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1、全血细胞减少139例病因分析摘要：探讨全血细胞减少的临床病因。方法：对139例全血细胞减少患者的临床资料进行回顾性分析。结果：病因中血液系统疾病占76.26%；非血液系统疾病占23.74%，而在血液系统疾病中巨幼细胞贫血（MA）最为多见（占24.46%），非造血系统疾病中以肝脏疾病最为常见（占6.47%）。结论：引起全血细胞减少的病因很多，必须进行全面详细的检查，减少误诊和漏诊，提高诊断的准确率。关键词：全血细胞减少；病因；分析全血细胞减少症（PCP）是指外周血象中三种有形成分同时减少，常见于血液病，亦可见于其他系统疾病，涉及的病种甚多。了解 PCP 在各种疾病中的分布，有利于鉴别诊断，提高诊
2、断水平。为此2008年1月2011年1月笔者对治疗的PCP进行分析及鉴别，现报告如下。1 资料与方法1.1一般资料：本组为我院2008年2011年住院或门诊患者139例，其中男81例，女58例，年龄1679岁。1.2方法：每个患者至少2次血常规检查，Hb100 g/L，WBC4.00109/L，PLT100109/L。所有病例均进行骨髓细胞学检查，部分病例做骨髓活检及其他相关检查。巨幼细胞贫血（MA）、再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病（AL）等造血系统疾病按标准进行诊断【1】。1.3临床表现：139例均有不同程度的头晕、乏力、食欲不振等贫血症状，发热67例，皮肤
3、淤斑、牙龈出血、鼻血54例，月经量增多21例，肝脾大13例，伴有骨关节疼痛5例，有淋巴结肿大15例。2 结果139例PCP患者中，巨幼细胞性贫血34例（24.46%），再生障碍性贫血29例（20.86%），骨髓增生异常综合征20例（14.38%），急性白血病11例（7.91%），脾功能亢进9例（6.47%），自身免疫性疾病5例（3.60%），淋巴瘤4例（2.88%），感染性疾病4例（2.88%），艾滋病3例（2.16%），骨髓纤维化3例（2.16%），恶性肿瘤3例（2.16%），甲亢用药后3例（2.16%），急性造血停滞2例（1.44%），黑热病2例（1.44%），结核病2例（1.44%），阵
4、发性睡眠性血红蛋白尿2例（1.44%），恶性组织细胞病2例（1.44%），风湿用药后1例（0.72%）。近年来文献报道中最常见的PCP病因排列顺序为AA、AL、脾功能亢进、自身免疫性疾病等【2】。本组资料显示，病因居前列的依次为MA、AA、MDS、AL、脾功能亢进、自身免疫性疾病，其中造血系统疾病是引起 PCP的最常见原因，占76.26%，并以MA最多，其原因可能与患者来源区域不同，人群饮食习惯、患者年龄构成等不同原因引起；非造血系统疾病引起者33例，占23.74%，其中居前位的疾病为脾功能亢进、艾滋病、自身免疫性疾病、感染性疾病、黑热病、药物不良反应等。3 讨论全血细胞减少是一组高度异质性疾
5、病在某一侧面的共同表现，其病因可分类为【3】 ：造血系统疾病常见有：各种原因使骨髓中造血干细胞或造血微环境受损，机体免疫缺陷紊乱，导致骨髓造血功能衰竭，如AA；骨髓无效造血，造血细胞分化、成熟障碍，表现为骨髓增生活跃，但病态造血、外周血细胞三系减少，如MDS；异常克隆增生抑制了骨髓正常造血功能，导致正常细胞增生受抑，如AL；造血物质缺乏，如MA；自身免疫异常，破坏血细胞，骨髓生成血细胞不少，但外周血细胞减少，如阵发性睡眠性血红蛋白尿；某种原因破坏了血细胞，如恶组，骨髓中组织细胞吞噬了血细胞，脾肿大，功能亢进，血细胞在脾脏中受吞噬破坏作用，导致外周血细胞减少；非造血系统疾病主要由肝脏疾病、结缔组
