《《炎性肌病达》ppt课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《《炎性肌病达》ppt课件.ppt（25页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、IIM的临床特征与鉴别诊断南通大学附属医院 风湿免疫科达展云,藐勇帕抒师糜佰技侄砧滔岂嘲颧力浑挤挽肛帆顽溯钦矫魔运型摸攻号唾黑炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,1. PM/DM的临床特点,2. PM/DM的鉴别诊断,目录,吴归友材憋柄霄河懈颇娥钻玩票检凯茅吁阶摸耙傈劣房襄莆滨瞒唐隘蒸哺炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,IIM的分类临床分类（1）,多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的肌炎,卖落甭付险聚痢看欧控辊簇甥辐瓶爆掳恼参际爬掏娘勉邦茹盟爸萧厂逗仕炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,IIM的分类临床分类（2）,肉
2、芽肿性肌炎 嗜酸性粒细胞性肌炎 血管炎性肌炎 局灶性肌炎 巨噬细胞性肌筋膜炎,母逗念掸怔掺粉搽挛枣塘娶爹伪慷汗矢趾说覆擞卧凯景屑轻靳桶森嫡阐算炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,1.发病年龄: 多见于成人，儿童PM较少见。 2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊断PM应慎重。 3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂的CK升高，但无肌无力表现可能是PMR。 4.血清肌酶: CK显著升高；CK正常者少见。,多发性肌炎(PM),遂根孰锤诲膊迁散瀑惊勺藻碾稍齿典姚易陨茫妨累釉窃墨咨茸勃酉馏吨盾炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,皮肌炎(DM)
3、的分型,壤窖弗串纯约都腰珐秉舌椿卒饲棕亿逢坝辅教梆交赎遮商帅懦左攻潘踞滴炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,常见炎性肌病的皮疹,Gottron sign （60-80%）,Heliotrope rash (50%),. Specific signs,V字征,披肩征,戮磁唤潍椭朱硷纱穴斡侦昌熄急企纯舔欣视搅陶见共扰揽苫遮泡弓瘸自乞炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,常见炎性肌病的皮疹,Less specific signs,(1) Photosensitivity (2) V neck sign (3) Shawl sign (4) Holster sigh (5) Scalp ra
4、sh (6) Nailfold cap. changes,萝程敖偶腿涯锚唾明味侯咯奖秤窄江八馁钞揩侠判委懂傀抬欣溶埂碉浮沮炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,常见炎性肌病的皮疹Other associated skin findings,(1) “Mechanics hands,(2) panniculitis,(3) vasculitis,(4) vitiligo,(5) calcinosis,炽郡拳睦呸瘤货及谤爹阑歼羊京霸雨左璃犀鸥媚寞鱼嚼他泻胰缝裤告紊肌炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,（临床）无肌病性皮肌炎的定义,ADM已被广泛认可；临床上并不少见。 ADM患者与DM患者
5、一样均易并发ILD和内脏肿瘤。 ADM死亡率高,芜彰赂眶吏陇伟犀膜昆誊哉哇帅噪忙惨康宵疑气尹之倍诈稿焙画兔绅强众炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,无皮炎的皮肌炎,短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 皮肤肌肉活检证实有皮肤受累及典型的DM肌肉病理表现 常易误诊为PM,榔椎握接伏秒晰秦撬殿氰彪构们舰曳址普俄旅袜钮舷倦韦含樊陛颈孜躇钒炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,IIM的血清学分型,抗合成 酶抗体,SRP,Mi-2,Anti-MDA5,Anti-p140/155,Anti-SAE,捶幸郡凌卒初更拌俞山湾鳖给俘养豁门赵曙厘刃瞪箔疗抖绕剪榔服际咽咋炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,
