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1、大动脉炎命名,曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征 巨细胞性综合征 Martorell综合征 特发性动脉炎 大动脉炎症候群 缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群 无脉症 多发性大动脉炎 高安动脉炎( Takayasus arteritis、TA) 首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述 1902年日本眼科教授高安发现 1956年中国报道第一例,概 念,大动脉炎是发生在大动脉及其主要分支的一组慢性进行性非化脓性炎性疾病，可导致节段性动脉管腔狭窄甚至闭塞，并可继发血栓形成,病 因,自身免疫因素 性激素 遗传因素,多数学者认为是一种大动脉的自体免疫性疾病,病 理 特 征,主动脉及
2、其主要分支（包括冠状动脉）与肺动脉的慢性进行性非特异性病变，病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎 多发性病变，可累及多支动脉 病变呈节段性，跳跃性 、两处病变中间可见正常组织 动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主 继发性动脉粥样硬化 常伴有血栓形成,病 理,肉眼观察:呈灰白色，管壁明显增厚、变硬，内膜表面凸凹不平，重者有多数斑块隆起，形成树皮样皱纹 病变晚期动脉壁以纤维化为主，受累大分支血管管腔明显狭窄，甚至可被纤维组织完全阻塞 部分动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁局限性扩张形成动脉瘤 动脉瘤形成不太多见，但可为多发性 在印度和泰国胸、腹主动脉和肾动
3、脉病变多 在日本头晕、眩晕、主动脉瓣关闭不全和上肢无脉常见 在东南亚地区以肾血管性高血压为主 在我国以头臂型和混合型为主要病变,分型,临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型 头臂型（型） 胸、腹主动脉型（型） 肾动脉型（型） 混合型（型）,临 床 表 现,青年女性多见，男女比例为1:2-4，多见于15-30岁 发病缓慢，病程较长 早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现 持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现 本病多数呈慢往进行性发展 其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺 上肢无脉症最多见 下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压 偶见肺动
4、脉受累,多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支 单侧或双侧，一般左侧多于右侧 累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之 颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累 可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不同程度的缺血 当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复视、白内障等,头臂型（型）,累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支 以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动或明显加重或出现间歇性跛行，严重的有静息痛，趾端变黑、坏死的病例很少
5、见 可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症状 下肢血压明显低于上肢、下肢远端动脉搏动减弱或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤,胸、腹主动脉型（型）,累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部, 多为两侧同 时受累，病变程度可不一致 肾动脉狭窄便引起肾脏缺血性病变, 出现肾性高血压和 肾功能衰竭的表现 常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉缺血的症状,肾动脉型（III型）,累及多部位的动脉受累，即同时存在上述两种 或两种以上类型的病变和相应的临床症状,混合型（型）,诊 断 方 法,超声(二维及彩色、频谱多普勒血流显像) 磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA) CT 及血管造影(CTA) 动脉
6、血管造影检查：最具权威的检查方法,临床诊断标准,采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄40岁 出现症状或体征时年龄10mmHg 双侧上肢收缩压差10mmHg （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动 脉闻及杂音 （6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄 或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维 肌发育不良或类似原因引起 符合上述6项中的3项者可诊断本病,大动脉炎血管病变的超声诊断,二维超声 纵切面图像显示动脉管壁正常的三层结构模糊不清，动脉壁僵硬、搏动减弱动脉壁全层弥漫、不规则性增厚，呈弱回声、等回声或不均匀性回声 横切面可见管
7、腔呈偏心性狭窄。有时可呈斑块状增厚，边缘多较光滑，管腔出现向心性狭窄以至闭塞,彩色多普勒图像,病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束可略变细 血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显变细，呈 细线状为多彩镶嵌的血流，远端动脉内血流黯淡 病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完全闭塞， 无彩色血流显示 病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环建立,典型的动脉狭窄的血流频谱为单相、血流速度明显加快、频带增宽、频窗充填 病变动脉远端表现则为单相、低速低阻、波峰圆钝、频带增宽、频窗充填的阻塞样频谱,频谱多普勒图像,血管超声超声诊断要点,主要累及主动脉的大中分支，正常动脉管壁三层结构消失，动脉内膜呈节段性不规则增厚
8、病变动脉彩色血流束变细，甚至消失 频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱,经 验,有时由于病变部位的位置较深，在近端动脉病变时检测很困难，可从其远端动脉的彩色血流信号和频谱多普勒特点来间接判断近端动脉有无病变 如病变动脉内未能测及动脉频谱，提示血管完全闭塞,其他脏器超声所见,心脏：心脏瓣膜关闭不全、全心大 应除外：主动脉瓣畸形 主动脉瓣关闭不全 冠状动脉粥样硬化 肥厚性心肌病 风湿性心肌病 川崎病心肌损害 肾脏：肾脏萎缩变小 脑 肺,典型病例,14岁 女性 乏力,主要鉴别诊断,动脉粥样硬化 血栓闭塞性脉管炎 先天性主动脉缩窄 主动脉瘤及动脉夹层,动脉粥样硬化,多见于40-50岁的男性患者，主要累及
9、大中动脉 下肢多见 常伴有糖尿病、高脂血症 血管走行可迂曲，内膜明显增厚，管腔内可见强弱不等的斑块回声，彩色血流可变细、绕行,血栓闭塞性脉管炎,主要累及四肢中小动脉和浅静脉，多见于下肢，以青年男性多见 常有吸烟史，多见于寒冷潮湿地区 表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失，并经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛症状 病变的动脉见节段性内径变细、内膜不光滑、管壁增厚,先天性主动脉缩窄,为主动脉峡部或动脉导管韧带附近的局限性狭窄 男性多见 上下肢血压有明显差异,主动脉瘤及动脉夹层,动脉瘤多为动脉粥样硬化与创伤所致，及各种类型的动脉炎、马凡氏综合症、感染、梅毒等 真性动脉瘤为动脉壁本身病变、变薄后，局部呈梭形或囊状扩张，其瘤壁由所有三层血管壁组织构成 一般呈椭圆形或圆球形，瘤体近远心端动脉可扭曲，动脉瘤内可有血栓形成 多见于成人,夹层动脉瘤,病因复杂，常见于动脉粥样硬化、高血压或马凡氏综合症 动脉中层发生退行性变和囊样变，血流冲击使动脉内膜撕裂后，通过撕裂的内膜进入管壁间，在动脉的内膜与外层间走行，使动脉内膜与外层分离形成假腔，血流可经原破裂口流回真腔，也可在邻近的位置再次形成一个或多个破口与真腔相通 老年人多见（马凡氏综合症例外），男性多见,谢谢你的阅读,知识就是财富 丰富你的人生,