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1、,1,荟萃医学,儿科学,PEDIATRICS,小 儿 贫 血,2,荟萃医学,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,3,荟萃医学,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,目录,4,荟萃医学,中胚叶造血:,第3周开始，第6周减退;,开始在卵黄囊，之后在中胚叶;,主要是原始有核红细胞。,胚胎造血期,目录,5,荟萃医学,造血部位： 肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结 肝脏造血： 是胚胎中期主要造血部位； 主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核 细胞； 第58周开始，45月达高峰，6个月 后渐 退。,肝(脾)造血期,目录,6,荟萃医学,第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 第1
2、2周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官,脾脏造血,淋巴结造血, 第11周开始造淋巴细胞, 终生造淋巴细胞和浆细胞, 短暂的红系造血功能,目录,7,荟萃医学, 67周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞 胸腺前T或成熟T淋 巴细胞外周淋巴组织不同T淋巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能,胸腺造血,目录,8,荟萃医学,胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官； 生后25周成为儿童唯一的造血场所。,骨髓造血期,目录,9,荟萃医学,生后造血,造血和血象特点,目录,10,荟萃医学,骨髓造血： 出生后的主要造血器官 婴儿期
3、为红骨髓，已执行造血功能； 57岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、 骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余 均为黄 髓； 黄髓有潜在造血功能。,出生后造血,目录,11,荟萃医学,疾病情况下才发生: 婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴结)造血 ； 外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。,骨髓外造血,目录,12,荟萃医学,目录,13,荟萃医学,红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 备注 出生时 5.07.0 150220 612小时 血液浓缩 23月 3.0 100 生理性贫血 3月 12岁
4、后 成人水平 成人水平,血象特点,目录,14,荟萃医学,生理性贫血的原因 红细胞生成减少： 生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。 生理性溶血： 胎儿红细胞寿命较短。 生长发育迅速： 血循环量增加。,目录,15,荟萃医学,网织红细胞数 3天内：0.040.06 7天后：0.02以下(约0.003) 随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同,目录,16,荟萃医学,白细胞数与分类 白细胞数 出生 (1520) 109/L 612小时 (2128) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分
5、类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,目录,17,荟萃医学,目录,18,荟萃医学,血小板数 与成人相似 (150250) 109/L 血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8%10% 成人 6%8%,目录,19,荟萃医学,血红蛋白种类 6种肽链不同组合 6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（22） 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）,目录,20,荟萃医学,血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10 出生时 0.70 0.30 0.01
6、 1 岁 0.05 2 岁 0.02 成 人 0.02 0.95 0.02 0.03,目录,21,荟萃医学,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,目录,22,荟萃医学,世界卫生组织 6月 6岁110g/L 6 14岁120g/L,*血红蛋白正常值,中华儿科学分会血液学组 新生儿145g/L 1 4月90g/L 4 6月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,目录,23,荟萃医学,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常,目录,24,荟萃医学,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (1
7、45) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括号内为新生儿分度标准,目录,25,荟萃医学,贫血分类,病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,目录,26,荟萃医学,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺 乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜 缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其他：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒 等,目录,27,荟萃医学,红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常：遗传性球形红细胞 增多症 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺
8、乏 血红蛋白结构或合成障碍： 地中海贫血、异常血红蛋白病,目录,28,荟萃医学,红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素 脾亢、DIC,目录,29,荟萃医学,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,目录,30,荟萃医学,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80 94 28 32 32 38 大细胞 94 32 32 38 正细胞 80 94 28 32 32 38 单纯小细胞 80 28 32 38 小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,* MCV 红
9、细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,目录,31,荟萃医学,贫血临床表现,一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,目录,32,荟萃医学,非造血系统表现 循环、呼吸系统： 呼吸、心率加快，脉速、毛 细血管愽动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶 有舌炎, 舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易 激动 ； 免疫系统：免疫功能下降，易感染。,目录,33,荟萃医学,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄： 出生时 产
