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1、第九章 免疫性疾病【学习指导】 免疫是机体的生理性保护机制，其本质为识别自身，排除异己；具体功能包括防御感染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别和清除突变细胞。免疫功能失调可致异常免疫反应，即变态反应、自身免疫反应、免疫缺陷和发生恶性肿瘤。 自身免疫性反应是由于不同病因(包括物理、化学和生物学因子)诱导的宿主异常免疫反应，将自身组织和细胞作为靶向。若此种自身免疫反应非常强烈，引起组织严重和持久的结构和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性疾病。 风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾称为结缔组织疾病。 除经典的风湿性疾病(如风湿热、系统性红斑狼疮
2、、皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎等)外，许多以往病因不明的血管炎性综合征，如过敏性紫癜和川崎病等，现已明确为自身免疫性疾病，并纳入风湿性疾病的范畴。另一些病因不明的疾病，现也确认其发病机制为自身免疫性反应所致，如肾小球肾炎、I型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎、重症肌无力、格林-巴利综合征、克罗恩病和原发性血小板减少性紫癜等，未归人自身免疫性疾病中，仍分类于系统性疾病里。第一节 风湿热 风湿热是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及患儿生命，反复发作可致永久性心脏瓣膜病变，影响日后劳动力。本病3岁以下少见，好发年龄为
3、615岁；一年四季均可发病，以冬春多见；无性别差异。 【临床表现】 1一般表现 急性起病者发热在3840间，无一定热型，12周后转为低热。隐匿起病者仅为低热或无发热。其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎。 2心脏炎 4050的风湿热患者累及心脏。 (1)心肌炎：轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭。 (2)心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和域主动脉瓣，造成关闭不全。 (3)心包炎：积液量很少时，临床上难以发现。临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。 3关节炎 占急性风湿热总数的5060 ，典型病例为游走性多关节炎，以膝、距小
4、腿(踝)、肘、腕等大关节为主，表现为关节红、肿、热、痛，活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退，不留畸形，但此起彼伏，可延续34周。 4舞蹈病 占风湿热患儿的310。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，如伸舌歪嘴，挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。舞蹈病常在其他症状出现后数周至数月出现；如风湿热其他症状较轻，舞蹈病可能为首发症状。舞蹈病病程13个月，个别病例在12年内反复发作。少数患儿遗留不同程度神经精神后遗症，如性格改变、偏头痛、细微运动不协调等。 5皮肤症状 (1)环形红斑：较少见，环形或半
5、环形边界明显的淡色红斑，大小不等，中心苍白，出现躯干和四肢近端，呈一过性，或时隐时现呈迁延性，可持续数周。 (2)皮下小结：见于5的风湿热患儿，常伴有严重心脏炎，呈坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径为01l em，出现于肘、膝、腕、距小腿(踝)等关节伸面，或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位，经24周消失。 【辅助检查】 1链球菌感染证据 咽拭培养可发现A组乙型溶血性链球菌，链球菌感染1周后血清抗链球菌溶血素0(ASO)滴度开始上升，2个月后逐渐下降。 2风湿热活动指标 包括白细胞计数和中性粒细胞增高、红细胞沉降率增快、C反应蛋白阳性、2球蛋白和黏蛋白增高等，但仅能反映疾病的活动情况，对诊
6、断本病并无特异性。 【诊断和鉴别诊断】风湿热的诊断有赖于临床表现和实验室检查的综合分析；1992年修改的Jones诊断标准，包括3个部分：主要指标；次要指标；链球菌感染的证据(表9-1)。在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。由于近年风湿热不典型和轻症病例增多，硬性按照Jones标准，易造成诊断失误，因此应进行综合判断，必要时需追踪观察，方能提高确诊率。 注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。在有链球菌感染证据的前提下，存在以下3项之一者亦应考虑风湿热：排除其他原因的舞蹈病；无其他原因
7、可解释的隐匿性心脏炎；以往已确诊为风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物质增高，提示风湿热复发。【治疗】 1休息 卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态。急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动；心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周，在以后23个月内逐渐增加活动量。 2清除链球菌感染 应用青霉素80万U肌注，每日2次，持续2周，以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素等。 3抗风湿热治疗 心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，泼尼松每日2 mgkg，最大
8、量60 mgd，分次口服，24周后减量，总疗程812周。无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日100 mgkg，最大量3 gd，分次服用，2周后逐渐减量，疗程48周。 4其他治疗 有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发，及时给予大剂量静脉注射糖皮质激素，如氢化可的松或甲泼尼龙每日1次1030 mgkg，共13次。多数情况在用药后23 d即可控制心力衰竭，应慎用或不用洋地黄制剂，以免发生洋地黄中毒。应予以低盐饮食，必要时氧气吸入、给予利尿剂和血管扩张剂。舞蹈病时可用苯巴比妥、地西泮等镇静剂。关节肿痛时应予制动。 【预防和预后】风湿热预后主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作是否得到正确抗风湿热治疗以及是否正
9、规抗链球菌治疗。心脏炎者易于复发，预后较差，尤以严重心脏炎伴充血性心力衰竭的患儿为甚。 每34周肌内注射苄星青霉素(长效青霉素，Benzathine penicilline)120万U，预防注射期限至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。对青霉素过敏可改用红霉素类药物口服，每月口服67 d，持续时间同前。 风湿热或风湿性心脏病患儿，当拔牙或行其他手术时，术前、术后应用抗生素以预防感染性心内膜炎。第二节 过敏性紫癜 过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。 【临床表现】多为急性起病，各种症状可以
