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2、ELISA检测ANCA,ELISA检测ANCA,ELISA检测ANCA,ANCA在AAV诊断中的重要性,一项单中心研究的结果（UMCG）,EGPA（Churg-Strauss综合症）： 两种截然不同的疾病？,在EGPA中正在进行的一项关于美泊利单抗（抗IL-5）的3期研究,PR3-AAV vs. MPO-AAV替代GPA vs. MPA,药物诱导性ANCA和血管炎,可卡因服用者：中线破坏性病变,ANCA和感染性心内膜炎（IE）,每个怀疑AAV的患者必须先排除感染性心内膜炎,ANCA是怎么产生：AAV病因学,03,AAV的发病机制,AAV的发病机理：ANCA诱导嗜中性粒细胞的活化,AAV的发病机
3、理：抗MPO-IgG介导的血管炎小鼠模型,AAV的发病机理：抗MPO-IgG介导的肾小球肾炎中 补体的激活至关重要,AAV的发病机理：在人源C5aR敲入的小鼠中，C5aRCD88小分子拮抗剂CCX168能改善抗MPO诱导的GN,04,AAV的治疗,利妥昔单抗应用之前，AAV的治疗,环磷酰胺的副作用,病情控制欠佳（失败、复发）,！,危及生命的疾病,血浆置换在危及生命疾病中的应用,在危及生命的疾病中加用PE（每周3次，持续3周）,MEPEX：极其严重疾病中甲泼尼龙（ME）vs.血浆置换（PE）,血浆置换应用于AAV：长期预后,轻度AAV：血浆置换作为一个治疗标准（PEXIVAS）？,安全护理/支持
4、护理（1）,安全护理/支持护理（2）,RAVE：利妥昔单抗和类固醇激素仅应用于诱导和维持治疗,EMA证实利妥昔单抗联合糖皮质激素可应用于急性重症GPA和MPA,RAVE：诱导缓解,RAVE：利妥昔单抗治疗后，无需维持治疗,应用RTX后不进行维持治疗的效果和应用CYC及AZA无差异,AAV维持缓解治疗：利妥昔单抗优于AZA,在AAV中停用激素：一项CLEAR研究,AAV复发风险,AAV总结,05,关于GCA,巨细胞动脉炎（GCA）标准,GCA成像和诊断（1）,GCA成像和诊断（2）,GCA患者行主动脉CTA检查. 主动脉弓置换术; 降主动脉近端新动脉瘤形成,GCA成像和诊断（3）,GCA患者主动脉及其分支的MRA检查. 锁骨下动脉及腋动脉出现狭窄; 支气管动脉闭塞,GCA成像和诊断（4）,GCA成像和诊断（5）,GCA患者行PET-CT检查. 主动脉、锁骨下动脉及腋动脉出现FDG的摄取。,GCA发病机理（1）,动脉外膜DC活化 微生物刺激？ CD4+T细胞活化,GCA发病机理（2）,GCA发病机理（3）,GCA中塔西单抗2期研究(1),GCA中塔西单抗2期研究(2),GCA中塔西单抗2期研究(3),EULAR/ACR PMR治疗建议,早期PMR：塔西单抗,GCA总结,谢谢,