10、前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,目录,34,荟萃医学,病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢 性失血； 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感 染，神经症状，骨痛， 肿 块，肝脾肿大等。,目录,35,荟萃医学,喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾病、 风湿等)、服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血,目录,36,荟萃医学,体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,目录,37,荟
11、萃医学,实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,目录,38,荟萃医学,营养性缺铁性贫血外周血涂片,目录,39,荟萃医学,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,目录,40,荟萃医学,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,目录,41,荟萃医学,地中海贫血外周血涂片,目录,42,荟萃医学, 骨髓检查：对有些病有诊断价值, 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等, 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫） 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢
12、的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析,目录,43,荟萃医学,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗 药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,目录,44,荟萃医学,输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,目录,45,荟萃医学,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,目录,46,荟萃医学,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,目录,47,荟萃医学,营养性缺铁性贫血,目录,48,荟萃医学,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减
13、少的一种贫血； 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,目录,49,荟萃医学,贫血为公共卫生问题的分类（WHO） 发生率 分类 40% 高,目录,50,荟萃医学,Prevalence of anemia in children 0 5 years old WHO region, 1998,目录,51,荟萃医学,铁的代谢,人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性35mg/kg,目录,52,荟萃医学,分布 血红蛋白约64%， 铁蛋白及含铁血
14、黄素(肝、脾、骨髓等) 约32%; 肌红蛋白约3.2% ; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁。,目录,53,荟萃医学,目录,54,荟萃医学,铁的来源 食物(外源性铁) 占摄入量的1/3 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% 25% 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49% 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4% 非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7% 7.9%,目录,55,荟萃医学,目录,56,荟萃医学,铁吸收的百分比%,米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉,目录,57,荟萃医学, 红细胞释放的铁(内源性铁)： 占摄入量的2/3 衰老红细胞释放的铁全部
15、再利用,目录,58,荟萃医学,概念 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋 白(transferrin,Tf ) 结合的铁 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结 合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态， 加入的铁量为未饱和铁结合力 血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ：SI/ TIBC,目录,59,荟萃医学,铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径： 食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+
16、氧化成Fe3+ ； 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin) 保存在肠黏膜细胞中； 另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；,目录,60,荟萃医学, 红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织。,目录,61,荟萃医学,促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐 ; 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等。,影响铁吸收因素,目录,62,
17、荟萃医学, 肠黏膜细胞对铁吸收调节: 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控 ; 肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存。,目录,63,荟萃医学,体内铁充足或造血功能减退TfR合成， SF合成肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少 体内缺铁或造血增加TfR合成 , SF 合成肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加,目录,64,荟萃医学,铁的利用 合成血红蛋白：铁骨髓 幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合 合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合,目录,65,荟萃医学, 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需铁组织,铁的
18、储存,目录,66,荟萃医学,铁的排泄 极少排出，小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出 铁的需要量 早产儿：约2mg/（kgd） 4月3岁：约1mg/（kgd） 各年龄儿总摄入量:15mgd,目录,67,荟萃医学,胎儿期铁代谢特点 从母体获得(通过胎盘) 孕后期获得的铁最多，约4mg/d 足月儿从母体获得的铁可满足生后45月之用 早产 儿从母体获铁少，易缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,目录,68,荟萃医学,婴幼儿期铁代谢特点 足月儿4个月龄内不缺铁 从母体获铁多，体内总铁75mg/kg “生理性溶血”铁释放 “生理性贫血”造血减低,目录,69,荟萃医学,
