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1、门静脉海绵状变性,一、分型 二、病因 三、表现 四、诊断 五、治疗 六、结论,门静脉海绵样变性（ CTPV ）,门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后，致门静脉压力增高，门静脉走行区正常结构消失，在其周围出现大量向肝性侧枝血管 大体标本切面呈海绵状血管瘤样改变 机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常 的一种代偿性病变,临床分型,I型：海绵样变性限于门静脉, 无临床症状, 无脾脏增大 II型：海绵样变性限于门静脉, 同时有脾大 III型：海绵样变性累及门静脉和肠系膜上静脉, 脾静脉 IV型：海绵样变性累及整个门静脉系统,CTPV的病因,原发性： 先天性，非肝病因素所致，主要是由于门静脉系统先天性发育
2、异常，或婴儿出生后门静脉闭锁过程延长，导致门静脉管腔狭窄或闭锁。多见于儿童,CTPV的病因,继发性： 门静脉栓塞，54%，癌栓：约占57%，是门静脉最常见的原因多来自肝、胰、胃Ca及肝转移癌。感染（败血症性血栓）多有胰腺炎及消化道感染所致门静脉炎创伤、手术并发症 各种原因引起的血液高凝状态及血液粘滞，如红细胞增多症、过多使用因子、长期口服避孕药 其他，如肝门周围纤维组织炎；脐、肠系膜和肝静脉之间静脉丛异常增生等,门静脉阻塞后的病理生理改变,离肝性侧支循环（ hepatofugal） 进入上腔静脉或下腔静脉的侧枝循环 主要包括门静脉胃支、胰十二指肠后上静脉、脐旁静脉 会导致食管胃底静脉曲张、脐静
3、脉开放等改变,门静脉阻塞后的病理生理改变,向肝性侧枝循环 门静脉海绵状变性 进入肝脏的侧枝循环 是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变,（ hepatopetal ）,进入肝脏的侧枝循环,胆囊静脉起自门静脉右支 胆总管周围静脉丛起自胰十二指肠后上静脉,临床表现,上腹部胀满、疼痛不适、恶心、呕吐 反复呕血、黑便、发生失血性休克 有轻至中度脾肿大和脾功能亢进、食管静脉曲张 可合并有胆囊结石,影像表现,门静脉形态异常 门静脉主干及分支全部或部分闭塞 合并脾静脉、肠系膜上静脉闭塞或消失 向肝性血管侧枝迂曲扩张 离肝性血管侧枝迂曲扩张,CT表现,直接 征象： 门静脉走行区结构紊乱, 正常结构
4、部分或全部消失或被栓子取代 沿病变门静脉走行区出现多条迂曲扩张、形态各异的侧支血管,门静脉胆支： 胆囊静脉（94%）：胆囊壁迂曲扩张的血管 胆管周围静脉丛（84%）：胆总管周围，肝门区迂曲、扩张血管丛 门静脉胃支 胃左静脉（7787%）：迂曲扩张沿胃小弯上行，延续为食管静脉，并与胃短静脉共同形成食管下段、胃底周围迂曲扩张的血管网 胃右静脉、胰十二指肠后上静脉、脐周静脉,CT表现,间接征象： 肝动脉分支增粗（77%） 肝脏动脉期的一过性异常灌注：于动脉晚期一过性出现, 门静脉期迅速消失 肝脏形态的改变（萎缩增生复合体）：肝左外叶萎缩（73%）、尾状叶（86%）及第IV段（50%）增生,CT表现,
5、间接征象： 门静脉性胆道病：当门-门侧支中胆管壁及胆丛静脉扩张到一定程度时，胆管和胆囊壁明显增厚，胆道狭窄并梗阻 门静脉阻塞继发属支血流循环障碍，可出现肠管壁淤血水肿，脾大,门静脉内栓子, 与其伴行的肝动脉增粗,动脉期的一过性异常灌注,萎缩增生复合体：肝左外叶萎缩、尾状叶、左内叶增生,门静脉性胆道病： 胆管壁及周围向肝性侧支血管影，胆管壁增厚伴胆道梗阻,MRI表现,平扫见门静脉正常结构消失、主干和/ 或分支闭塞, 门静脉、胆囊周围可见由侧支静脉形成的团块状或网状异常软组织或流空信号影, 正常结构模糊紊乱 增强扫描于门静脉期血管团明显强化, 走行迂曲 门静脉癌栓于动脉期可轻度强化 , 相应管径增粗, 而门静脉血栓无强化, 相应管径无明显增粗,肝癌瘤栓所致CTPV的影像表现,瘤栓门静脉增粗，内密度异常，静脉期呈充盈缺损改变 瘤栓动脉期可见早期强化及肿瘤血管形成（87%），部分可有再通 受累门静脉节段周围可见许多强化的小静脉血管,治疗,临床目前尚无有效的治疗方法，目的是降低门静脉压力；当内科治疗无效时，采取外科手术治疗,内科治疗,外科治疗,小 结,瘤栓导致最为常见，占57%左右 机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常的一种代偿性病变 向肝性侧枝循环 胆囊静脉 胆总管周围静脉丛,谢 谢！,