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1、滑膜软骨瘤病,1,滑膜软骨瘤病,原发性滑膜骨软骨瘤病 (Synovial Chondromatosis) 又称滑膜软骨化生 （Synovial Chondrometaplasia）,2,滑膜软骨瘤病,它是一种原因不明的疾病,起源于滑膜、滑囊及腱鞘。 有认为是一种滑膜的良性肿瘤;亦有认为是由外伤、炎症、滑膜化生或迷走的胚胎组织所致。,3,滑膜软骨瘤病,滑膜软骨瘤病的特征 滑膜多发的软骨性、骨软骨性结节或游离体,4,滑膜软骨瘤病-临床,滑膜软骨瘤病是关节的骨膜或滑膜囊、腱鞘内所发生的软骨性、纤维软骨性或骨软骨性小体。 临床上以关节疼痛、肿胀、关节交锁或出现捻发音为主要表现。 此病好发于关节，周身大
2、关节易受累，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生。 本病多见于青年人，男多于女，多为单侧发病。,5,滑膜软骨瘤病-临床,受累大关节的滑膜增生，形成多数带蒂的突起。 游离端的细胞化生为软骨小体，脱落后形成关节腔内游离体。 后期软骨结节可发生钙化或骨化。,6,滑膜软骨瘤病-临床,关节腔内的游离体可因关节活动而改变其在关节腔内的位置，犹如老鼠一样在关节内窜动，故关节内游离体又被称为关节鼠。,7,滑膜软骨瘤病-病理,病理学检查 滑膜局限或广泛受累，瘤体大小不一，数目不等，呈灰白色半透明小体，直径从1mm-3mm不等。 单发的巨大结节称为巨大孤立性滑膜软骨瘤，也可见到。 镜下软骨
3、细胞常增生活跃，核肥硕或呈双核，极易误诊为软骨肉瘤。 原发的滑膜软骨瘤病关节表面正常，继发者关节表面常有退行性变。,8,滑膜软骨瘤病-病理,组织学上，瘤体可钙化或骨化；滑膜内出现软骨性结节，排列欠整齐，软骨细胞数目量多，体积大，具有多形性体积较大的胞核，细胞表现有异型性。,9,滑膜软骨瘤病-病理,手术可见关节囊内带蒂小骨块，多呈砂粒状，数个至数十个大小不等，灰白色，质硬。 滑膜表面可见许多大小不等的黄色结节，坚硬透明。 关节腔内可见中等量微黄色积液。 本病为良性的非侵袭性疾病，偶见滑膜软骨瘤病恶变为软骨肉瘤。,10,关节内游离体术后标本,11,滑膜软骨瘤病-病理,Milgram 分期和诊断标准
4、： I期: 滑膜增生、充血，滑膜在镜下可以见到软骨化生或软骨小体，不伴有关节内游离体； II期: 滑膜增生、充血，关节内游离体并与增生的滑膜相连，并伴有关节内游离体； III期: 滑膜改变轻微或没有滑膜的改变，关节内大量游离体。,12,滑膜软骨瘤病-病理,治疗原则为手术切除体，摘除关节腔内游离体 如若滑膜肥厚水肿且并有多个结节附着时，应同时做滑膜切除手术，但关节功能难以恢复正常。,13,滑膜软骨瘤病-X线影像,X线： 1、I 期：软骨结节未钙化或骨化仅发现软组织肿胀 II、III 期：游离体钙化，典型表现： 关节腔，滑囊内及腱鞘处见钙化或骨化小结节样影 游离体密度：均质性增高，周边环状钙化而中
5、心透亮， 呈“石榴籽”样 游离体数目大小不定，可从数粒到数百粒不等。 “四不一”：大小、密度、形态、数目不一。,14,滑膜软骨瘤病-X线影像,X线： 2、小的钙化结节密度均匀一致。 3、大的骨化结节表现周围高密度，其中央低密度代表形成的骨松质 4、除非合并退行性骨关节病，关节间隙一般正常。,15,滑膜软骨瘤病-X线影像,CT：可以更清晰地显示病灶的分布，对指导手术有价值。 MRI：也可以清晰显示病灶的分布，还可以显示未钙化的结节。多个结节聚集可类似软组织肿块。,16,滑膜软骨瘤病-超声影像,1、关节腔积液，关节腔内出现无回声区，关节腔增大，滑膜增厚凹凸不平，回声增强。 2、关节囊滑膜向腔内隆起
6、的斑点状强回声结节脱落，形成关节游离体时。数量可只有一个或数个，大小不等，最大直径可达数厘米，游离体呈圆形、椭圆形，桑葚形，随关节运动而移位。 3、有时关节面不光滑，关节软骨回声增强或断裂缺损。 4、在膝关节发生者，常同时发生膑上滑囊炎和腘窝囊肿。,17,膝关节滑膜软骨瘤病,18,髋关节滑膜软骨瘤病,19,髋关节滑膜软骨瘤病,20,肩关节滑膜软骨瘤病,21,滑膜软骨瘤病-鉴别诊断,1、退行性骨关节病 增生的骨赘断离至关节腔内形成游离体 多见于老年人 关节边缘的骨质增生和关节间隙狭窄比较明显； 软骨下骨质增生硬化，边缘常有大小不同的骨赘形成 关节游离体较小，且无典型的环形钙化影；,22,滑膜软骨瘤病-鉴别诊断,2、创伤性关节炎 有明确的外伤史 常有关节内骨折和关节骨端畸形,23,滑膜软骨瘤病-鉴别诊断,3、夏科氏关节 神经营养障碍所致的关节面骨质碎裂。 易发生关节的脱位或半脱位。 临床上关节破坏严重而自觉症状轻微有助于鉴别。 本病的治疗采用手术切除病变的滑膜和清扫关节腔内游离体，但术后易复发。,24,谢谢,25,