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1、肝脏神经内分泌肿瘤（癌）1例,温州医科大学附属第二医院 肝胆胰外科团队,1,病史资料,季某，女，54岁，温州青田人，务农。 主诉：因“右上腹胀痛1周”入院。 既往史：5年前行“腹腔镜胆囊切除术”，”II 型糖尿病“病史8 年，20年前行“阑尾切除术”，余无特殊。 专科体检：皮肤、巩膜无黄染，腹软，右上腹轻压痛，无反跳痛，肝区叩击痛（-），未及包块，肝脾肋下未及，肠鸣音约3次/分。,2,实验学数据,肝功能：谷丙转氨酶 14U/L，谷草转氨酶 16U/L 碱性磷酸酶 112U/L，谷氨酰转肽酶 307U/L 总胆红素 6.6mol/L 直接胆红素 1.6mol/L 间接胆红素 5.0mol/L 肿
2、瘤指标：AFP:4.16ng/ml CEA 5.85ng/ml CA12-5 12.81U/ml CA19-9 37.23U/ml CA72-4 12.41U/ml 感染性指标：乙肝（-）丙肝（-）HIV（-）梅毒（+）,3,影像学资料,腹部CT,3,影像学资料,肝脏MR,4,手术资料,麻醉方式：全麻+硬膜外麻醉 术中探查：腹腔内无腹水；右上腹粘连致密右半肝萎缩，左半肝代偿增大；右肝后叶可触及6*5cm大小肿块，质硬，肿瘤侵犯右肝管达肝总管，左肝管未累及，盆腔、肠系膜未及明显转移结节。 手术方式：右半肝切除、胆总管切除、肝总管切除、左肝管空肠Roux-en-Y吻合、腹腔粘连松解术。,4,手术资
3、料,标本,5,术后病理,常规病理：肿瘤呈巢状、团块状、菊型团样排列，细胞大小相对一致，核大深染，可见病理性核分裂像，肿瘤大片坏死。 免疫组化：CD34(部分+ );CD56( 部分+ );CEA( 部分+ );CgA( - );CK18( + );CK19(+);CK20(-);CK7(大部分+);CK-L(+);Glypican-3(+);Hepatocyte(-);Ki-67( 80%+);Syn( 部分+ ) 结论：符合神经内分泌癌，G3，肿块大小6cm5.5cm5cm，包膜未累及，手术切缘未见癌累及。,6,讨论,原发性肝脏神经内分泌肿瘤,流行病学特点,神经内分泌肿瘤（neuroendo
4、crine tumor，NET）好发于胃肠道、胰腺、肺等脏器，而肝脏则是最常见的转移脏器1，对于肝脏原发性神经内分泌肿瘤（PHNET)甚是少见。 1958年Edmondson 报道了第1例PHNET，而真正原发于肝脏的大约有150例左右2。 中国数据：In China, only 47 PHNET cases were reported between 1994 and 20103. 报道此病男女发病比例无明显差异，男女比例约为58.5%:41.5%4，任何年龄都可发病。 1VINIK A I, CHAYA C. Clinical presentation and diagnosis of n
5、euroendocrine tumors J. Hematol Oncol Clin North Am, 2016, 30(1): 21-48. 2PARK C H, CHUNG J W, JANG S J, et al. Clinical features and outcomes of primary hepatic neuroendocrine carcinomas J. Gastroenterol Hepatol, 2012, 27(8): 1306-1311. 3Xu hui Hu, Zhen Huang,et al.Primary hepatic neuroendocrine tu
6、mor: report of one case.Transl Gastroenterol Hepatol 2016;1:82. 4LIN C W, LAI C H, HSU C C, et al. Primary hepatic carcinoid tumor: a case report and review of the literature J. Cases J, 2009, 2(1): 90,6,讨论,原发性肝脏神经内分泌肿瘤,诊断,1、发病率低，大部分无症状，影像学检查无特异性，与传统意义肝癌（肝细胞癌、胆管细胞癌）鉴别困难。 2、诊断仍然依赖于病理学和免疫组化染色（IHC）。 神经
7、元特异性烯醇化酶（NSE） 突触素（Syn） 嗜铬粒蛋白A （Cg A） 其中PHNET的首选检测指标应是CgA，因其敏感性和特异性都很高（敏感性51%54%，特异性79%87%）5-6远远高于其他免疫组化标记物，而且对于肿瘤患者的预后及长期监测有一定的指导作用7。 5 HIJIOKA M, ITO T, IGARASHI H, et al. Serum chromo-granin A is a useful marker for Japanese patients with pancreatic neuroendocrine tumors J. Cancer Sci, 2014, 105(1
