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1、门静脉高压症Portal Hypertension,门静脉高压症是门静脉系统血流受阻、血液淤滞、压力增高的一种病理状态，临床上表现为脾肿大、脾功能亢进；食道下段、胃底静脉曲张，呕血、黑便和腹水等症状。,一、门静脉系统解剖概要二、病因和发病机理三、病理生理四、临床表现五、诊断和鉴别诊断六、治疗,一、门静脉系统解剖概要 Anatomy of portal vein system 1. 脾静脉血流约占门静脉血流的20-30%。2.门静脉系统位于两个毛细血管网之间。3. 门静脉内无静脉瓣，血 液可发生逆流。4. 门静脉系与腔静脉系之 间存在有四个交通支。,了解内容,1.胃冠状静脉、胃短静脉 胃底、食道
2、下段交通支 奇静脉、半奇静脉 上腔静脉,2.肠系膜下静脉、直肠上静脉 直肠下端肛管交通支 直肠下静脉 肛管静脉下腔静脉,3.脐旁静脉 前腹壁交通支 腹上深静脉上腔静脉、 腹下深静脉下腔静脉,4.肠系膜上、下静脉分支 腹膜后交通支 下腔静脉,二、病因和发病机理 Etiology 门静脉高压症根据门静脉血流受阻部位分为：肝前型、肝后型、肝内型。,了解内容,1. 肝前型：门静脉主干先天性畸形 （闭塞、狭窄等）、血栓形成 （腹腔内化脓性感染、外伤） 等所致门静脉高压症。,2. 肝后型：肝静脉以及肝段下腔静 脉先天性畸形、血栓形成或外 伤所引起的门静脉高压症，称 Budd-Chiari综合症。,3. 肝
3、内型：约占95%，按病理形态分 为窦前阻塞和窦后阻塞。,（1）窦前阻塞： 主要病因是血吸虫性肝硬变 血吸虫卵直接沉积在门静脉小分支内，周围发生肉芽肿性反应，使血流受阻，门静脉压力增高。,（2）窦后阻塞： 常见病因为肝炎后肝硬变 肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生， 压迫肝窦血流受阻，门静脉压力增高； 肝小叶间汇管区内肝动脉分支和门静 脉分支间交通支开放，肝动脉血直 接注入门静脉内，门脉压力更加增加； 肝内淋巴回流受阻，淋巴网内压力增 高，也增加门静脉压力。,三、病理生理 Pathophysiology 正常门静脉压力为13-24cmH2O，门静脉高压时可升至30-50cmH2O。,熟悉内容,1.
4、充血性脾肿大、脾功能亢进：2. 交通支扩张：3. 腹水：,1.充血性脾肿大、脾功能亢进：,2.交通支扩张： (1)胃底、食道下段交通支：上消化道出血 (2)直肠下端肛管交通支：痔 (3)前腹壁交通支：腹壁静脉曲张 (4)腹膜后交通支：扩张、充血,3.腹水： (1)肝功能减退，白蛋白合成障碍，血 浆胶体渗透压降低； (2)门静脉压力增高，毛细血管滤过压 增加； (3)肝内淋巴回流受阻，淋巴液自肝表 面漏入腹腔； (4)肝功能受损，醛固酮及抗利尿激素 灭活障碍，水钠潴留。,1.门静脉高压性胃病2.肝性脑病或门体性脑病,四、临床表现 Clinical presentation 1.脾肿大、脾功能亢进
5、： 2.呕血、黑便： 3.腹水：,熟悉内容,五、诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential diagnosis 1.病史：肝炎或血吸虫病史 2.临床表现：脾肿大、呕血、黑便、 腹水 3.辅助检查：,熟悉内容,(1)血常规：白细胞、血小板减少(2)肝功能：白蛋白降低，白、球蛋白比例 倒置(3)食道钡餐：曲张静脉呈虫蚀、蚯吲或串 珠样改变(4)食道内窥镜：曲张静脉呈白色、粉红或 樱桃红色改变(5)B超：肝硬化、脾肿大、腹水,鉴别诊断:1.胃、十二指肠球部溃疡出血：2.出血性胃炎：3.胃癌出血：4.胆道出血：,六、治疗 Treatment 外科治疗门静脉高压症目的： 治疗和
6、预防上消化道出血； 降低门静脉压力； 消除脾大和脾功能亢进； 治疗顽固性腹水。,熟悉内容,（一）急性大出血时的治疗1.抢救休克：2.全身药物止血： (1)垂体后叶素： (2)善得定： (3)立止血、止血敏、止血芳酸等：,3.出血局部治疗： (1)内窥镜下静脉曲张硬化治疗：(2)经口服或胃管注入止血药物： 8mg%去甲肾上腺素冰盐水 5-10% Monsell液(3)三腔二囊管压迫：,注意事项： 置管前检查气囊有无漏气； 放置时间24-72小时，每12小时放气10-20分钟； 注气时先胃囊充气，放气时先排空食道囊； 压迫期间注意呼吸和气道护理。,4.急症手术治疗：,Childs classifi
7、cation of patient with liver disease Child grade A B C serum bilirubin 68(mol/l)albumin (g/l) 35 28-35 6(s prolonged)SGPT 200 80ascites absent slight moderateencephalopathy none none or minimal coma,（二）择期手术 1. 脾切除术: 减流术 2.分流术： 3. 断流术：,1. 脾切除术: 减流术,2.分流术：(1)原理：应用手术的方法将门静脉或其主要分支（脾静脉、肠系膜上静脉）与腔静脉或其主要属支（
8、肾静脉）吻合，使压力高的门静脉血直接分流到压力低的腔静脉中去。,(2)指征： 有严重的食道下段、胃底静脉曲张或曾 有曲张静脉破裂出血史。 无腹水，或有腹水经治疗后腹水迅速消 退。 肝功能好，白蛋白30g/L，血清胆红素 17mol/L。,(3)术式： 脾肾分流术 门腔分流术 肠系膜上、下腔静脉分流术 选择性远端脾肾分流术（Warren手术）,附：经颈内静脉肝内门体分流术 （Transjugular Intrahepatic Portosystemic Stent Shunt, TIPSS）,3. 断流术： 阻断门奇静脉间的反常血流。 贲门周围血管离断术 胃底横断术 食道下段、胃底切除术,布-加
9、综合征 （Budd-Chiari syndrome)1.概念： 肝静脉或/和肝段下腔静脉阻塞引起 的一组症状及体征，称为布-加综合征2. 病因： 先天性发育异常 血栓性病变 肿瘤压迫或浸润肝静脉或下腔静脉,3. 临床表现： 肝、脾肿大 顽固性腹水 食道下端胃底静脉曲张破裂出血 其它：右上腹疼痛、躯干浅静脉曲张、 下肢静脉曲张和下肢水肿,4. 诊断： 临床表现 彩色多普勒超声 MRI 血管造影,5. 治疗： （1）介入治疗：经股静脉插管，金属针芯穿破，球囊扩张，血管内支架 （2）手术治疗： 门体分流：经右心房手指破膜并扩张、下腔静脉-右心房人工血管转流、肠系膜上静脉-右心房人工血管转流 直视下下腔静脉切开病灶清除术 肝移植,门静脉高压症重点内容 1. 门静脉高压症的病理生理 2. 门静脉高压症的临床表现 3. 门静脉高压症的诊断、鉴别诊断 4. 门静脉高压症的治疗方法,