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1、复习提问 n1.试述白血病分类。 n2.急性白血病可有哪些临床表现？ n3.急性白血病血象和骨髓象有何特点？ n4.急性白血病化疗分哪两个阶段？ 出血性疾病出血性疾病 1 1 出血性疾病概述 出血性疾病出血性疾病 2 2 血管中流动的血液为什么不凝固血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血破损的血管为什么能止血 生理状态下 机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统 出血性疾病出血性疾病 3 3 正常止血机能 两个方面两个方面四个因素四个因素 凝血机制 抗凝机制 血管壁血管壁（vessel wall） 血小板血小板（plateletplatelet） 凝血系统（coagulation s
2、ystem） 抗凝及纤溶系统（anticoagulation and fibrinolytic） 凝血与抗凝机制的病理生理基础 出血性疾病出血性疾病 4 4 血栓 止血、凝血 抗凝、纤溶 出血 止凝血 抗凝血 止凝血与抗凝血的平衡 出血性疾病5 生理止血过程 血管损伤 血管收缩 胶原暴露组织因子释放 出血 血肿压迫血管 血流减慢血小板血栓 止血血栓止血 血小板 粘附 聚集 释放 凝血酶 出血性疾病2021/4/266 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病 7 7 生理止血过程 出血性疾病出血性疾病 8 8 正常止血机制 u完整的血管壁系统及正常功能； u血
3、小板的数量和质量； u凝血、抗凝血功能的动态平衡。 出血性疾病出血性疾病 9 9 出血性疾病 是指由于正常止血功能障碍 （包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能 和抗凝等）所引起的自发性出血或血管损伤 后出血不止的一组疾病。 出血性疾病定义 出血性疾病出血性疾病1010 由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜、维生素缺乏症、 局部受压等。 血管异常 出血性疾病病因分类 出血性疾病出血性疾病1111 血小板数量减少： 如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血 、急性白血病、脾功能亢进等 出血性疾病病因分类 血小板异常 出血性疾病出血性疾
4、病1212 血小板数量增多： 如原发性血小板增多症、慢性 粒细胞白血病等，常伴血小板功 能异常 出血性疾病病因分类 血小板异常 出血性疾病出血性疾病1313 血小板功能异常： 如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹 林等抗血小板药物的应用等 出血性疾病病因分类 血小板异常 出血性疾病出血性疾病1414 凝血、抗凝血功能异常 遗传性：血友病 获得性：如维生素K缺乏、 肝病、肾病综合征等 出血性疾病病因分类 凝血因子异常 出血性疾病出血性疾病1515 1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性 出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止； 2）出血时间较长并且反复发作； 3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜 斑、瘀
5、点，鼻、口腔、牙龈出血， 尿血、便血等； 出血性疾病特点 出血性疾病出血性疾病1616 4）手术时或手术后出血严重，不能以一般手 术出血解释； 5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果； 6）有的患者自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。 出血性疾病特点 出血性疾病出血性疾病1717 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病1818 出血性疾病的临床表现 n皮肤出血 n牙龈出血 n口腔粘膜血疱 n鼻衄 n关节出血 n肌肉及深部组织血 肿 n消化道出血 n泌尿道出血 n月经增多 n视网膜出血 n中枢神经系统出血 n拔牙后出血 n手术后出
6、血 n表面小伤口出血 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病1919 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病2020 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病2121 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病2222 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病2323 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病2424 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病
7、2525 出血性疾病的试验室检查 n通过病史、体检和出血特点的临床分析， 初步判定存在的出血性疾病或存在出血性 疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为 实验室检查。 n首先做初筛试验，然后再做诊断试验。 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病2626 初筛试验 n出血时间 BT-血小板、血管 n毛细血管脆性试验-血管 n活化部分凝血活酶时间 APTT-内源凝血 系统的筛选试验 n血浆凝血酶原时间 PT-外源凝血系统的筛 选试验 n血小板计数 BPC 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病2727 确诊试验 1.血管异常：毛细
8、血管镜检，血vWF等检测 2.血小板异常： (1). 血小板计数： (2). 血小板功能检查： 血小板粘附功能 血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析 3. 凝血异常：测定凝血因子促凝活性 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病2828 诊断步骤 1. 是否出血性疾病？ 由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝 硬化)所致出血一般不列为出血性疾病。 2. 哪一类出血性疾病？ 血管性？血小板性？凝血障碍？其它？ 3. 数量异常还是质量异常？ 4. 先天性还是获得性？ 5. 确定诊断 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血
9、性疾病2929 下列哪些情况考虑出血性疾病 n中年男性，车祸后腿部流血不止 n老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便 n2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸 形 n青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退 n青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点 n高热患者，经查诊断为败血症，全身出血 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病3030 病例 n女性，28岁，无明显诱因出现四肢 及躯干部皮肤密集出血点，在当地 卫生所给予“止血药”处理后症状无 明显好转，逐渐出现皮肤大片瘀斑 ，月经增多，肉眼血尿。准备到我 院就诊，就诊途中不慎摔倒，碰伤 头部，伤口流血不止，出现头晕、 头痛，呕吐（咖啡色胃内容物）， 很快出现视物模糊，四肢无力，意 识障碍，送至我院急诊科时已深度 昏迷 自发性出血 外伤后出血不止 多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内） 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 出血性疾病出血性疾病3131 思考一下 n此病人有什么特点？ n初步诊断考虑什么？ n还需要做哪些检查？ n可能的治疗？