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1、恶性血管内皮细胞瘤,大头医生,编辑整理,英文名称,malignant angioendothelioma,别名,angiosarcoma;恶性血管内皮瘤;血管肉瘤;malignant hemangioendothelioma;malignant homangioendothelioma;恶性淋巴血管肉瘤,类别,肿瘤科/皮肤肿瘤/脉管组织肿瘤,ICD号,C44,概述,恶性血管内皮细胞瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤。血管肉瘤为一罕见的恶性内皮细胞瘤,发生于皮肤、软组织、乳腺、骨、肝和其他内脏。皮肤血管肉瘤为最常见型血管肉瘤。本病预后差,72例头面部血管肉瘤
2、患者中,1/2以上死于就诊后的15个月内。,流行病学,本病好发于老年人,男多于女。目前无其他相关内容描述。,病因,病因尚不明。,发病机制,发病机制还不清楚。,临床表现,临床上主要可分3型: 1.老年人头面部血管肉瘤(angiosarcoma of the scalp and face of elderly)最常见,男多于女,皮损发生于老年人的头和颈部。开始为界限不清的淡蓝色斑,可能误诊为瘀斑。但瘀斑周围有红色环,卫星状结节,肿瘤内出血,以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。肿瘤进行性非对称性扩大,并发展为硬结性淡蓝色结节和斑块,发生于头面部者,眼睑可发生明显水肿。 2.淋巴水肿性血管肉瘤
3、(angiosarcoma in lymphedema) 血管肉瘤发生在慢性淋巴水肿部,如发生在乳腺癌根治术后的上臂部,即所谓Stwart Treves综合征,一般发生于手术后1112年,估计约0.45%患者发病。,临床表现,皮损为水肿部位出现一个或多个瘀斑,迅速发展为淡蓝色至紫红色结节,易形成溃疡,并向肢体近侧或远侧端扩散。预后一般不良。5年存活率为6%14%,平均存活1931个月。肺转移为常见的死因。 3.放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy) 罕见,肿瘤发生在以前作过放射治疗的部位。如放射治疗为良性疾病,则放射治疗和发生血管肉瘤的平均间
4、期为23年,但如治疗的疾病为恶性疾病,则放射治疗到发生血管瘤的间期可缩短12年。,临床表现,本病预后不良,诊断后平均存活时间为6个月2年。,并发症,目前没有相关内容描述。,实验室检查,目前没有相关内容描述。,其他辅助检查,组织病理: 肿瘤组织在同一损害中分化程度不等。通常损害周边分化比较好,而浸润严重,常为结节和溃疡的中心则分化较差。 在分化良好的区域中,可见不规则往往互相吻合的血管,其管腔有内皮细胞排列,大多为单层,但有的部位为多层。仔细检查,虽然有些内皮细胞异常大,呈多形性,但仍易被误诊为非特异性肉芽肿。在分化差的区域中,血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列,血管腔可显著扩张,使得它们有
5、许多弯曲的窦,窦内内皮细胞增生,如同乳头状突起伸入其中,或者它们可形成数层,而且完全塞满管腔。,其他辅助检查,网状纤维染色对鉴定恶性血管瘤有一定价值。这是因为在难以看出血管腔的部位,在内皮细胞周围可见一网状纤维环,勾画出基底膜的轮廓。甚至在内皮细胞增生的实体区,在某些单个内皮细胞的肿瘤细胞团中,也可显示致密的网状纤维网。免疫组化染色、荆豆植物血凝素1、波状纤维蛋白(Vimentin)、层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性,但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。,诊断,根据临床分型,皮损特点,结合组织病理即可诊断。,鉴别诊断,瘀斑周围有红色环,卫星状结节,肿瘤内出血,以及皮损轻微外伤后倾向自
6、发性出血为鉴别特点。,治疗,早期诊断,彻底切除。化疗及放射疗法只能减轻症状。淋巴水肿性血管肉瘤,宜早期截肢。,预后,本病预后差,72例头面部血管肉瘤患者中,1/2以上死于就诊后的15个月内。淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema)预后一般不良。5年存活率为6%14%,平均存活1931个月。肺转移为常见的死因。放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy)预后不良,诊断后平均存活时间为6个月2年。,预防,目前没有相关内容描述。,症状体征,本病在不同性别、年龄均可发生。可见于全身各脏器内。发生于皮肤的见于20岁以下青年或
7、较大的儿童,也见于60以上的老年人。临床表现变化很大,有些为有蒂状血管瘤样结构,而另一些则为大而弥漫浸润性损害。直径从数毫米至十几厘米,一般23cm,表现为正常皮色、灰黑色或紫蓝色结节或斑块。质柔软,可发生溃疡及出血。如肿瘤突然增大,表明有出血,血液进入肿瘤所致。有时周围尚见数个卫星灶。恶性程度很高时,病情进展快,可转移到附近淋巴结,也可发生血源性转移到肺、肝、骨等。,症状体征,以后广泛转移,也可出现皮肤结节。另外肿瘤转移之前常广泛浸润,破坏皮肤组织。本病最常发生于老人面部皮肤或头皮,甚至颈部都可累及,称为老年人头面部血管肉瘤。有些病例的肿瘤表现为单个的大浸润块,则常发生于躯干或四肢。,治疗方案,外科广泛切除。,谢谢大家!,by 大头医生,