6、织疾病、感染性疾病引起。肝脏疾病引起全血细胞减少原因有【4】：脾功能亢进，肝炎病毒直接破坏血细胞；另外，肝脏不能提供造血所需的营养成分或不能对骨髓毒性物质进行解毒，也可阻碍血细胞的生成。结缔组织疾病（SLE）引起全血细胞减少的机制有【5】：机体产生了针对骨髓造血细胞的自身抗体，自身抗体或（和）补体结合在骨髓单个核细胞膜上，而引起骨髓髓内造血细胞破坏（骨髓无效造血）或功能（如分化、释放等）异常所致。另外脾脏、药物、铁利用障碍亦有一定影响。感染亦可导致全血细胞减少，原因可能有感染毒素、直接抑制造血干细胞或损伤造血微环境或感染时介导自身免疫异常对血细胞破坏增加等因素有关。本组资料造血系统引起全血细胞
7、减少占76.26%，其中MA排在各疾病首位，与王小燕、张红星、阿力显、朱传新报告相符，说明MA疾病有增多趋势，其原因可能与病例来源区域，人群饮食习惯，患者年龄构成等不同有关。本组中34例巨幼细胞性贫血患者中多数为60岁以上的老年患者，与长期素食、食物烹煮时间过长以及消化道疾病有关，年轻患者多数与消化道疾患、生活起居不规律、偏食、饮酒、减肥节食等因素相关，并有一部分来自偏远地区的牧民，长期肉食及蔬菜进食较少。总之，全血细胞减少症原因复杂，造血系统疾病是主要原因，但非造血系统疾病也有相当比例，应予以充分重视。据国内王小钦等文献统计全院全血细胞减少病因有30种之多，非造血系统疾病达 48%【2】。对
8、于全血细胞减少患者，医生往往很容易想到血液系统疾病的可能性，而忽视非血液系统疾病的因素，本组资料显示23.74%的患者全血细胞减少为非血液系统疾病所致，其中肝炎后肝硬化脾功能亢进，所致的全血细胞减少最为常见，其次HIV感染应引起关注，本组中尚有2例黑热病，其为由杜氏利什曼原虫引起地方性传染病，此病已基本消灭，但在新疆的南疆地区仍有散发病例，值得重视；另外，结缔组织病引起的全血细胞减少也较常见，所以对全血细胞减少的患者，诊断时一定要紧密联系病史、症状、体征、辅助检查等，先考虑造血系统疾病，再考虑非造血系统疾病，开拓临床思维，力求避免误诊。参考文献:【1】 张之南.血液病诊断及疗效标准.第2版.北
9、京:科学出版社,1998:67.【2】 王小钦,林果为.以全血细胞减少为主要表现的血液病的诊断与鉴别诊断.诊断学理论与实践,2006,5(5):455.【3】 余润泉.全血细胞减少症的鉴别诊断.中华内科杂志,2004,43(10):790.【4】 李玉峰,丁帮和,朱家斌.病因不明的全血细胞减少症患者长期随访33例.临床血液学杂志,2005,18(6):355.【5】 和虹,邵宗鸿,刘鸿,等.与异常免疫相关的全血细胞减少症.中华血液学杂志,2001,22(2):79.【6】 王小燕,李殿青.全血细胞减少病因的再探讨.山西医科大学学报,2006,37(2):184.【7】 张红星,范怡.全血细胞减少症300例病因分析.临床误诊误治杂志,2007,20(9):10. 阿力显,叶斯木汗,徐瑞容.少数民族牧区巨幼细胞贫血96例临床分析.交通医学,2007,21(3):255. 朱传新,周玉平.71例全血细胞减少症的病因分析.临床血液学杂志,2011,24(2):104. 沈永奇,黄锦雄,叶红,等.全血细胞减少 83例病因分析.内科,2007,2(2):204.