19、早产儿: 易发生缺铁 6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获得的铁已耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量增加 食物铁不足,目录,70,荟萃医学,儿童期和青春期铁代谢特点 较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等 青春期： 发育快，需铁增加 女性月经过多至铁丢失,目录,71,荟萃医学,病 因, 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂 生长发育过快,目录,72,荟萃医学,Body iron content of infants,目录,73,荟萃医学, 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病 铁
20、的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等,目录,74,荟萃医学,发病机制,缺铁对血液系统的影响 缺铁血红素Hb合成胞内 Hb 胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,目录,75,荟萃医学, 铁减少期(iron depletion, ID): 储存铁减少，合成Hb的铁仍正常 红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis, IDE)： 储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)： 小细胞低色素性贫血，非造血系统症状,缺铁的病理生理过程分三期：,目录,76,荟萃医学,缺铁对
21、其他系统的影响 影响肌红蛋白合成 多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退； 组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等； 免疫功能降低易感染。,目录,77,荟萃医学,任何年龄可发病，6月2岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情轻重而异 一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,临床表现,目录,78,荟萃医学, 髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大 非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系
22、统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,目录,79,荟萃医学, 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰 免疫功能降低：易感染 上皮组织异常：如反甲,目录,80,荟萃医学,实验室检查, 血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大,目录,81,荟萃医学,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,目录,82,荟萃医学, MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31, 网织红细胞减低或正常, 白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少,目录,83,荟萃医学, 骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主； 各期
23、红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核； 粒、巨核系无异常。,目录,84,荟萃医学, 铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ： 较敏感反映体内贮存铁情况12g/L提示缺铁ID期 已降低，IDE和IDA期更明显 感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF,目录,85,荟萃医学,缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化,目录,86,荟萃医学, 红细胞游离原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP0.9 mol/L(500 g/dl) 提示胞内缺铁 缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素 反馈使FEP合成FEP FEP、SF：为
24、IDE特征 铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,目录,87,荟萃医学, 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量） SI9.010.7 mol/L(5060 g/dl)为缺铁 IDA期出现异常：SI和TS， TIBC 感染、肿瘤、慢性炎症时降低,目录,88,荟萃医学, TIBC62.7mol/L(350g/dl ，生理变异较小 病毒肝炎时可增高 TS15%有意义 骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞 数15%,目录,89,荟萃医学,诊 断, 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断 铁代谢检查：确诊意义 骨髓检查：必要时做 诊断性治疗：铁剂有效可证实
25、,目录,90,荟萃医学, 地中海贫血、血红蛋白病 家族史： 特殊面容： 肝、脾肿大 ： 红细胞：异型更明显、靶形， 溶血证据，HbF和Hb电泳， 基因分析。,鉴别诊断,目录,91,荟萃医学, 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染/炎症性贫血： 感染和炎症表现 治疗反应,目录,92,荟萃医学,治 疗,原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗 护理、睡眠、预防感染； 贫血重者保护心功能； 饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。 去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病,目录,93,荟萃医学,
26、铁剂治疗特效药 口服：餐间口服为宜 二价铁盐：易吸收 元素铁剂量：每日46mg/kg，次日， 每次1.52mg/kg 或小剂量、间歇性补铁 （每日或每周1次， mg/kg；） 注意影响吸收因素,目录,94,荟萃医学,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35%
27、918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能),常用铁剂剂量表,目录,95,荟萃医学, 注射铁剂副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效； 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者。,常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注 右旋糖酐铁复合物；肌注、静注 葡萄糖氧化铁：静注,目录,96,荟萃医学, 铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转， 食欲增加； 网织红细胞：23日，57日高峰， 23周后下降至正常； Hb：12周渐升，34周正常； 如3周后Hb上升20%，查找原因； 正常后继续使用68周。,目录,97,荟萃医
