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1、中枢神经细胞瘤的MRI诊断作者单位:100050首都医科大学附属北京天坛医院神经影像中心;3系首都医科大学2001级博士研究生;现工作于北京市神经外科研究所 中枢神经放射学中枢神经细胞瘤的MRI诊断胡凌3,高培毅【摘要】目的研究中枢神经细胞瘤(C NC)的MRI诊断特点。资料与方法回顾性分析经手术病理证实的C NC 19例,男12例,女7例,年龄1149岁,平均28.5岁,分析其MRI表现。结果肿瘤均位于侧脑室透明隔和(或)第三脑室,靠近M onro孔处,T1WI呈等信号;T2WI信号强度与皮层灰质比较多为等或略高信号。内部多见囊变、出血及钙化,边缘清晰。结论青年人位于透明隔的肿瘤,应考虑C
2、NC的诊断。MR有助于术前诊断此病,确定手术方案。【关键词】中枢神经细胞瘤磁共振成像透明隔MR Diagnosis of Central N eurocytoma:A R eport of19C asesH U Ling,G AO PeiyiNeuroimaging Center,The A ffiliated T iantan H ospital,Capital Medical University,Beijing100050,P.R.China【Abstract】ObjectiveT o study MR features of central neurocytoma.Materials
3、and MethodsMR findings in19cases with pathologically2proved neurocytoma were retrospectively analyzed.The patients included12males and7females,aged1149with the average of28.5years.R esultsAll tum ors were located at the septum pellucidum between the lateral ventricles and/or the third ventricle clos
4、e to M onro foramen,presenting as is o2signal on T1WI and is o2or hyper2signal on T2WI.Cystic degeneration, hem orrhage and calcification within the tum or were seen in m ost cases.The tum or showed a sharp border.ConclusionCentral neurocytoma should be considered when a mass located at septum pellu
5、cidum is found in a y oung patient.MRI is helpful in making a preoperative diagnosis and in deciding surgical plan.【K ey w ords】Central neurocytomaMRISeptum pellucidum 中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,C NC)最早由Hass oun等1于1982年报道,是比较少见的中枢神经系统良性肿瘤。迄今大约有百余例报道,不到中枢神经系统肿瘤的1%2。因C NC生物学特征呈良性经过,预后良好,因此有必要在术前作出准确的
6、影像学诊断,以帮助治疗方案的选择。笔者共收集经手术病理证实的C NC19例,分析其影像学特点。 1资料与方法本组19例,男12例,女7例,年龄1149岁,平均28.5岁。13例以头痛、呕吐等颅内高压症状就诊,70%病程在半年以内。使用GE Signa1.5T和3.0T及T oshiba Visart 1.5T超导型磁共振成像仪,采用头线圈,自旋回波(SE)序列,GE1.5T和3.0T及T oshiba1.5T T1WI及T2WI,TR/TE分别为370ms/25ms,4200ms/90ms 和2240ms/19ms,5000ms/123ms及325ms/15ms, 4800ms/100ms,必
7、要时采用梯度回波序列,层厚5mm,无间隔,轴、矢、冠状位扫描。19例均行增强扫描,对比剂为钆喷酸葡胺(G d2DTPA,北陆公司),剂量0.2ml/kg体重。15例术前亦行CT检查。2结果MRI表现:肿瘤均位于侧脑室透明隔和/或第三脑室,靠近M onro孔处,肿瘤实质部分T1WI呈等信号,17例内部见大小不等的多发低信号囊变区(图1);T2WI信号强度与皮层灰质比较为等或略高信号(图2)。病变呈不规则形,平均大小为4.2cm3.1cm2.8cm,边缘清晰,脑室周边脑实质未见水肿及浸润征象。6例生长在M onro孔附近或累及M onro 孔,可见梗阻性脑积水。增强扫描病变均见轻至中度不规则强化(
8、图3)。3例肿瘤内可见短T 1出血征象,占15.8%(图4、5)。15例行CT 检查者中,4例可见高密度钙化,占26.7%。19例术后病理结果:HE 染色,光镜下肿瘤细胞大小一致,核圆形规则,染色质点彩状,核仁不明显,未见核多形性和核分裂象。部分细胞“核周空晕”较明显,似少枝胶质细胞瘤。有4例见到特征性的无细胞性神经纤维岛,多呈星状,散在分布,边缘不太规则,外周有肿瘤细胞围绕,并可见到单排或多排的肿瘤细胞呈溪流样流入基质岛。部分病例可见钙化(图6)。3讨论Hass oun 等1于1982年首先报道2例成人脑室内肿瘤,光镜下组织学图像酷似少枝胶质细胞瘤。但是,电镜下观察发现瘤细胞具有向神经元分化
9、的特征,超微结构显示了肿瘤细胞具有轴突样突起,胞浆内有微管等胶质瘤不具备的特征,并首次命名为C NC 。免疫组织化学神经微丝(NF )及神经特异烯醇化酶(NSE )染色对C NC 的诊断有帮助3。之后10余年,特别是近年来一些学者对其进行了深入详细地研究,确认C NC 是一种新发现的神经元良性肿瘤,故在1993年第2版WH O 中枢神经系统肿瘤组织学分类中正式将其归类为神经元肿瘤组中4。C NC 的影像学特点主要有肿瘤发生部位比较特异。本组病例均累及透明隔,肿瘤体积较大,这与其生长部位及肿瘤生长缓慢有关,脑室内生长空间较大,当病变累及M onro 孔造成颅内高压时临床才有头痛、呕吐、视乳头水肿
