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1、1,风湿病引起急性发热的鉴别诊断,2,发热的病因,感染(细菌、病毒、真菌、寄生虫等) 约占40 % ； 肿瘤(恶性肿瘤、血液病、恶性组织细胞病等) 约占20 % ； 自身免疫疾病(风湿病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Sweet综合征、血管炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎、脂膜炎等) 约占25% ； 其他(药物热、组织无菌性坏死、脑血管病、中暑、FUO 等) 约占15 %。,3,哪些疾病可以引起发热？,01,02,03,04,05,06,07,08,09,风湿热,痛风发作,布氏杆菌病,结节性红斑,系统性红斑狼疮,成人Still病,结节性多动脉炎,多发性肌炎（皮肌炎）,类风湿关节炎,
2、01,03,04,05,06,07,08,09,02,4,风 湿 热,风湿病是除感染、肿瘤以外较常见的发热原因，包括风湿热、系统性红斑狼疮、成人Still病、系统性血管炎、血清病、药物热等。内分泌疾病如嗜铬细胞瘤、痛风等也可引起发热。 风湿热是由A组溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病。在我国各地均可发生。但以北方地区多见，秋冬季多发，寒冷和潮湿是重要的诱因，初次发病常侵犯716岁学龄期儿童。 常有咽痛或扁桃体炎等上呼吸道感染史，25周后出现典型临床症状。风湿热起病多急骤，出现发热、多汗、贫血、体重减轻等全身症状。发热见于85%以上的急性风湿热患者，多为低或中度发热，以持续性低热最多见（
3、80%），其次为不规则发热（15%），仅少数表现为稽留高热（5%）。热程多为34周，伴有苍白、多汗、乏力、精神不振，有时有鼻出血。一般无畏寒或寒战，抗生素治疗无效，抗风湿治疗后热度很快下降。,5,除发热外，临床上提示风湿热的症状为游走性多关节炎，常常发生在膝、腕、肘、肩等大关节，伴红肿热痛，但不留关节畸形。另一重要临床表现为心脏炎，可有心悸、气促，重者发生心力衰竭。环形红斑、皮下结节多发生于儿童，临床少见，舞蹈症也仅见于儿童。 1992年美国风湿病学会制定的风湿热诊断标准：主要表现为心脏炎、多关节炎、舞蹈症、环形红斑、皮下结节。次要标准有关节痛、发热、心率增快、ESR增高、P-R间期延长。凡有
4、两项主要表现或1项主要表现和2项次要表现，并有近期链球菌感染证据，如ASO增高或咽拭子培养阳性者可确定风湿热诊断。 病需与发热、关节痛为临床表现的其他疾病相鉴别。 1.系统性红斑狼疮（SLE） 本病有发热、关节炎、心脏损害和血沉增快、应与急性风湿热鉴别。出现皮疹（如蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、肾损害、血细胞减少，以及抗核抗体和抗ds-DNA抗体阳性、补体C3下降、C-反应蛋白正常等，是与风湿热的鉴别要点。,6,急性风湿热,急性风湿热的诊断分类标准（1992年美国AHA修订的Jones标准） （一）主要表现： 1.心脏炎 2.多关节炎 3.舞蹈症 4.环形红斑 5.皮下小结 （二）次要表现 1
5、.关节痛 2.发热 3.急性时相反应物（ESR、CRP）增高 4.心电图：P-R间期延长 （三）A组B型溶血性链球菌前驱感染证据： 1.咽拭子培养或快速A组B型溶血性链球菌抗原试验阳性 2.A组B型溶血性链球菌抗体效价增高,7,系统性红斑狼疮,【诊断要点】 1有多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。由于SLE临床表现复杂多样，早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏
6、现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。均需要提高警惕，避免诊断治疗的延误。 2诊断标准：目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准。作为诊断标准SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。随着病情的进展而有4条以上或更多的项目。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切
7、随访，以便尽早作出诊断和及早治疗。,8,9,表1. 美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准 1. 颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2. 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3. 光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5. 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液,10,6. 浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7. 肾脏病变 尿蛋白0.5g/24小时或+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8. 神经病变 癫痫发作或