28、学, 输红细胞一般不输 适应证： 贫血严重，尤其发生心衰者 合并感染者 急需外科手术者,目录,98,荟萃医学, 红细胞输注量 Hb60g/L者，可不必输； Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞 410ml/kg； Hb30g/L，等量换血； 贫血愈重，每次输注量愈少。,目录,99,荟萃医学,预 防, 加强卫生宣教，全社会重视 措施 提倡母乳喂养 喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配； 补充铁剂：早产儿生后月开始,目录,100,荟萃医学,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,(nutritional megaloblastic anenia),目录,101,荟萃医学, VitB1
29、2或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血； 主要临床特点：贫血、神经精神症状； 红细胞胞体积变大； 骨髓出现巨幼细胞； 维生素B12或(和)叶酸治疗有效。,营养性巨细胞性贫血,目录,102,荟萃医学,病 因,VitB12缺乏 摄入量不足： 孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足； 单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者； 偏食或仅进食植物性食物。,目录,103,荟萃医学, 吸收和运输障碍： 食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌) VitB12+糖蛋白复合物未端廻肠吸收(血循中)与转钴蛋白结合肝贮存过程任一环节障碍。 需要量增加 生长发育快 疾病消耗,目录,104,荟萃
30、医学,叶酸缺乏的原因 摄入量不足： 羊乳为主（含叶酸低）； 牛乳加热后叶酸造破坏； 药物： 长期广谱抗生素结肠含叶酸的细菌被清 除； 抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)； 长期抗癫痫药物。,目录,105,荟萃医学, 吸收不良： 慢性腹泻，小肠病变，小肠切除； 需要增加： 早产儿，慢性溶血； 代谢障碍： 遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。,目录,106,荟萃医学,发病机制,正常情况,目录,107,荟萃医学,维生素B12 /叶酸缺乏： 四氢叶酸 DNA合成减少 幼红细胞分裂和增殖时间延长 核发育落后于胞浆 胞体变大,目录,108,荟萃医学,RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入 血循环RB
31、C寿命较短贫血； DNA不足：粒细胞成熟障碍粒细胞胞体大， 核分叶过多 ： 巨核细胞发育障碍核分叶过多。,目录,109,荟萃医学,神经系统损害 正常脂肪代谢过程 甲基丙二酸 琥珀酸 琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性； VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。,VitB12,目录,110,荟萃医学,对结核易感： VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱 甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料),目录,111,荟萃医学,临床表现,多见6月2岁儿童，起病缓慢。 一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿， 毛发纤细稀疏、黄色； 严重者皮肤有出血点或瘀斑。
32、,目录,112,荟萃医学, 贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有 轻度黄疸； 疲乏无力； 肝、脾肿大。 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等； 精神神经症状：烦躁不安，易怒。,目录,113,荟萃医学,VitB12缺乏： 表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、 不认亲人，不哭不笑； 智力、动作发育落后甚至退步； 重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至 抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和 Babinski征阳性。 叶酸缺乏： 神经精神异常,目录,114,荟萃医学,实验室检查,血常规 大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg 血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷
33、点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象； 网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。,目录,115,荟萃医学,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,目录,116,荟萃医学,骨髓象 增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系： 均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显； 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多； 巨核细胞核：分叶过多。,目录,117,荟萃医学,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,目录,118,荟萃医学,血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g
34、 /L) 其他 血LDH 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏),目录,119,荟萃医学,诊 断,临床表现 血象 骨髓象 血维生素B12和叶酸浓度测定,目录,120,荟萃医学,治 疗,一般治疗： 营养； 护理，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者。 去除病因,121,荟萃医学,维生素B12和叶酸治疗,精神神经症状明显者，以B12治疗为主 单用叶酸可加重症状,目录,122,荟萃医学,维生素B12肌注,5001000g 一次 每次100 g，每周23次，连用几周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。,目录,123,荟
35、萃医学,维生素B12治疗反应 67小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转 网织红细胞：24天开始增加，67天达高峰， 2周后降至正常 精神神经症状：恢复较慢,目录,124,荟萃医学,叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复； Vit C：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙 (Calc. Leucovorin)治疗 先天吸收障碍者： 剂量增至每日1550 mg。,目录,125,荟萃医学,叶酸治疗反应： 12天食欲好转 ； 网织红细胞24天开始增加，67天高峰； 26周RBC和Hb恢复正常。,目录,126,荟萃医学,预 防, 改善哺乳母亲营养； 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡； 及时治疗肠道疾病； 合理应用抗叶酸代谢药物。,目录,127,荟萃医学,