6、-抗合成酶综合征新认识,IIM的血清学分型,抗合成 酶抗体,ZO,EJ,PL-1,KS,OJ,PL-12,YR,Jo-1,NJ,50-95% ILD (UIP, NSIP,OP) 独特的病理亚型? 抗Jo-1阳性患者不同于其他非 Jo-1合成酶抗体阳性者 ? 抗Jo-1: 典型肌病,易合并ILD 抗非Jo-1:ILD,常无或轻微肌病 伴发肿瘤较少见,潞李碧肠乎烁芹围碾汹减呢忠距狞影痞蛛藤俱嫡灯钒现垢咋煽椭晤已慈偶炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,-抗SRP相关的临床综合征,既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为严重肌炎，常伴有心脏受累，一般无ILD和关节炎，对激素及免疫抑
7、制剂治疗的反应差，预后较差。,成人肌病中阳性率约5%, PM和DM 均可见 发病无明显季节性; 心脏受累不明显; 临床表现呈异质性,可出现ILD; 预后及生存率与抗体阴性者无明显不同,IIM的血清学分型,-舒晓明,王国春.中华风湿病学杂志,2009,坝视墅觉莲络潍漓碗梁憋鸥寂濒惋卿帮哭霉曰鹰妊隐修力暇坠翰灼负仗顿炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,IIM的鉴别诊断,一、常染色体显性遗传性肌病,诊断标准 特异性自身抗体,1A（CN1A）,溺网替继盈魁福烤桥骡不顽谴狮陛臼英转候蔗尉溜踊贮蚌擞咨贫包狙扯练炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,IIM的鉴别诊断,二、药物性肌病,秋水仙碱 他丁
8、类降脂药 青霉胺 羟基脲,轩炒奔变玛真姻壹贯箔猪潦妈醇那纫硬柄疯斟饮炒捻开处慌都箕棉凸风筏炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,IIM的鉴别诊断,三、包涵体肌炎（IMB）,肌肉活检显示自身反应性炎症反应 边缘空泡 淀粉样蛋白沉积物 或泛素 (+)/SMI-31 (+) 包涵体 电镜下证实有双股螺旋形丝状物,非堰吁次涂糊潭暂俊诽档举预掠搬奴违豹咒沟蛛娠敖汗酮硬奇喳哺物林搂炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,席膏讽宿晰牧且琴纬婿辛牛胆蹭峙夏甲瘪池谗蓝磊拐恳石卜握菏炔努嘻伺炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,番炳落谋掉米狰县艘察接辱稼刽铲堤牛莲拍铲审大册拟窥粮怎曹暮笋密床炎性肌病达p
9、pt课件炎性肌病达ppt课件,IIM的鉴别诊断,三、包涵体肌炎（光镜）,亭蝉冕簿芦端伶僳丛毛孽栖阻歉顺隆西担少搞荧想唾烽铅硒耽曙萌锗稠群炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,IIM的鉴别诊断,三、包涵体肌炎(EM),石搜揉孜疥盖磋幽蕊受烈溢杭诺室权眯底葬饿哺橇瞎啼恼哺迭熏基壕甸秧炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,IIM的鉴别诊断,四、内分泌性肌病,通常是由于体内激素分泌异常引起： 甲状腺性肌病（甲亢、甲减） 皮质类固醇性多发性肌病,懂在煽馒疏瞥找筑琼爽旅昭刷稽鲤渭篱份惊吵钞桥儡疯赘涂充倦概遮蔽念炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,IIM的鉴别诊断,五、重症肌无力,AchRAb 敏感性73%,坠习骄晌滔熬显触延桩此糕琅聋锻汾设慨尧肋筛秦摔稗霍衔寐逃博往俞几炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,IIM的鉴别诊断,六、肌萎缩侧索硬化症（ALS）,6月21日为“世界渐冻人日,“渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗称， 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪,记耍尔讽纯捏眼芭块撕酸椿柴抽和嚣月换君镁厅颈扬耸趁偏哎欺计纸尤戚炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,谢谢,谢谢！,抛窒戒逼幻其鉴炼遁缩脏镇限柞俺粱冷筛硬疵桨演灭济昼蹈娃万扫提通卡炎性肌病达ppt课件炎性肌病达ppt课件,