8、精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9. 血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10. 免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一） 11. 抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常,11,3SLE病情活动性和病情轻重程度的评估： （1）SLE活动性表现 各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关。提示SLE活动的主要表现有：中枢神经系统受累（可表现为
9、癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现（如新发红斑、脱发、粘膜溃疡），胸膜炎、心包炎，低补体血症，DNA抗体滴度增高，不明原因的发热，血三系减少（需除外药物所致的骨髓抑制），血沉增快等。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括：SLEDAI( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)，SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure )，OUT (Henk Jan
10、 Out score)等。其中以SLEDAI最为常用（见附录表2），其理论总积分为105分，但实际绝大多数患者积分小于45，活动积分在20以上者提示很明显的活动。 （2） SLE病情轻重程度的评估 轻型SLE为：SLE诊断明确或高度怀疑，临床病情稳定， SLE可累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳定，呈非致命性，无明显SLE治疗药物的毒副反应。,12,重型SLE包括：心脏：冠状动脉血管受累 ， Libman-Sacks 心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；消化系统：肠系膜
11、血管炎，急性胰腺炎；血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC1,000/mm3 )，血小板减少(50,000/mm3 ) ，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。 狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严
12、重的血管炎等。 SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。,13,类风湿关节炎诊断标准,1988年，中华医学会第三次全国风湿病学术会议上，建议采用1987年美国风湿学会(类风湿性关节炎类风湿性关节炎)在第51届年会上修订的诊断标准作为我国的类风湿性关节炎诊断标准。诊断标准如下： 1晨僵至少1小时( 6周)。 23个或3个以上关节肿胀(6周)。 3腕、掌指关节或近端指间关节肿胀(6周)。 4对称性关节肿胀(6周)。 5皮下结节。 6手的X线改变。 7类风湿因子阳性。 如具备四项以上指标即可确诊。,14,见,WITNESS,OUR,YOUTH,15,类风湿关节炎(RA),16,(七
13、)鉴别诊断 大多数类风湿性关节炎起病隐匿，缺乏特异症状和体征，与许多其他风湿性疾病和关节疾病相类似，一些急性起病者，临床表现也多种多样，因此，本病早期诊断比较困难，需要与之鉴别的疾病甚多。强直性脊柱炎已明确是一个独立的疾病，不是类风湿性关节炎的特殊类型，其虽然主要侵犯骶髂关节和髋、膝等大关节，但小数亦可侵犯小关节，因而有时与类风湿性关节炎难以区分；一些急性起病者发病迅速，早期即出现多关节的红肿热痛和活动受限，全身症状较严重，易误诊为感染性关节炎或风湿性关节炎；此外类风湿性关节炎还要与痛风性关节炎、感染性关节炎、系统性红班狼疮、硬皮病、干燥综合征，牛皮癣性关节炎、肠病性关节炎、创伤性关节炎、色素
14、沉着绒毛结节性滑膜炎、更年期关节炎等疾病相鉴别。,17,18,成 人 Still 病,本病是一组以病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，伴有肝脾及淋巴结肿大，周围血白细胞增高的临床综合征，称为成人still 病（adult onset Stills disease,AOSD),既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。多见于年轻人，1825岁。 症状及体征 发热（多数39以上，弛张热），初期关节症状不明显，多以不明发热处理。继而出现关节症状，手指、肘、膝关节等多处发生关节炎。皮疹散在，无痒感，数毫米大小，淡红色斑疹，发生于躯干、四肢，并随发热而出现，热退时皮疹也消失。发热
