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1、儿童渗出性多形性红斑免疫功能状况的发展综述渗出性多形性红斑（erythema multiforme， EM）是与免疫相关的急性非化脓性炎症，临床以皮肤、黏膜多样化损害为主要表现。严重型称为steven-johnson综合征（steven-johnson syndrome， SJS），除皮肤损害严重、广泛外，且常见广泛黏膜病变及内脏受累，严重病例可致死亡【1】。本研究对比轻型、严重型病例的淋巴细胞亚群、免疫球蛋白及补体指标的变化，进一步探讨渗出性多形性红斑的发病机制。1 资料与方法1.1 一般资料 收集2010年7月-2013年6月本院收治的75例渗出性多形性红斑患儿，参考第6版诸福堂儿科学关于
2、渗出性多形性红斑的诊断标准，分为轻型渗出性多形性红斑组（EMM组）43例，steven-johnson 综合征（SJS组）32例。EMM组男30例，女13例，平均年龄（3.34±3.21）岁；SJS组男20例，女12例，平均年龄（3.97±3.22）岁。两组患儿年龄、性别等一般资料比较差异均无统计学意义（P0.05），具有可比性。1.2 方法 所有患儿入院后当日或次日空腹采血，采用散射比浊法检查血清免疫球蛋白和补体；并使用Epics XL-MCL流式细胞仪检测CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+、CD3-CD16+CD56+、CD3-CD19+、CD19+C
3、D23+、CD4+/CD8+、CD4+CD25+细胞水平，单克隆抗体采购自美国Becton Coulter公司，操作步骤按说明书执行。1.3 统计学处理 采用SPSS 19.0软件对所得数据进行统计分析，计量资料用（x±s）表示，比较采用t检验，计数资料采用 字2检验，以P0.05）。SJS组的CD3+水平低于EMM组，而CD3-CD19+、CD19+CD23+水平高于EMM组，两组比较差异均有统计学意义（P0.05）。见表1。2.2 两组患儿免疫球蛋白及补体测定结果比较 SJS组的球蛋白明显高于EMM组，两组比较差异有统计学意义（P0.05）。见表2。3 讨论EM是一种与免疫相
4、关的急性非化脓性炎症，严重型称为SJS。轻型EM临床诊断标准：特征性的皮疹，包括靶样环形红斑、斑丘疹、风疹块、水疱、紫癜等。SJS的诊断标准：上述皮肤损害基础上合并以下三项中一项即可诊断：（1）伴有两处或两处以上的黏膜损害；（2）大疱形成和表皮脱落，达10%20%体表面积；（3）伴有明确肝肾功能等内脏器官损害【2】。轻型EM是一种一过性自限性疾病，预后好。SJS的病程10 d1个月，严重者甚至病程长达23个月，死亡率5%左右，但合并感染时严重影响其愈合。SJS常合并脏器损害，如：急性心肌炎、胸腔积液、肾炎、视力下降等【3】。近年来国内有报道EME合并巨细胞活化综合征（macrophage ac
5、tivation syndrome， MAS），MAS是儿童风湿免疫性疾病的一种严重潜在危及生命的并发症【4】。EM属于变态反应性疾病，常见的致敏因素包括支原体、病毒（主要为单纯疱疹病毒）、细菌、真菌感染、药物（抗生素、抗惊厥药物、镇静剂）、放疗及食物等。EM的皮肤活检显示：弥漫的表皮坏死，血管周围大量淋巴细胞浸润，真皮乳头红细胞外渗，进一步证实EME是一种免疫相关的急性非化脓性炎症。多数学者认为外来抗原激发了CD8+介导的特异性反应引起表皮细胞损害。而有学者通过单纯疱疹病毒感染诱发EM的研究中发现除细胞免疫，一些细胞因子（如：干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α等）亦是重要的
6、致病机制。可见EME的发病机制仍存争议。本文研究结果显示：（1）SJS组与EMM组淋巴细胞亚群结果比较，CD3+水平下降（P0.05）；因此可推断，EM患儿B淋巴细胞增生活跃，且SJS患儿B淋巴细胞明显高于轻症患儿，可见体液免疫参与EM发病过程。（2）SJS组免疫球蛋白水平明显高于EMM组（P0.05），且IgA，IgM，IgG亦高于EMM组（但差异无统计学意义），而补体C3、C4差异无统计学意义；有研究报道EMM皮肤活检发现皮疹的真皮血管壁检测到IgM及血清中检测出免疫复合物。而本研究也间接证实了这一点。由此可见，体液免疫参与EME的发病过程，抗原过度激活B淋巴细胞，产生大量免疫球蛋白，可能
7、通过抗原-抗体免疫复合物沉积于血管壁而致皮肤黏膜损害。EM呈自限性，愈合好。SJS病程较长，尽管激素联合大剂量丙种球蛋白治疗明显改善愈合，仍存在一系列严重并发症。药物是SJS的重要致病因素，因此合理用药可减少SJS发病率及复发率。参考文献【1】 Oranje A P. Stevens Johnson syndrome. Pediatr Dermatol， 2008， 3（1）： 304-310.【2】 Harr T， French L E. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome.Orphanet J Rare Dis，
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