10、等症状。肿瘤位置较深,不直接影响大脑皮质,较少(本组仅有2例)有抽搐、部分神经功能缺失等症状。肿瘤MR 信号无明显特异性,较有特点的为T 1WI 基本呈等信号,而较多发的胶质瘤T 1WI 多为低信号。C NC 囊变多为小囊状,部分肿瘤内可见出血(本组为3例,占15.8%)。有文献报道,C NC 钙化可占40%50%5,本组钙化率为26.7%。本组中2例可见肿瘤内血管流空信号。从生长位置,边界清楚,呈等T 1信号,瘤内囊变、出血、钙化及流空信号均对本病的诊断有所帮助。但由于肿瘤信号无明显特异性,C NC 的影像学鉴别诊断需要参考患者的年龄和肿瘤的位置。本病需要同其他好发于青年人的脑室内肿瘤如少枝
11、胶质细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、低度恶性星形细胞瘤、室管膜瘤及胶样囊肿等相鉴别。少枝胶质细胞瘤主要位于大脑半球的白质,最常见的部位为额叶,肿瘤内常见钙化;且单纯的脑室内少枝胶质细胞瘤极为罕见。室管膜下巨细胞星形细胞瘤与结节性硬化有关,多发生于20岁前;MRI 表现边缘清晰,信号均匀,囊变坏死较少见,CT 可见室管膜下钙化等其他结节性硬化的改变。脑室内星形细胞瘤也可以发生钙化,但是在20%的病例出现瘤周水肿6,这在C NC中较少见。胶样囊肿特异性发生在M onro 孔,因此较早发生脑积水而出现临床症状,病变直径多为1cm左右,因囊肿内所含物质不同T1WI可呈低、等、高信号,且信号均匀,边缘
12、清晰。C NC是一种生长缓慢、恶性程度低的肿瘤,文献所报道的绝大多数预后良好,即使少数复发者,组织学形态仍与原来相似。本组中仅有1例术后复发。本院曾报道17例C NC14例全部切除,3例近全切除,1例死亡(因为病变范围过大或术后并发症)。11例获随访,无1例复发。手术尽可能完整切除肿瘤为首选治疗方案,不能完全切除者,可辅以放疗7。由此可见术前正确的影像学诊断,可以协助神经外科医师确定手术方案。总之,青年人位于透明隔的肿瘤,应考虑C NC 的可能。MRI有助于术前诊断此病,确定手术方案。参考文献1Hass oun J,G ambarell D,G ris oli F,et al.Central
13、neurocytoma:an electron2microscopic study of tw o cases.Acta Neuropathol(Berl), 1982,56:1512Ruppert J.Central neurocytoma:a case study.J Neurosci Nurs,2002 34:2013T ownsend JJ,Seaman JP.Central neurocytoma:a rare benign intraven2 tricular tum or.Acta Neuropathol(Berl),1986,71:1674K leihues P,Burger
14、PC,Scheithauer BW.H istological typing of tum ors of the central nerv ous system.In:w orld Health Organization.Interna2 tional H istological Classification of Tum ors.2nd,S pringer Verlag: Berlin,Heidelberg,19935M clendon RE,Provenzale J.G lioneuronal tum ors of the central nerv ous system.Brain Tum
15、 or Pathol,2002,196K endall B,Reider G,Valentine A.Diagnosis of masses presenting within the venticules on com puted tom ography.Neuroradiology,1983, 25:11227于书卿,赵继宗.中枢神经细胞瘤17例临床分析.北京医学, 2002,24:23(收稿:2003-06-06)病例报告多发性骨髓瘤误诊一例楼海燕,王仁法 患者男,19岁。因右下肢疼痛2月余就诊。查体:右下肢活动受限,右股骨远段,胫骨近段、远段和腓骨远段局限性压痛(+),局部皮肤无红、肿
16、、热胀感,未扪及软组织肿块。实验室检查无异常。 X线表现:双侧胫、腓骨正侧位、右股骨下段正位片示右股骨远段、右胫骨干骺端、胫骨腓骨下段髓腔内偏侧性多发长、扁圆形、境界清楚的骨质缺损区,自髓腔向骨皮质内板侵犯,皮质变薄,周围无骨硬化区。头颅侧位和骨盆正位片均未见异常。脊椎侧位片未见异常。所示平片均未见软组织肿块影。入院2周后行胫骨干骺端肿瘤活检术,病理证实为多发性骨髓瘤。讨论1958年Jaff提出多发性骨髓瘤起源于原始网状组织的赘生性肿瘤。一般认为好发于5070岁的中老年人(57%),男性发病为女性的2倍。常发生于含红骨髓的骨骼,如头颅、脊椎、肋骨、骨盆等;一般认为四肢骨的受累仅限于股骨、胫骨近
17、段,极少超越肘、膝关节的远侧。病变位于骨髓腔内,可向骨皮质内板呈半圆形侵犯,呈“锅底”样改变。病理学上肿瘤呈灰红色的实质性肿块,结节状部分融合,血作者单位:430030武汉,华中科技大学同济医学院同济医院放射科供丰富。镜下大片肿瘤性浆细胞构成骨髓瘤结节。40%60%的患者出现本2周氏蛋白尿,临床以间歇性疼痛逐渐加重发展至难以忍受的持续性疼痛。局部可形成软组织肿块。典型多发性骨髓瘤的X线表现为多发性纯溶骨性的虫蚀状、颗粒状和穿凿样骨破坏,表浅者面部可见软组织肿块形成。病灶周围无骨硬化。广泛性骨质疏松也可以是骨髓瘤唯一的X线表现,从而在临床上因椎体塌陷而就诊。本例术前误诊为多发良性肿瘤性病变,术后病理证实为多发性浆细胞性骨髓瘤,不仅年龄小,而且发病部位也少见。(收稿:2003-07-18)