15、、机械刺激可诱发皮疹。另外，多数患者伴有咽痛、颈部淋巴结肿大、脾大，少数出现心内膜炎、胸膜炎、间质性肺水肿、无菌性脑脊膜炎、弥散性血管内凝血等。 实验室检查 1.白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。 2.血沉明显增快。 3.高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。,19,4.血清抗核抗体、类风湿因子阴性。 5.血细菌培养阴性。 6.股随心常提示感染性骨髓象。 1992年日本成人Stills病研究委员会提出的诊断标准 主要指标 1. 发热39，并持续1周以上 2、关节痛持续2周以上 3、典型皮疹 4、白细胞升高10000/mm包括N80% 次要指标 1、咽痛 2、淋巴结和/或脾大
16、3、肝功能异常 4、RF（-）和ANA（-）,20,排除,1、感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症） 2、恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病） 3、风湿痛（尤其是多发性动脉瘤，有关节征象的风湿性血管炎） 以上标准中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Stills病，但需排除所列疾病。,21,痛风,发作性的关节红肿热痛，疼痛剧烈 单关节发病，反复发作可有多关节同时受累 发病初期往往自限性 大部分病人血尿酸升高，血尿酸正常不能排除诊断,22,痛 风,23,24,多发性肌炎、皮肌炎 多发性肌炎（PM)是一种原因未明的骨骼肌弥漫性炎症性肌病，伴有皮肤特征性皮疹者称皮肌炎（D
17、M）。本病以女性为多见，可发生于任何年龄。 本病多起病隐匿，发热少见。少数也可急性发作，约15%患者先出现不明原因的发热，为轻中度发热，然后出现本病特征性的肌肉症状如肌痛、压痛和进行性肌无力等。 肌肉症状通常以四肢近端肢带肌、颈前屈肌最先受累。表现为对称性肌肉肿胀、疼痛、触痛，进行性肌无力，以致上肢抬举、坐位起立困难。食道、咽、喉及胸肌受累时可产生声嘶，吞咽困难甚至呼吸困难。以眼睑为中心的水肿性红斑，上眼睑有淡紫色的红斑（Heliotrope征），为本病特征性表现。此外，颈、胸部“V”字区弥漫性红斑及发生于手指关节、肘、膝关节伸侧的角化性紫红色斑丘疹，伴鳞屑或萎缩（Gottron征）亦具诊断价
18、值。部分患者可表现不规则发热、多关节痛、雷诺现象、肺弥漫性纤维化，伴发恶性肿瘤或其他结缔组织病。,25,26,27,28,29,实验室检查：血清肌酶升高，肌酸激酶（CK）及其同工酶升高常与病情活动相关，天冬氨酸转氨酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶等升高有助诊断。24h尿肌酸排出量200mg。血清自身抗体中部分患者抗核抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体呈阳性。肌电图异常：低幅、短时限、多相波的运动单位电位；纤颤、正锐波和插入活动增加；自发性高频率放电。肌肉活检是重要依据，但一次活检阴性不能完全排除多发性肌炎。 诊断多采用1975年Bohn和Peter提出的PM/DM诊断标准，即：对称
19、性、进行性的近端肌无力；肌肉活检示肌肉有坏死、再生、炎症等改变，伴或不伴有肌膜周的肌萎缩；血清肌酶（肌酸激酶和醛缩酶）升高；肌电图呈肌原性损害；特征性皮疹。符合前4项及第5项表现，确诊为皮肌炎。符合前4项，确诊为多发性肌炎。肯定为肌炎的患者尚需要鉴别其肌炎是其他结缔组织病的部分病变抑或为一独立疾病，也需要谨慎地除外可能并发的恶性肿瘤。,30,布氏杆菌病引起的发热,布鲁氏菌病（又称布鲁菌病，简称布病）是由布鲁氏菌感染引起的一种人畜共患疾病。患病的羊、牛等疫畜是布病的主要传染源，布鲁氏菌可以通过破损的皮肤黏膜、消化道和呼吸道等途径传播。急性期病例以发热、乏力、多汗、肌肉、关节疼痛和肝、脾、淋巴结肿
20、大为主要表现。慢性期病例多表现为关节损害等。 布病是我国传染病防治法规定的乙类传染病。 一、临床表现及分期 潜伏期一般为l-3周，平均为2周。部分病例潜伏期更长。 （一）临床表现 1.发热：典型病例表现为波状热，常伴有寒战、头痛等症状，可见于各期患者。部分病例可表现为低热和不规则热型，且多发生在午后或夜间。 2.多汗：急性期病例出汗尤重，可湿透衣裤、被褥。 3.肌肉和关节疼痛：为全身肌肉和多发性、游走性大关节疼痛。部分慢性期病例还可有脊柱（腰椎为主）受累，表现为疼痛、畸形和功能障碍等。 4.乏力：几乎全部病例都有此表现。 5.肝、脾及淋巴结肿大：多见于急性期病例。 6.其他：男性病例可伴有睾丸