10、不同组合，出现先后不一。首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前13周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。 1皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在46周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。 2胃肠道症状 约见于23病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产 生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以
11、阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。 3关节症状 约13病例可出现膝、距小腿、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。 4肾脏症状 3060病例有肾脏受损的临床表现。多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿，蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首
12、发症状。虽然有些患儿的血尿、蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。 5其他表现 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。 【治疗】 1一般治疗 卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。 2糖皮质激素和免疫抑制剂 泼尼松每日12 mgkg，分次口服，或用地塞米松、甲泼尼龙每日(510 mgkg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。 3抗凝治疗
13、 (1)阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日35 mgkg，或每日2550 mg，每日1次服用；双嘧达莫(潘生丁)每日35 mgkg，分次服用。 (2)肝素：每次051 mgkg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7 d。 (3)尿激酶：每日1 0003 000 Ukg静脉滴注。 4其他 硝苯吡啶每日0510 mgkg，分次服用；吲哚美辛(消炎痛)每日23 mgkg，分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服36个月，可补肾益气和活血化瘀。第三节 川崎病 【临床表现】 1主要表现 (1)发热：3940，持续714 d或更长，呈稽留或弛张热型，抗
14、生素治疗无效。 (2)球结合膜充血：于起病34 d出现，无脓性分泌物，热退后消散。 (3)唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。 (4)手、足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。 (5)皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。 (6)颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。 2心脏表现 于疾病16周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。冠状动脉损害
15、多发生于病程24周，但也可于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。 3其他 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节痛和关节炎。 【辅助检查】 1血液检查 外周血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第23周增多。红细胞沉降率增快，C反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高；血清转氨酶升高。 2免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。 3心电图 早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广
16、泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 4胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。 5超声心动图 急性期可见心包积液，左心室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径3 mm，4 mm为轻度；47 mm为中度)、冠状动脉瘤(8 mm)、冠状动脉狭窄。 6冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。 【诊断和鉴别诊断】发热5 d以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病： (1)四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水
17、肿；恢复期指趾端膜性脱皮。 (2)多形性红斑。 (3)眼结合膜充血，非化脓性。 (4)唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。 (5)颈部淋巴结肿大。 注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。 【治疗】 1阿司匹林 每日3050 mgkg，分23次服用，热退后3 d逐渐减量，2周左右减至每日35 mgkg，维持68周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。 2静脉注射丙种球蛋白(IVIG) 剂量为12 gkg，于812 h静脉缓慢输入，宜于发病早期(10 d以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和
18、疗程同上。部分患儿对IVIG效果不好，可重复使用12次，但12的病例仍然无效。 3糖皮质激素 因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉病变修复，故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用。剂量为每日2 mgkg，用药24周。 4其他治疗 (1)抗血小板聚集除阿司匹林外，可加用双嘧达莫每日35 mgkg。 (2)对症治疗根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 (3)心脏手术严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。 【预后】川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发见于12的患儿。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6个月及：12年进行一次全面检查(包括体检、心电图和超声心动图等)。未经有效治疗的患儿，：1525发生冠状动脉瘤，更应长期密切随访，每612个月一次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。