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1、心肌致密化不全心脏彩色B超诊断价值探析摘要：目的 研究与探讨心脏彩色B超诊断心肌致密化不全的价值。方法 回顾性分析我院经心脏彩色B超确诊的9例心肌致密化不全患者的临床资料，研究其心脏彩色B超声像图特征。结果 全部患者彩色B超声像图均显示心室肌有明显的两层现象，表现为外层心肌薄而致密，内层心肌厚而松散，肌小梁增多、突出，交错呈网状，小梁间有深陷隐窝间隙；患者多为左室病变，常伴有心腔增大现象，有二尖瓣、三尖瓣返流现象，射血分数29%-68%。结论 心脏彩色B超可以清楚判定受累心肌特有的网状改变，对于心肌致密化不全的临床诊断具有重要价值。关键词：心肌致密化不全；心脏彩色B超；临床诊断心肌致密化不全（
2、Noncompaction of Ventricular Myocardium，NVM）是一种先天性心肌病，由于该病较为少见，临床症状无特异性，极易发生误诊、漏诊。本文通过回顾性分析我院经心脏彩色B超确诊的9例NVM患者的临床资料，研究其心脏彩色B超声像图特征，进而探讨心脏彩色B超对于NVM的诊断价值。1、资料与方法1、1一般资料：所选9例均为我院经心脏彩色B超确诊的NVM患者，其中男性6例，女性3例，年龄9-58岁，临床表现多为胸闷、心悸以及进行性心功能不全。心脏彩色B超检查前，2例拟诊为扩张型心肌病，1例拟诊为肥厚性心肌病，3例拟诊为缺血性心肌病，2例拟诊为高血压性心脏病，1例为健康体检发
3、现。1、2方法：采用美国GE Voluson730彩色多普勒超声诊断仪进行心脏检查，探头频率2-4 MHz。患者取平卧或左侧卧位，先以二维超声及M型超声扫查左室长轴切面、左室短轴切面、心尖四腔切面及剑下四腔切面等，再通过彩色多普勒血流显像观察心脏血流变化以及瓣膜返流现象。1、3观察指标：观察、记录患者心肌受累部位、心腔增大情况、瓣膜返流情况、射血分数（EF）、左室短轴缩短率（PS）、二尖瓣流速充盈指数（E/A）以及病变区域外层致密心肌厚度。2、结果全部患者彩色B超声像图均显示心室肌有明显的两层现象，表现为外层心肌薄而致密，内层心肌厚而松散，肌小梁增多、突出，交错呈网状，小梁间有深陷隐窝间隙；患
4、者多为左室病变，常伴有心腔增大现象，有二尖瓣、三尖瓣返流现象，射血分数29%-68%。9例患者具体声像表现情况如下（见表1）。3、讨论NVM自1990年首次由Chin TK等【1】报道后才逐渐为人们所了解。NVM是由于正常心内膜胚胎发育停止而导致的一种罕见的、具有临床特色的先天性心肌病，主要特征为左心室或(和)右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝，临床症状多为心功能不全、心律失常及血栓栓塞等。胚胎正常发育过程中，心肌纤维形成的肌小梁和深陷的小梁间隙交错构成海绵状组织，并逐渐从心尖部分化出来，进而疏松的肌小梁网按照由心外膜至心内膜、从心底部向心尖部的顺序逐渐致密化心室肌，与此同时相当部分
5、的小梁间隙形成毛细血管，完成冠状循环发育。NVM为胚胎发育过程中，受基因突变等因素影响导致致密化过程失败，导致肌小梁发育异常粗大，小梁隐窝持续存在【4】。 心脏彩色B超操作简单、使用方便，可以清楚判定受累心肌特有的网状改变，是诊断NVM的有效方法。临床对于NVM的诊断主要采用Jenni R等【5】诊断标准：不合并存在其他心脏畸形（孤立性心肌致密化不全）；心室壁呈双层，外层（致密化心肌）较薄，内层（非致密化心肌）较厚，其间可见深陷隐窝，心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值2；病变区域主要位于心尖（80%以上）其次是侧壁和下壁中部；彩色多普勒可见间隙内血流与心腔相通，但不与冠脉
6、循环相通。本文9例患者心脏彩色B超声像图均发现以上特征，据此诊断为NVM。此外，由于NVM临床较为少见，确诊前应特别注意与其他特异性（继发性）心肌病相区别：区别扩张型心肌病：扩张型心肌病超声声像图显示全心扩大，室壁均匀变薄，心腔内膜光滑，或可见心腔内膜有肌小梁突出，但突出程度较轻；区别肥厚型心肌病：肥厚性心肌病超声声像图显示肌小梁粗大、突起，但无深陷隐窝情况，心肌回声致密，无网状结构；区别缺血性心肌病：缺血性心肌病超声声像图显示心脏有明显扩大，有心功能不全征象，但无NVM特征性改变，且冠状动脉造影呈现多支冠状动脉狭窄病变；区别高血压性心脏病：高血压性心脏病超声声像图可显示肌小梁变粗，致密心肌肥
7、厚，与NVM致密化心肌较薄相反。参考文献【1】 Chin TK，Perloff JK，Williams RG，et alIsolated noncompaction of left ventricular myocardium.A study of eight cases Circulation，1990，82(2)：507-513【2】Maron B，Towbin JA，Thiene G，et a1Contemporary definition and classification of the cardiom yopathiesCirculation，2006，113(14)：1807【3
8、】Gianfagna P，Badano LP，Faganello G，et alAdditive value of contrast echocardiography for the diagnosis of noncompac-tion of the left ventricular myocardiumEur J Echocardiog，2006，7(1)：67-70. 【4】Espinola-Zavaleta N，Soto ME，Castellanos LM，et alNon-compacted cardiomyopathy:Clinical-echocardiographic studyCardiovasc Ultrasound，2006，26(4)：101-105【5】Jenni R，Oechslin EN，van der Loo BIsolated vent ricular non-compaction of the myocardium in adultsHeart，2007，93（1）：11-15