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1、营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia),1,营养性巨幼细胞贫血,定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效,2,营养性巨幼细胞贫血,病 因,摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食 吸收障碍: 内因子B12、小肠病变、药物 需要增加： 生长发育快、慢性溶血 消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏,3,营养性巨幼细胞贫血,发病机制,B12、叶酸对血细胞发育影响 还原酶/B12 叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成 巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍 B12
2、参与神经髓鞘脂蛋白形成,4,营养性巨幼细胞贫血,临床表现,婴幼儿多见，起病缓慢 贫血：一般表现，髓外造血 营养不良：皮肤苍黄、虚胖 神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤,5,营养性巨幼细胞贫血,实验室检查,1. 外周血象 大细胞正色素贫血 RBC：大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩 中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断) Ret、BPC减少,6,营养性巨幼细胞贫血,A. 巨幼细胞贫血血象,B. 嗜碱性点彩红细胞,7,营养性巨幼细胞贫血,A. 有核细胞增生明显活跃,B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞,C.Howell-Jolly小体,D.巨核细胞,8,营养性巨幼细胞贫血,实验室检查,2. 骨髓象 增
3、生明显活跃，红系为主 粒红系巨幼变，巨核系过分叶 3.血清B12/叶酸浓度下降,9,营养性巨幼细胞贫血,诊断,贫血症状 血象： 骨髓象： 血清：,震颤智力动作倒退,一般表现，髓外造血，神经精神症状,大细胞正色素性贫血,巨幼样变,B12/叶酸浓度下降,10,营养性巨幼细胞贫血,治疗,一般治疗：辅食、护理、防感染 补充： B12 剂量：5001000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w 治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升,11,营养性巨幼细胞贫血,治疗,补充： 叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC
4、助吸收 治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加 2-6w Hb正常,12,营养性巨幼细胞贫血,两种类型贫血鉴别(一),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 年龄 6m-2y 6m-2y 原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏 临床 一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/ 虚胖 髓外造血 有 有 神经系统 较轻 较显著,13,营养性巨幼细胞贫血,两种类型贫血鉴别(二),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 外周血象 小细胞低色素 大细胞性 骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老 铁代谢指标 异常 正常 血清B12/叶酸 正常 降低,14,营养性巨幼细胞贫血,营养性贫血小 结,病因 储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多 临床表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统 实验室检查 血涂片、骨髓、铁代谢 治疗及疗效判断 铁剂、B12/叶酸、网织红细胞 两种营养性贫血鉴别 五不同,15,营养性巨幼细胞贫血,还有问题么？,16,营养性巨幼细胞贫血,