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1、最新儿科临床贫血,1,小儿贫血,儿童血液/肿瘤科 王菊香,最新儿科临床贫血,2,小儿造血、血象特点,最新儿科临床贫血,3,造血特点,胚胎期造血 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期,最新儿科临床贫血,4,月 1 2 3 4 5 6 7 8 9,出生,胚胎期造血,中胚叶造血 肝、脾造血 骨髓造血,中胚叶造血,肝、脾造血,骨髓造血,最新儿科临床贫血,5,生后造血 骨髓造血 骨髓外造血,最新儿科临床贫血,6,小儿血象特点,最新儿科临床贫血,7,红细胞：,生理性贫血 生后23个月时主要由于红细胞生成素不足骨髓造血功能降低，使红细胞数降至31012/L、血红蛋白降至100g/L左右，网织红细胞也减少，称
2、生理性贫血。早产儿出现早，程度更严重。,最新儿科临床贫血,8,白细胞：,计数： 出生时：1520*109/L 10天 1岁：10 *109/L 左右 8岁以后接近成人 分类 ：（ 两个交叉）,4 6天,4 6岁,淋巴细胞,中性粒细胞,50%,最新儿科临床贫血,9,营养性贫血 Nutritional Anemia,最新儿科临床贫血,10,贫 血,定义 单位容积血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常值。,Anemia,最新儿科临床贫血,11,诊断标准 Hb 新生儿 145g/l 1m4m 90g/l 4m6m 100g/l 6m6y 110g/l 6y14y 120g/l,最新儿科临床贫血,12,诊断
3、标准 Hb 新生儿 145g/l 1m4m 90g/l 4m6m 100g/l 6m59m 110g/l 5y11y 115g/l 12y14y 120g/l,最新儿科临床贫血,13,小儿贫血的分度 Hb(g/l),最新儿科临床贫血,14,贫血的病因分类,失血性,溶血性,红细胞及血红蛋白生成不足,急性：创伤大出血,慢性：消化道溃疡,红细胞内在缺陷,红细胞外在因素,酶缺陷：蚕豆病,膜缺陷：球形红细胞增多症,血红蛋白异常： 地中海贫血,免疫性溶血性贫血,营养性贫血,缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,骨髓造血功能障碍：再障、肿瘤骨髓浸润,最新儿科临床贫血,15,贫血的形态分类,最新儿科临床贫血,16,缺
4、 铁 性 贫 血,Iron Deficiency Anemia (IDA),由于体内铁缺乏 Hb合成减少 小细胞低色素性贫血 Microcytic hypochromic anemia resulting from lack of sufficient iron for synthesis of hemoglobin.,定义 Definition,最新儿科临床贫血,18,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布 铁的来源 铁的吸收和转运 铁的储存 铁的排泄,最新儿科临床贫血,19,含量,成 人 男 50mg/kg 女 35mg/kg 新生儿 75mg/kg,分布,血红蛋白： 6070% 铁蛋白+含铁血
5、黄素： 30%,最新儿科临床贫血,20,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布 铁的来源 铁的吸收和转运 铁的储存 铁的排泄,最新儿科临床贫血,21,铁的来源,外源性 食物中摄取 内源性 红细胞破坏后释放,最新儿科临床贫血,22,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布 铁的来源 铁的吸收和转运 铁的储存 铁的排泄,最新儿科临床贫血,23,铁的吸收和转运,食物,十二指肠、空肠上端,肠粘膜上皮细胞,血浆转铁蛋白,网状内皮系统,其它组织铁,骨髓造血,成熟红细胞,失血失铁,衰老或溶血,网状内皮系统,储存,最新儿科临床贫血,24,几个指标,血清铁蛋白（SF） 血清铁（SI） 总铁结合力（TIBC） 转铁蛋白饱和度（
6、TS）,最新儿科临床贫血,25,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布 铁的来源 铁的吸收和转运 铁的储存 铁的排泄,最新儿科临床贫血,26,铁的存储,铁蛋白 含铁血黄素,最新儿科临床贫血,27,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布 铁的来源 铁的吸收和转运 铁的储存 铁的排泄,最新儿科临床贫血,28,病因,铁摄入不足 先天储铁不足 生长发育快 铁吸收障碍 铁的丢失过多,最新儿科临床贫血,29,缺铁与贫血 缺铁与其他,发病机制,最新儿科临床贫血,30,红细胞,缺铁与贫血,小细胞低色素性贫血,髓外造血,红细胞寿命轻度缩短 轻度原位溶血,血红蛋白,血红素 + 珠蛋白,铁 + 原噗啉,最新儿科临床贫血,31,
