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1、常见脑干病变综合征,河北医科大学第二医院 东院区 神经内科 王东,1,医疗医学,脑干的解剖特点及血液供应,脑干由上至下分为：中脑、脑桥、延髓三部分。 脑干内神经核团及传导束排列密集，较小的病变亦会引起较严重的症状、体征。 脑干病变可出现典型的交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪，对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。 脑干病变在背盖部易出现交叉性感觉障碍，在基底部病变易出现交叉性瘫痪。 脑干网状结构内分布有重要的植物调节中枢，如心脏、循环、血压、呼吸中枢等，较大的病变易引起生命体征改变。 脑干血液供应来自椎-基底动脉系统。,2,医疗医学,脑干网状结构,3,医疗医学,脑干的血液供应,4,医疗医学,脑干交
2、叉性瘫痪解剖学基础,5,医疗医学,脑干的血液供应,6,医疗医学,延髓背外侧综合征（一）,Wallenberg综合征（延髓外侧部综合征） 病因: 椎动脉或其分支小脑后下动脉闭塞 症状：a 病灶侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束核） b 病灶对侧偏身感觉障碍（脊髓丘脑束） c 病灶侧小脑性共济失调（绳状体或小脑） d 眩晕、呕吐和眼球震颤（前庭核） e 同侧软腭及声带麻痹，声音嘶哑及吞咽困难，（疑核） f 病灶侧Horner征（脑干网状结构中交感神经下行纤维） g 个别患者出现同侧肢体深感觉障碍（薄束核、楔束核）,7,医疗医学,延髓背外侧综合征（二）,该综合症表现多样，诊断必须具备以下两点 1.提示病
3、变必须在延髓，构音障碍和吞咽苦难两者必具其一 2.提示损害必须在延髓背外侧，痛温觉障碍、Horner征、共济失调三者必具其一。 部分延髓背外侧综合征患者开始时临床状况良好或已有恢复，却突然意外死于呼吸或心搏骤停，可能与呼吸循环中枢受累有关，因此对延髓背外侧综合征患者进行心肺功能密切监测时必要的。,8,医疗医学,延髓背外侧综合征（三）,9,医疗医学,延髓背外侧综合征（四）,10,医疗医学,延髓背外侧综合征（五）,11,医疗医学,延髓背外侧综合征（六）,12,医疗医学,延髓内侧综合征（一）,Dejerine syndrome，延髓内侧综合征，又称延髓旁正中综合征 临床表现：舌下神经交叉瘫 舌下神经
4、损害：病灶侧舌下神经瘫痪 锥体束损害：对侧肢体中枢性瘫痪 内侧丘系损害：对侧肢体深感觉障碍 责任血管：椎动脉远端动脉粥硬化、椎基底延长扩张、椎动脉夹层、或椎动脉栓塞。,13,医疗医学,延髓内侧综合征（二）,14,医疗医学,延髓内侧综合征（三）,15,医疗医学,延髓内侧综合征（四）,16,医疗医学,闭锁综合征（一）,闭锁综合征：（Locked-in综合征）又称去传出状态 病灶：脑桥基底部腹侧的皮质脊髓束和皮质脑干束。 病因: 主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗死所致。少见原因为脑桥中央髓鞘溶解症、出血、肿瘤和炎性脱髓鞘。,17,医疗医学,闭锁综合征（二）,
5、症状： 大脑皮层和脑干被盖部网状上行激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍。 动眼神经与滑车神经功能保留，能以眼球上下运动示意与周围环境建立联系。 因双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现不能讲话，眼球水平运动障碍，双侧面瘫、舌瘫，咽及构因、吞咽运动均有障碍，不能转颈、耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。 患者常被误认为昏迷，脑电图正常或轻度慢波有助于与真正的意识障碍鉴别。,18,医疗医学,闭锁综合征（三）,19,医疗医学,桥脑腹外侧综合征（一）,Millard-Gubler syndrome,又称脑桥腹外侧综合征 责任血管：小脑下前动脉或基
