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1、,色素沉着绒毛结节性滑膜炎的 诊断与治疗,由于其起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查手段，临床常常漏诊甚至误诊,有必要提高战友们对此病的认识,色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (pigmented villonodular synovitis) 简称PVNS,概述,PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为 1. 8/ 100万；Chassaignac在1852年报道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎( PVNS)并沿用至今,本病
2、多发于青壮年,80 %以上发生在 2040 岁 ,男性多于女性 ,发病缓慢 ,病期以14年者居多,最长可达 10 余年 ,膝关节为多发部位，髋关节可被累及,1、病因及发病机制,PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：,1.1损伤与出血 1.2局部类脂质代谢紊乱 1.3遗传因素 1.4炎症 1.5肿瘤样变性,一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出现的复发还是引起医生的困惑； 无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS ,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道； 这从临床角度支持了病变的肿瘤起源,
3、由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。,2、临床表现,2.1 病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，与皮肤我粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。,2.2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为: 局限型和弥漫型两种。,常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。在膝关节病例中，有时病变能
4、穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。,弥漫型,由于病变以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂相连，所以常使关节活动受限，甚至出现交锁或弹响，为此常伴有急性疼痛，然而压痛较局限，肿胀不明显，因此此型膝关节病变，在临床上很难与半月板损伤、膝关节内游离体、髌骨软化症相鉴别。,局限型,3.1 超声 3.2 X线 3.3 CT表现 3.4 MRI表现 3.5 关节穿刺液检查 3.6 关节镜检查 3.7 病理检查及病理分型,3、辅助检查,(1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊 (2)关节内病变：滑膜
5、弥慢性增生、肥厚，可见大小不等形状不规则的实性团块状回声，呈低、中等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变 (3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区,3.1 超声,髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起,髌上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状,第一期：早期病变，无任何X线表现； 第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀，因关节积液为血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀和囊性变实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见； 第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往可以显示出结节上轮
6、廓，具有诊断价值。,3.2 X线,3.3 CT表现 CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感,关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化,关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏,MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。,3.4 M
7、RI表现,髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液,T1W1,T2W1,T2脂肪抑制,滑膜弥漫增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液,3.5 关节穿刺液检查 对本病的诊断极为重要。关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色,受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、 肥厚 ,并有绒毛和皱襞形成；绒毛呈暗
8、红色或棕黄色，长者如珊瑚状，短者增殖融合呈结节样变，直径13cm不等，亦呈红棕色或黄褐色，中老年人伴有不同程度软骨退变 关节镜下检查同时可以取滑膜组织进行病理检查,3.6 关节镜检查,S：滑膜细胞增生； P：含铁血黄素沉着； F：成纤维细胞; M：巨噬细胞,3.7 病理检查,4、治疗,4.1滑膜切除术 4.2放射治疗 4.3手术联合放射治疗 4.4关节置换,4.1滑膜切除术,目前较为提倡的是全滑膜切除术 传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切 ,但对关节组织损伤较大，术后关节功能严重受限，目前已较少应用 关节镜术是近20年来发展起来的微创外科新技术，具有创伤小，恢复快，患者耐受性高的优点；通过关
9、节镜技术治疗局限性 PVNS 的疗效已经得到肯定,一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；弥漫性 PVNS的复发率为25 %50% ,而局限性 PVNS的复发率不到5%,4.2放射治疗,放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发 可分为关节腔内注入核素内照射与关节外照射两种： 内照射常用:90Y,Y-柠檬酸 ,32 P-磷酸铬 胶体等， 外照射常用：6 MV-X,60Co 等。,4.3手术联合放射治疗,彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNS的关键！ 局限型病例较易做到彻底切除，极少复发； 对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。但放疗的效果与疾病发展的阶段有关，当 PVNS病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较多，则疗效差,4.4关节置换,对于晚期患者，可考虑关节置换术,谢谢,