7、缺铁的三个阶段,ID SF 外铁消失 IDE 符合ID，同时有以下任何一条： FEP0.9mol/l 铁粒幼细胞15% IDA,不同缺铁状态的诊断,最新儿科临床贫血,32,缺铁与贫血 缺铁与其他,发病机制,最新儿科临床贫血,33,缺铁与其他,铁,含铁酶活性 含铁蛋白活性,非造血系统表现,免疫 生长 体力 神经系统 皮肤粘膜,最新儿科临床贫血,34,临床表现,贫血的一般表现： 髓外造血 非造血系统的表现 消化系统 口腔炎、舌炎、胃酸过少 神经系统 注意力不集中、反应迟钝、学习障碍 心血管系统 心脏扩大、心力衰竭 其他,（6月2岁多发，发病缓慢）,最新儿科临床贫血,35,最新儿科临床贫血,36,临
8、床表现,贫血的一般表现： 髓外造血 非造血系统的表现 消化系统 口腔炎、舌炎、胃酸过少 神经系统 注意力不集中、反应迟钝、学习障碍 心血管系统 心脏扩大、心力衰竭 其他,（6月2岁多发，发病缓慢）,最新儿科临床贫血,37,实验室检查,血象： 小细胞低色素性贫血 MCV 、MCH 、MCHC (Hb RBC ) 骨髓象： 红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核 铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%） 生化： SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP,最新儿科临床贫血,38,缺铁性贫血 血象,最新儿科临床贫血,39,实验室检查,血象： 小细胞低色素性贫血 MCV、MCH、MCHC (Hb
9、RBC ) 骨髓象： 红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核 铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%） 生化： SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP 、,最新儿科临床贫血,40,正常骨髓象,缺铁性贫血,骨髓象,最新儿科临床贫血,41,实验室检查,血象： 小细胞低色素性贫血 MCV、MCH、MCHC (Hb RBC ) 骨髓象： 红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核 铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%） 生化： SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP 、,最新儿科临床贫血,42,骨髓细胞外铁+,骨髓细胞外铁,最新儿科临床贫血,43,正 常,缺铁性贫血,细胞内铁,最新儿科临
10、床贫血,44,实验室检查,血象： 小细胞低色素性贫血 MCV、MCH、MCHC (Hb RBC ) 骨髓象： 红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核 铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%） 生化： SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP,最新儿科临床贫血,45,缺铁性贫血诊断标准,贫血为小细胞低色素性 有明确的缺铁病因 SI62.7 mol/l,TS0.9mol/l SF12 g/l 铁剂治疗有效,符合第一条和第二 八条中至少两条可以诊断缺铁性贫血,最新儿科临床贫血,46,病因诊断,最新儿科临床贫血,47,鉴别诊断,地中海贫血（轻型） 慢性病贫血 铁粒幼细胞性贫血 铅中毒 特发性肺含
11、铁血黄素沉着症,最新儿科临床贫血,48,治 疗,原则去除病因 补充铁剂,最新儿科临床贫血,49,一般治疗 去除病因 铁剂治疗 元素铁46mg/kg.day 输血,铁剂治疗 .种类: 亚铁(ferrous salts)易吸收 常用 2.5硫酸亚铁 3富马酸亚铁 10葡萄糖酸亚铁,最新儿科临床贫血,51,.剂量： 按元素铁12mg/kg.次 常用 23 次/天,.用 法： 口服 .服用时间：餐间 .同 服： VitC、胃酶合剂 .不能同服: 茶、钙、牛奶、咖啡 .疗 程： 轻症月左右 一般用至Hb正常后2月 (补充储存铁), 疗效观察 a. Ret 34 d 网织红 2 3 d 57 d peak
12、 23 weeks normal b. Hb 710d 102 0g/L / week 48 weeks reach normal level,最新儿科临床贫血,54,输血,适应征：重症贫血合并心力衰竭或 明显感染或急需外科手术 量： Hgb60g/l 510ml/kg,最新儿科临床贫血,55,病因预防 合理喂养 母乳喂养为主，应辅以富铁食物 牛乳喂养为主，鲜牛乳应1L，或加热，或用蒸发乳 代乳品应铁强化 铁剂预防 足月儿 4月龄开始 1mg/kg.day 早产儿 2月龄开始 2mg/kg.day,预防,营养性巨幼红细胞性贫血 （Nutritional Megaloblastic Anemia