8、1): 1464-1471. 6 MASSIRONI S, ROSSI R E, CASAZZA G, et al. Chromo-granin A in diagnosing and monitoring patients with gastroen-teropancreatic neuroendocrine neoplasms: a large series from a single institution J. Neuroendocrinology, 2014, 100(2-3): 240-249. 7 YALAV O, LK A, AKCAM T A, et al. Primary
9、hepatic neuroendocrine tumor: Five cases with different preoperative diagnoses J. Turk J Gastroenterol, 2012, 23(3): 272-278.,6,讨论,原发性肝脏神经内分泌肿瘤,分类及分级,分类：WHO-NEN并未对PHNET作出明确的分类标准。 有学者提出，对于的PHNET的分类可以借鉴2011年WHO对GEPNENs的方法8，而对PHNET的分级可以参考欧洲神经内分泌肿瘤体系（ENETS）的标准9。 分级：当核分裂象与Ki-67增殖指数不一致时，要以高级别的分级为准，而Ki-67增
10、殖指数越高提示肿瘤的恶性程度越高，预后越差。目前“中国共识（2013版）”对于在分级上达到G3水平，Ki-67增殖指数在（20%60%）之间，但肿瘤在细胞形态学上分化良好，将这部分肿瘤命名为“高增殖 活性的NET”，来区别NEC（neuroendocrine carcinoma，NEC）G3 10。 8SCOAZEC J Y, COUVELARD A. The new WHO classification of digestive neuroendocrine tumors J. Ann Pathol, 2011, 31(2): 88-92. 9 OTOOLE D, KIANMANESH R,
11、 CAPLIN M. ENETS 2016 consensus guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine tumors: an update J. Neuroendocrinology, 2016, 103(2): 117-118. 10 盛伟琪. 胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断的规范和进展 J. 中国癌症杂志, 2013, 23(6): 401-407.,6,讨论,原发性肝脏神经内分泌肿瘤,分类及分级,6,讨论,原发性肝脏神经内分泌肿瘤,治疗,手术治疗: 首选方法。 栓塞术（embolizat
12、ion）包括肝动脉灌注化疗栓塞术（transcatheter arterial-chemoembolization，TACE）和放射性栓塞（radioembolization，RE） 生长抑素类似物治疗 SST通过与生长抑素受体（SSTRs）相结合来发挥生物学作用，生长抑素及其类似物通常用于减少患者血清中激素的含量，从而达到减轻症状的目的，但目前研究其可通过结合肿瘤细胞表面的SSTRs发挥抗肿瘤效应，在神经内分泌肿瘤的治疗中占据重要地位。对于PHNET临床上最常用的生长抑素类似物是：长效奥曲肽和兰瑞肽。 靶向药物治疗和血管内皮生长因子（vascular endothelial growth f
13、actor，VEGF）相关的抑制剂 肝移植（liver transplantation）,6,讨论,原发性肝脏神经内分泌肿瘤,影响预后,国外：Frilling11适合手术的PHNET 的中位生存时间为：1年，3年，5年，10年分别为：94%（79100%），83%（63100%），70.5%（31100%），42%（0100%）。 中国数据：我国学者研究表明适合手术的PHNET术后1、3、5年生存率为 944%、75%、50%12. 预后因素：（1）能否行根治性手术，（2）病理分级。 同时还需要结合患者肿瘤大小、子灶的多少、患者年龄，是否有远处转移等因素进行综合评估。通常情况下G1级和G2级术后患者生存率较高，而G3级属于高度恶性常需要辅以药物和其他的治疗模式来改善预后。 11FRILLING A, CLIFT A K. Therapeutic strategies for neuro-endocrine liver metastases J. Cancer, 2015, 121(8): 1172-1186. 12施长鹰, 杨甲梅, 赵骞, 等. 原发性肝脏神经内分泌肿瘤的诊断与手术切除治疗 J. 腹部外科, 2015, 2: 78-81.,谢 谢 大 家！,