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1、1,支气管扩张症 brochiectasis,贵阳中医学院第二附属医院 刘吉刚,2,定义,支气管扩张症是以支气管呈不同程度扩张为特征的慢性呼吸道疾病。,3,发病机制,支气管及周围肺组织的慢性炎症 导致支气管壁的损坏 扩张和变形,4,病因,（1）支气管肺感染致支气管壁的炎性破坏 （2）支气管阻塞 （3）支气管外部的牵拉作用 （4）先天和遗传因素 Kartagener syndrome cystic fibrosis,5,病理,支气管呈囊状扩张 肺切面呈蜂窝状 部分扩张腔有黏液存留,6,病变支气管上皮下及管壁内可见淋巴 细胞、单核细胞及中性粒细胞浸润。,7,好发部位,下叶 尤以左下叶为多 左舌叶
2、上叶少见 肺结核 干性支气管扩张,8,临床表现 慢性病程,（二）症状,（1）慢性咳嗽 大量脓痰，分四层 上层：泡沫样痰，下悬脓性成分 中层：混浊粘液样成份 下层：坏死组织沉淀物,（一）好发人群,以儿童及青年期为多,9,临床表现2,（2）反复咯血 痰中带血 小量咯血 大量咯血 干性支气管扩张 （3）反复肺部感染 （4）慢性感染中毒症状,10,（三）体征,（1）早期 无症状 炎症体征 固定持久的局限性湿啰音 （2）后期 肺气肿 发绀 杵状指 营养状态,11,影像学表现,纹理改变 增多、增粗、排列紊乱呈卷发状或蜂窝状 肺内炎症 支扩合并感染时，可见病变区有絮状、斑片状密度增高影，这种炎症吸收慢，且在
3、同一区域反复出现。 肺不张 囊状或蜂窝状影 支表现为多个圆形或卵圆形薄壁透亮区，有时可见囊底有小液平。 局限性胸膜增厚粘连,一、X线表现,12,双下肺野内见多发囊状、蜂窝状影，其内密度增高,13,左中下肺野肺纹理增多、紊乱，呈卷发状改变，近心缘处见多发大小不等类圆形透亮影，壁薄，病变周围可见索条状密度增高影。,14,二、支气管造影表现,支气管造影可明确支扩的部位、范围及类型,柱状支扩：支气管管腔呈柱状或杵状不均等扩大，或远端稍大。病变部位主要在亚段支气管及其分支。 囊状支扩：病变支气管的远端膨大呈囊状，病变多时对比剂充盈后形成葡萄状或蜂窝状，病变多侵犯第56级以下的小支气管。 静脉曲张型支扩：
4、病变支气管粗细不均，管腔形态不规则，末端呈囊状增宽。,15,左侧支气管增粗，其远端呈囊状扩张，状如葡萄。,16,右图为柱状支气管扩张，病变部位主要在亚段支气管及其分支；左图可见囊状支扩呈葡萄状，累及相对远端之支气管。,17,三、CT表现,胸部CT检查常用于不适合支气管造影的病人及临床症状典型、怀疑有双侧支扩的病人，CT检查可提供有无病变及病变的范围。 支扩的CT表现与支气管内有无粘液栓、类型及有无感染有关。,18,柱状支气管扩张,柱状支扩伴有粘液栓时，呈柱状或结节状高密度影像。 当管腔内无内容物时，表现为支气管径较伴随的肺动脉内径明显增大，管壁增厚。此时可见支扩特有的“印戒征”及“双轨征”。,
5、19,右下肺支气管扩张伴粘液栓,20,柱状支扩张伴有粘液栓，扩张之支气管呈结节状及柱状密度增影。 （一）,21,柱状支扩张伴有粘液栓，扩张之支气管呈结节状及柱状密度增影。 （二）,22,23,轨道征,24,囊状支气管扩张,囊状支气管扩张表现为多数分布集中壁内、外光滑的空腔，其内可见液平，一般位于肺脏的中内部。合并感染时周围肺内有不规则高密度病灶。,25,26,左肺下叶内见多发大小不等囊状透光影，壁薄，部分病灶内可见液平面，病灶间可见细纤维索条状影,27,右肺下叶内见多发大小不等囊状透光影，壁薄，部分病灶内可见液平面,28,静脉曲张型支气管扩张,静脉曲张型支气管扩张的表现与柱状支气管扩张相似，但管壁不规则，扩张的支气管呈串珠状改变。,29,静脉曲张型支气管扩张,支气管壁不规则增厚 扩张之支气管呈串珠状,30,鉴别诊断,肺大泡 先天性支气管囊肿,31,左下肺先天性肺囊肿合并感染,32,33,