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1、李晓明 儿童中枢神经系统 几个小病CT及MRI诊断误区(一 ) 放射科 李晓明 李晓明李晓明 1、大前庭导水管综合征 概念 先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体 隐性遗传 内耳畸形：前庭导水管扩大（LVA） LVA可以单独存在,也可合并前庭、耳蜗及 半规管等其它内耳畸形 大前庭导水管综合征指单独LVA 李晓明李晓明 临床 先天性耳聋或听力下降（常与外伤有关） 突发性耳聋加重起病,多呈波动性听力改变 出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病； 感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤 也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕 电子耳蜗植入指征 凡听力下降患儿均应注意观察前庭导水管 李晓明李晓明 解剖
2、生理 内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有 内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正 常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜 迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭 导水管是维持内淋巴液代谢所必须的 前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的 前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭 ，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。 李晓明李晓明 前庭导水管正常解剖 颞骨高分辨CT 消失可能与梅尼耳病 有关 扩大：无统一标准（ 超过2mm或大于同一 层面水平半规管） 李晓明李晓明 影像表现 扩大的前庭导水管或内淋巴管(内淋巴囊)多 为外口较宽,深部较窄的三角形骨质缺损影 或为长T2异常信号影，因内淋巴管内的内 淋巴液为富含蛋白质的高渗液,故均较脑脊 液密度或信号高；扩大的VA或内淋巴管(内 淋巴囊)也可表现为外口较宽的不规则形影 。 李晓明李晓明 左耳听力下降2年。右耳听力下降1月，重点检查中耳，内耳 发育情况，准备拟行人工耳蜗植入术 李晓明 感谢聆听感谢聆听! !