6、底动脉脑桥支（短旋动脉） 临床表现： 1、同侧周围性面瘫（面神经核及面神经纤维） 2、同侧眼球不能外展，复视（展神经核及展神经纤维） 3、对侧中枢性轻偏瘫（皮质脊髓束） 4、对侧偏身深、浅感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束）,20,医疗医学,桥脑腹外侧综合征（二）,21,医疗医学,桥脑腹外侧综合征（三）,22,医疗医学,脑桥腹外侧综合征（四）,23,医疗医学,脑桥腹内侧综合征,Foville syndrome,又称脑桥腹内侧综合征。 责任血管：脑桥旁正中支 临床表现 1、与脑桥腹外侧综合征基本相同。 2、双眼向病灶侧凝视麻痹，（看向病灶对侧，及看向瘫痪侧肢体）（脑桥侧视中枢及内侧纵束） 3、可不伴
7、有感觉障碍。,24,医疗医学,Weber syndrome，又称动眼神经交叉瘫综合征. 责任血管：大脑后动脉脚间支或脉络膜后动脉。 临床表现： 1、同侧：动眼神经麻痹，上睑下垂，复视，瞳孔散大（动眼神经） 2、对侧：中枢性面舌瘫和对侧中枢性偏瘫（皮质核束及皮质脊髓束）,大脑脚综合症（一）,25,医疗医学,大脑脚综合症（二）,26,医疗医学,大脑脚综合症（三）,27,医疗医学,Benedikt综合症(本尼迪特综合征 )（一）,Benedikt综合症,又称红核综合征；旁中心中脑综合征；被盖综合征；被盖一中脑麻痹；中脑被盖瘫痪综合征；中脑被盖综合征；顶盖综合征；顶盖一中脑麻痹综合征；动眼神经与锥体外
8、系交叉综合征。 病变位于中脑，侵犯了动眼神经、黑质、红核，而锥体束未受影响。 表现：同侧-动眼神经麻痹。 对侧-肢体震颤、强直（黑质） 或对侧-肢体舞蹈、手足徐动及共济失调（红核） 对侧-偏身深、浅感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束） 责任血管：基底动脉脚间支或大脑后动脉。,28,医疗医学,动眼神经和锥体外系交叉综合症（二）,29,医疗医学,动眼神经和锥体外系交叉综合症（三）,30,医疗医学,动眼神经和红核交叉综合症,动眼神经和红核交叉综合症, 即Claude综合症，比Benedit综合症更靠背侧的顶盖病变引起。因红核背侧损伤导致明显的小脑体征，如共济失调、协调动作不能，轮替运动障碍。 病灶位于中
9、脑被盖部的红核及动眼神经。 表现：同侧-动眼神经麻痹。 对侧-半身共济失调。 病因：大脑后动脉至中脑的穿通支分布区梗死。,31,医疗医学,32,医疗医学,Parinaud综合症(帕瑞纳德综合征 ),Parinaud综合症：或称背侧中脑综合症、顶盖前综合症、中脑水管综合症 病灶位于中脑顶盖部。 临床表现：以核上性垂直凝视，伴有瞳孔扩大、对光反射消失、双眼调节反射消失； 病因：大脑后动脉穿通支的中脑供血区梗死,33,医疗医学,34,医疗医学,脑干内病变与脑干外病变的鉴别诊断,1.脑干内病变 ：脑神经瘫与对侧肢体交叉瘫或交叉型感觉障碍几乎同时出现；脑干外病变：脑神经瘫出现较早且明显。 2.面部感觉障碍可分为核性和周围性 ：核性感觉障碍提示脑干内病变，周围性感觉障碍提示脑干外病变。 3.脑干内病变常伴脑干内结构受损特点，如锥体束征、Horner征、核性及核间性眼肌麻痹等。 4.脑神经组合方式：例如，面神经与外展神经同时受累多见于脑干内、可见于桥脑旁正中征群(Foville综合征) ；三叉、面和听神经合并受损为脑桥小脑角病变 5.脑脊液改变 ：脑干内病变脑脊液改变较少见，脑干外病变较多见，尤以蛋白增多明显。,35,医疗医学,谢谢！,Thanks!,36,医疗医学,