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1、王晓凤 以头痛心慌及顽固性低钾血症为表现的干燥综合症 1 例以头痛心慌及顽固性低钾血症为表现的干燥综合症1 例王晓凤（深圳市坪山新区人民医院内科518118 ）主题词 : 低钾血症 诊断 干燥综合征1 临床资料女 ,50 岁。因头痛心慌 1 天入院。患者于 1 天前无诱因出现头痛心慌，就诊于我院行头颅 CT无异常，化验血钾 2.2mmol/L, ,Na + 133.1 mmol/ L ,Cl96.6mmol/ L ,Ca2 + 1. 46 mmol/ L , 血常规 WBC 10.7x109 /L N85.7% HB 72g/L CRP 133mg/L , 以低钾血症收入院。病来无明显四肢乏力
2、及麻木。查体 :BP 106/ 70mm Hg 。P100次 / 分 神志清楚 , 言语清晰 , 体型消瘦，皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，颅神经征阴性, 咽部无充血 , 扁桃体无肿大 , 甲状腺无明显肿大 , 无血管杂音。两部呼吸音清晰, 无啰音 , 心音弱 HR100 次/ 分。 腹平坦，脐周压痛。四肢肌张力正常 , 肌力 5级 , 腱反射正常 , 病理反射未引出 , 肢体痛触觉正常。颈软 , 克、布氏征阴性。查心电图窦性心率，ST-T 改变。查生化提示 :AST26.6 U/ L ,CK 2 207.8 U/ L ;血气分析 : PO2128 mm Hg ,PCO227 mm Hg ,
3、p H 7.34 ,HCO316.0mmol/ L ,BE -10.4 mmol/L ,ESR120mm/H 。尿常规提示尿比重 1 1.005 , 尿 p H 值7 , 入院监测 24 h尿量 , 大致范围 58003650 ml /d, 并于入院 9 小时候出现血压降低至84/41mmHg. RF42.83IU/mlASO 23.40IU/ml入院后持续静脉及口服氯化钾，但血钾持续低于3mmol/ L. 见表。追问病史患者近半年口干，但无眼干。醛固酮及甲状腺功能正常。入院第 4 天 ANA + 、抗 SSA + 、抗 SSB + , 诊断考虑干燥综合症，给予加拨尼龙 40mg/d 静脉注射
4、，血钾升高，渐至正常。入院天数静脉补氯化钾（ g）口服氯化钾（ g）血钾平均值（ mmol/L）11272.6324.572.834.572.5941.553.2151.533.532 讨 论干燥综合征是一种以口、眼干燥为特征 , 主要累及泪腺和大小唾液腺的全身免疫性外分泌腺疾病。因为它是一种全身免疫性疾病 , 可侵犯除腺体以外多个器官和组织 , 肾脏间质损害最为多见 1 。约有 30%-50%患者可出现肾脏损害 , 主要累及远端肾小管 , 表现为远端肾小管酸中毒及低血钾性肌肉麻痹 , 表现为多饮多尿的肾性尿崩症 2。干燥综合征并远端肾小管酸中毒发病机制不明 , 可能是体内自身抗体与肾小管之间存在交叉免疫反应 , 从而引起局部免疫性损害。因肾小管泌氢功能障碍 ,H + 不能排出 , 故呈血酸、尿碱的表现 。本例以头痛心慌就诊，且顽固性低钾血症 , 但患者无明显乏力症状是比较少见的，虽给予大量氯化钾但仍然效果不明显，而给予糖皮质激素治疗后血钾才升至正常，值得临床重视。参考文献1 董德长 . 实用肾脏病学 . 上海 : 上海科学技术出版 ,1999 :583-591 ,1036-21044.2 廖康煌干燥综合征陈灏珠，林果为。实用内科学 13人民卫生出版社出版， 2010：2745