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1、双侧丘脑病变总结,2017.04.12,1,优选内容,丘脑是位于第三脑室两侧的一对深灰质结构，具有不同功能的多个核团，丘脑病变可出现对侧偏身感觉障碍、对侧偏身自发性疼痛或者感觉过敏、对侧面部表情运动障碍、情感障碍。颅脑MRI或CT观察到双侧丘脑对称性病变时，需考虑遗传代谢性疾病、血管闭塞、感染及肿瘤疾病的可能。,2,优选内容,其中，各类病变往往具有特征性的影像特点，有助于我们缩小鉴别诊断范围。如Fahr病的钙化，法布里病的T1高信，缺血性病变的弥散受限。再如，某些疾病倾向于影响丘脑的特定部分：如Wernicke 脑病丘脑内侧受累；Leigh病和CJD影响丘脑的中后部；法布里病和CJD影响丘脑枕
2、；Wilson病丘脑腹外侧受累；Percheron动脉梗死影响丘脑旁正中部。在双侧丘脑胶质瘤、某些病毒感染、深静脉血栓形成中则可以看到整个丘脑受累。,3,优选内容,病例1：Wernicke脑病,4,优选内容,25岁女性，因减肥行胃袖状切除术后1个月出现恶心和反复呕吐，之后病情进展，出现轻度意识模糊、吞咽困难、共济失调、眩晕、复视和视力下降。住院期间，迅速出现四肢瘫、面瘫、水平眼震，意识障碍加重。Wernicke脑病示双侧丘脑室旁区对称性高信号，中脑导水管周围高信号改变；化验示维生素B1水平15.9ng / ml（20-100ng / ml）。给予补充维生素B1治疗一个月后，患者意识恢复，遗留共
3、济失调和认知障碍。MRI在两周后恢复正常。,5,优选内容,病例2：渗透性髓鞘溶解综合征,6,优选内容,58岁女性，因卵巢癌应用新辅助化疗两个周期后出现剧烈头痛，伴恶心、呕吐。入院后由于过快纠正低钠血症出现定向不能、构音障碍及共济失调。颅脑MRI：(A)轴位FLAIR及(B)DWI示双侧尾状核头、壳核及丘脑对称性高信号，伴高ADC值(C)；(D) 轴位FLAIR示脑桥中央高信号；(E、F) 轴位DWI示脑桥中央弥散受限。,7,优选内容,8,优选内容,病例3：Wilson病,9,优选内容,32岁男性，少年发病，此次新发言语不清三周。颅脑MRI：轴位T2加权成像及轴位FLAIR像示双侧丘脑对称性高信
4、号，双侧豆状核少量高信号，中脑背侧高信号。冠状位T2加权成像示双侧丘脑、中脑及脑桥最上部高信号。,10,优选内容,病例4：Fahr病,11,优选内容,57岁女性，表现为发作性非运动诱发性运动障碍，卡马西平治疗有效。CT扫描示双侧白质、基底节、丘脑、小脑高密度影。,12,优选内容,病例5：Fabry病,13,优选内容,38岁男性，因患有希佩尔林道病（Von HippelLindau disease，VHL病）而行透析治疗，矢状位（a）和轴位(b)T1增强图像示双侧对称性豆状核及丘脑枕高信号。,14,优选内容,病例6：Leigh病,15,优选内容,35岁男性，震颤伴言语不清5年，突然加重5天。神经
5、系统查体：言语断续，双上肢远端可见粗大的震颤。脑脊液乳酸浓度3.26mmol/L。颅脑MRI：（AD）FLAIR 序列示延髓、脑桥、中脑、丘脑、壳核、尾状核和双侧额叶、顶叶、侧脑室周围白质及两侧外囊均呈高信号；（E、F）MR 波谱成像显示基线伪迹，但仍可见乳酸水平升高（1.3ppm）。,16,优选内容,17,优选内容,病例7：佩什尔动脉（Artery of Percheron）闭塞,18,优选内容,青年女性，否认存在脑血管病危险因素，卒中样起病，以神志模糊及言语混乱为首发症状，症状持续。入院急查相关实验室检查排除低血糖、高渗昏迷、酮症酸中毒等，未见异常。头MRI示双侧丘脑急性梗死。,19,优选
6、内容,病例8：基底动脉尖综合征,20,优选内容,65岁女性，反复发作性意识丧失伴双眼睑下垂2天。头CT示双侧丘脑内侧对称性低密度；头MRI示双侧丘脑、中脑、右颞叶皮质T2高信号。,21,优选内容,病例9：脑深部静脉血栓形成,22,优选内容,61岁女性,被发现昏迷，既往有高血压和糖尿病史。平扫CT示双侧丘脑旁正中部心形低密度灶（图A）；CTA示近端直窦部分充盈缺损（图B）；发病第4天MR示近端直窦充盈缺损周围等信号，中心离散性低信号（图C）；T2序列示双侧丘脑旁正中部充血性水肿，已有轻度出血转化（图D）。,23,优选内容,病例10：可逆性后部脑病综合征,24,优选内容,56岁糖尿病患者，足部感染
7、应用抗生素治疗时出现头痛和视觉改变。基线血压191/88mmHg，发作时血压215/115mm Hg。FLAIR序列示双侧顶枕叶及丘脑血管源性水肿。,25,优选内容,病例11：日本脑炎,26,优选内容,昏迷患者（格拉斯哥评分4分），JE抗体血凝抑制试验阳性，发病30天MRI：T1像示双侧丘脑及广泛左侧大脑半球高信号病变（图2a）；T2像示双侧丘脑高信号病灶（周围低信号），左前额区低信号，颞叶外侧及脑室周围高信号；T2像示中脑高信号(图3)。,27,优选内容,病例12：克雅病,28,优选内容,23岁男性，进行性共济失调，构音障碍，吞咽困难伴认知功能减退4周。颅脑MRI示双侧丘脑高信号（FLAIR，图a；T2加权，图b）。发病4个月时，出现肌阵挛。经治疗症状无好转，8个月后死亡。,29,优选内容,病例13：原发性双侧丘脑胶质瘤,30,优选内容,男性6岁，右上肢震颤伴偶发头痛2个月。MR示巨大的双侧丘脑病变，增强无强化。,31,优选内容,32,优选内容,谢谢！,33,优选内容,