13、）,最新儿科临床贫血,57,定义 Definition,缺乏VitB12和/或叶酸所致的巨大红细胞性贫血 Magloblastic anemia is caused by a deficient of folic acid or VitB12.,1.供给不足(deficient from foods )： 与喂养有关: 乳母素食 不按时添加辅食 奶制品喂养不当 2.吸收障碍(malabsorption) : 肠道疾病,病因 Cause,最新儿科临床贫血,59,3.需要增加 : 生理需要增加 严重感染时需要增加 growth requirement physiological requireme
14、nt serious infect,机理,1.对血液的影响(affect to blood) . 红细胞 核酸合成 代谢受影响,VitB12 叶酸 四氢叶酸 合成,白细胞、血小板亦受影响,affect to WBC、 PLT,2.对神经的影响 affect to nerve system B12参与保持神经髓鞘完整性, 缺乏B12可致神经变性,临床表现 Clinical manifestations,好发于6月2岁的婴幼儿, 起病缓慢 its peak incidence at 6m2y and come on slowly.,1.一般表现 the urual clinical featrue
15、s of anemia. 皮肤蜡黄, 结膜、唇、指甲苍白, 虚胖，头发稀疏、枯黄, 重者皮下出血,最新儿科临床贫血,65,2. 髓外造血 肝、脾肿大 the liver and spleen are enlarged.,3. 神经精神症状：烦躁不安，易怒 ( irritable) 叶酸缺乏 可导致神经精神症状， 但不发生神经系统症状,最新儿科临床贫血,67,12缺乏（神经系统症状） 迟钝、呆滞、嗜睡、少哭不笑， 智力、动作发育落后/退步,震颤, 严重者抽搐、感觉异常、共济 失调,最新儿科临床贫血,68,4.消化系统症状 出现较早 纳差、 恶心、呕吐、腹泻、舌炎 have not appetit
16、e for food, nausea, vomit, diarrhea, tonguelitis,实验室检查 laboratory examination,1. 血象 (hemogram) RBC Hb MCV(94 fl)、MCH(32pg) （ Magloblastic anemias）,最新儿科临床贫血,70,涂片 peripheral blood Smear RBC 大小不等,大红细胞多见， 网织红细胞 WBC , 核分叶过多 PLT,2.骨髓象(Bone marrow examination) 增生明显活跃 红系 增生为主 各期 红细胞 巨幼样变 中性粒细胞、分叶过多 巨核细胞核、分
17、叶过多,最新儿科临床贫血,72,3. VitB12、 Folic 测定 B12 100ng/L ( 200800 n g/L） Folic 3g/L ( 56g/L),治疗 Treatment,.一般治疗 改善营养 合理喂养 防治感染 去除病因,2. 12 肌注 12 100 ug/d，次 /w，im w 临床症状好转, 血象正常,最新儿科临床贫血,76,如有神经系统症状明显 Vit12 1mg/d ， im 2 w 单纯 B12缺乏，12 肌注，不用叶酸 震颤明显时 镇静,3. 叶酸 5mg t id , po 34w 临床症状好转，血象正常同 时加服 V i t C，促进叶酸吸收 4. 贫
18、血好转 加服铁剂,5. 贫血严重 适当输红细胞,最新儿科临床贫血,79,周，男，10月。因脸色渐苍白4月就诊。患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至今。查体：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点，双颌下淋巴结0.80.8cm大小2个，双肺呼吸音清，心率100次分，心前区/ SM，肝右肋下4cm,脾左肋下3cm。血常规：WBC 4.0109/L，L 60%，N 40%, RBC 2.181012/L，Hb 47 g/L，HCT 15.3%，MCV 70.4fl, MCH 12.4pg，MCHC 0.176， Ret 0.01 PLT 194109/L。,最新儿科临床贫血,80,赵,男,8个月,因脸色苍黄2个月入院。2个月前开始脸色渐苍黄。嗜睡，渐加重，现每天睡20小时。由会笑、能抬头到不会笑、不能抬头，反应迟钝。单纯母乳喂养，每天吃3次母乳，汗多。查体：慢性病容，表情呆滞，皮肤苍黄，无皮疹，前囟22cm，后囟未闭，唇苍白，心肺无异常，肝右肋下2cm，脾未扪及。 血常规：WBC 3.8 109/L, L 65%，N 35%，RBC 1.981012/L，HGB 69 g/L，HCT 20.5 %，MCV 103.3 fl，MCH 34.8 pg，MCHC 0.337 ， Ret 0.013 , PLT 95109/L。,最新儿科临床贫血,81,谢谢,