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1、异位妊娠的MRI诊断,1,专业资料,先天性内耳畸形,2,专业资料,先天性内耳畸形分类,1987年，Jackler 1依据内耳X线体层摄影解剖学和胚胎发生学对内耳畸形进行分类： 迷路缺失 共同腔畸形 耳蜗未发育 耳蜗发育不全 不完全分隔型 1 Jackler RK,Luxford WH, House WF. Congenital malformation of the innner ear : a classification based on embryongenesis. Larygoscope,1987:97:2-4,3,专业资料,先天性内耳畸形的分类,随着CT、MRI的发展，Sennar
2、oglu 2,3提出新的分类 耳蜗畸形 前庭畸形 半规管畸形 内听道畸形 前庭和耳蜗导水管畸形 2Sennaroglu L， Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformation.Layngoscope,2002,112:2230-2241. 3Sennaroglu L， Saatci I. Unpartitioned versus incompletely Partitioned cochleae:radiology differentiation. Otol Neurotol,2004,25:520-529.,4
3、,专业资料,形似蜗牛壳 中空螺旋管 2 至2 周 内有蜗轴呈圆锥状。,耳蜗畸形-解剖,5,专业资料,蜗轴发出骨螺旋板突入蜗螺旋管 未达蜗螺旋管的对侧壁，其空缺处由蜗管填补封闭 三条管道：前庭阶、膜蜗管、鼓阶。,耳蜗畸形-解剖,6,专业资料,耳蜗畸形-解剖,7,专业资料,耳蜗畸形的胚胎发育学,8,专业资料,耳蜗畸形,胚胎于第3孕周发育阻滞-迷路发育不全，即Michel畸形 内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如、颞骨岩部发育不良 内耳畸形中最严重的一种,9,专业资料,Michel畸形,10,专业资料,Michel畸形,11,专业资料,耳蜗畸形,胚胎第3周末发育障碍-耳蜗未发育畸形 耳蜗完全缺失，前庭
4、和半规管可正常或者发育不良,12,专业资料,耳蜗未发育,13,专业资料,耳蜗未发育,14,专业资料,耳蜗畸形,胚胎第4周发育阻滞-共同腔畸形 未发育的耳蜗、前庭和半规管融合呈一囊状腔样结构，但未分化成耳蜗和前庭,15,专业资料,共同腔畸形,16,专业资料,耳蜗畸形,胚胎第5周发育阻滞-不完全分隔型(Incomplete partition type , IP- )，即囊性耳蜗前庭畸形 耳蜗呈一囊状结构，缺乏蜗轴和筛区 前庭扩大，常伴耳蜗神经异常,17,专业资料,IP-,18,专业资料,IP-,19,专业资料,耳蜗畸形,胚胎第6周发育阻滞-耳蜗发育不良 耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度
5、小于4mm或耳蜗少于2.5转），发育不全的耳蜗像从内听道发出的小芽孢,20,专业资料,耳蜗发育不良,21,专业资料,耳蜗畸形,胚胎第7周发育阻滞-不完全分隔型(Incomplete partition type , IP- )，即Mondini畸形 耳蜗仅1.5圈，耳蜗底圈发育正常，中圈和顶圈融合成一囊腔，无正常蜗轴和骨螺旋板 前庭扩大或前庭导水管扩大,22,专业资料,Mondini畸形并共同腔畸形,23,专业资料,Mondini畸形,24,专业资料,IP- 、 IP- 、耳蜗发育不良,25,专业资料,前庭畸形,26,专业资料,半规管畸形,27,专业资料,半规管畸形,水平半规管发育最晚，于胚胎
6、第九周左右形成，所以最常出现畸形 耳蜗正常，前庭扩大，半规管短小、短粗、融合或缺如,28,专业资料,半规管畸形,半规管裂：半规管先天性局部无骨质覆盖 半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔 CT显示为半规管骨缺裂,29,专业资料,半规管畸形,30,专业资料,半规管畸形,31,专业资料,内听道畸形,内听道缺如、狭窄、扩大 内听道扩大：直径8mm 内听道狭窄：直径2mm,32,专业资料,内听道狭窄,33,专业资料,前庭和耳蜗导水管畸形,CT：前庭导水管开口呈喇叭状，中段直径大于1.5mm或扩大的管腔深达总脚旁 MRI：除了显示扩张的前庭导水管，还能够显示扩张的内淋巴管及内淋巴囊,34,专业资料,前庭导水
7、管畸形,35,专业资料,前庭导水管畸形,36,专业资料,蜗神经管（CNC）发育不良,CNC位于内听道底，是蜗神经通向蜗轴的通道 内听道是容纳面神经、前庭蜗神经及其分支的通道,37,专业资料,蜗神经管狭窄与蜗神经发育不良,CNC1.5mm，蜗神经管狭窄 蜗神经管狭窄高度提示蜗神经发育不良 蜗神经缺失及蜗神经细小，前者是人工耳蜗置换术的禁忌症 蜗神经比同侧面神经细小，认为蜗神经发育不良 Komatsubara S, Haruta A, Naano Y, et al. Evaluation on conchlear nerve imaging in severe congential sensorineural hearing loss. ORL,2007,69(3):198-202.,38,专业资料,蜗神经管闭锁及蜗神经缺如,39,专业资料,蜗神经管狭窄及蜗神经发育不良,40,专业资料,41,专业资料,前庭未发育,42,专业资料,