21、炎，女性病例可见卵巢炎；少数病例可有心、肾及神经系统受累表现。,31,（二）临床分期 1.急性期：具有上述临床表现，病程在6个月以内。 2.慢性期：病程超过6个月仍未痊愈。 二、实验室检查 （一）一般实验室检查 1.血象：白细胞计数多正常或偏低，淋巴细胞相对增多，有时可出现异常淋巴细胞，少数病例红细胞、血小板减少。 2.血沉：急性期可出现血沉加快，慢性期多正常。 （二）免疫学检查 1.平板凝集试验：虎红平板（RBPT）或平板凝集试验（PAT)结果为阳性，用于初筛。 2.试管凝集试验（SAT)：滴度为1l00 +及以上或病程一年以上滴度150 +及以上；或半年内有布鲁氏菌疫苗接种史，滴度达110
22、0 +及以上者。,32,3.补体结合试验（CFT)：滴度110 +及以上。 4.布病抗-人免疫球蛋白试验（Coombs)：滴度l400 +及以上。 （三）病原学检查 血液、骨髓、关节液、脑脊液、尿液、淋巴组织等培养分离到布鲁氏菌。急性期血液、骨髓、关节液阳性率较高，慢性期阳性率较低。 三、诊断及鉴别诊断 （一）诊断 应结合流行病学史、临床表现和实验室检查进行诊断。 1.疑似病例 符合下列标准者为疑似病例： 1.1 流行病学史：发病前与家畜或畜产品、布鲁氏菌培养物等有密切接触史，或生活在布病流行区的居民等。 1.2 临床表现：发热，乏力，多汗，肌肉和关节疼痛，或伴有肝、脾、淋巴结和睾丸肿大等表现
23、。,33,2.临床诊断病例 疑似病例免疫学检查第1项（初筛试验）阳性者。 3.确诊病例 疑似或临床诊断病例出现免疫学检查第2、3、4项中的一项及以上阳性和（或）分离到布鲁氏菌者。 4.隐性感染病例 有流行病学史，符合确诊病例免疫学和病原学检查标准，但无临床表现。 （二）鉴别诊断 1.伤寒、副伤寒,34,伤寒、副伤寒患者以持续高热、表情淡漠、相对脉缓、皮肤玫瑰疹、肝脾肿大为主要表现，而无肌肉、关节疼痛、多汗等布病表现。实验室检查血清肥达反应阳性，伤寒杆菌培养阳性，布病特异性检查阴性。 2.风湿热 布病与风湿热均可出现发热及游走性关节痛，但风湿热可见风湿性结节及红斑，多合并心脏损害，而肝脾肿大、睾
24、丸炎及神经系统损害极为少见。实验室检查抗链球菌溶血素“O”为阳性，布病特异性检查阴性。 3.风湿性关节炎 慢性布病和风湿性关节炎均是关节疼痛严重，反复发作、阴天加剧。风湿性关节炎多有风湿热的病史，病变多见于大关节，关节腔积液少见，一般不发生关节畸形，常合并心脏损害，血清抗链球菌溶血素“O”滴度增高，布病特异性实验室检查阴性有助于鉴别。 4.其他 布病急性期还应与结核病、败血症等鉴别，慢性期还应与其他关节损害疾病及神经官能症等鉴别。,35,风湿性疾病特点,不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。 表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。 多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、 神经科、眼科、耳鼻喉科、内
25、分泌科、 妇产科、儿科，涉及放射科、理疗科、 病理科和基础医学）。,特点： 多系统多器官 异质性病变（多样性） 相似的病理改变,风湿性疾病的诊断要点,病史：应注意详细询问既往史、家族史，病初情况，病情演变，治疗情况。 体检：获得初步诊断印象后，体格检查时应注意与诊断有关的体征。 辅助检查：要针对性地进行有关化验和辅助检查。,需排除也可引起关节症状、多系统损害的，病因较为隐蔽的疾病 正确认识和使用某些分类标准：应了解有关标准的敏感性及特异性 诊断确定后应根据临床症状、体征及有关化验、辅助检查判断病情的活动度，以便制订适宜的治疗与护理方案。,主要症状疼痛,炎性疼痛休息后及晚间加重。 机械性损伤疼痛
26、与特殊动作相关。 臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。 夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。 全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。,风湿病常见症状-僵硬和肿胀 晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。 骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬； 类风湿关节炎持续较久的僵硬； 风湿性多肌痛可为严重的晨僵,发热 疲乏、乏力和运动困难 其它系统症状,其他常见风湿病症状,42,风湿性疾病常规检查,血常规 尿常规 肝肾功能、血糖 血沉 CRP 胸片 心电图 以上检查主要明确各脏器功能是否受损,病情是否活动,43,风湿性疾病特殊检查,类风湿因子(RF) ASO 抗CCP抗体 HLA-B27 免疫球蛋白、补体,44,风湿性疾病特殊检查,ENA 抗PM抗体 抗着丝点抗体 抗微粒体抗体 抗心磷脂抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体 （p-ANCA, c-ANCA）,45,风湿性疾病特殊检查,干眼检测 唾液腺ECT检查 MRI、CT 病理检查 DSA,