新纵隔肿瘤的放射治疗.ppt

1、0纵膈肿瘤的放射治疗纵膈肿瘤的放射治疗川北医学院附属医院肿瘤科川北医学院附属医院肿瘤科皈皈燕燕1一、一、概述概述二、二、胸腺肿瘤胸腺肿瘤三、三、生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤内容提要内容提要2（一）流行病学（一）流行病学（二）应用解剖学（二）应用解剖学（三）病理学（三）病理学（四）临床表现（四）临床表现（五）诊断与鉴别诊断（五）诊断与鉴别诊断（六）治（六）治 疗疗概概 述述3v 纵膈肿瘤包括原发性和转纵膈肿瘤包括原发性和转移性肿瘤，其中以转移性较为常见，移性肿瘤，其中以转移性较为常见，且多数为纵膈淋巴结的转移，原发且多数为纵膈淋巴结的转移，原发性纵膈肿瘤，通常包括位于纵膈内性纵膈肿瘤，通常包括位于纵

2、膈内各种组织和结构所产生的肿瘤。各种组织和结构所产生的肿瘤。4 （一）流行病学（一）流行病学 纵膈各分区和各年龄组的人都可发生纵纵膈各分区和各年龄组的人都可发生纵膈肿瘤，最常见于膈肿瘤，最常见于30-5030-50岁年龄组。纵膈肿岁年龄组。纵膈肿瘤多数为良性，成人的恶性肿瘤仅占瘤多数为良性，成人的恶性肿瘤仅占10%-10%-25%25%，儿童则一半以上是恶性的，胸腺肿瘤、，儿童则一半以上是恶性的，胸腺肿瘤、神经源性肿瘤、畸胎瘤、各类囊肿和甲状腺神经源性肿瘤、畸胎瘤、各类囊肿和甲状腺肿瘤是最常见的纵膈肿瘤，占纵膈肿瘤的肿瘤是最常见的纵膈肿瘤，占纵膈肿瘤的80%-90%80%-90%。5（二）应用

3、解剖（二）应用解剖 定义上起胸廓入口、下定义上起胸廓入口、下至横膈，前为胸骨、后邻椎至横膈，前为胸骨、后邻椎体，左、右肺之间体，左、右肺之间没有明显没有明显界线（界线（non-delineatednon-delineated）的）的器官群器官群 包括包括心脏、食管、气管、心脏、食管、气管、胸腺、淋巴结等胸腺、淋巴结等除双肺以外除双肺以外所有的胸腔脏器所有的胸腔脏器http:/en.wikipedia.org/wiki/Mediastinum61 1、纵隔分区、纵隔分区 目的：方便鉴别诊断目的：方便鉴别诊断 缺陷：不存在实际的生理性分缺陷：不存在实际的生理性分界，疾病进展不受界，疾病进展不受“区

4、域区域”限制限制a)a)上纵隔：人为认定上纵隔：人为认定胸骨柄、体胸骨柄、体交界点至第四胸椎下缘连线交界点至第四胸椎下缘连线以以上区域上区域I.I.应用解剖应用解剖 上、上、中、下中、下 纵隔：纵隔：上上 中中 下下b)b)中纵隔：中纵隔：人为认定人为认定第四前肋至第八胸椎下缘连第四前肋至第八胸椎下缘连线线以上，上纵隔以下的区域以上，上纵隔以下的区域c)c)下纵隔：下纵隔：中纵隔以下区域中纵隔以下区域Whitten C,et al.RadioGraphics.27:657-671,2007 7 最常使用的分区法最常使用的分区法:前、中、后纵隔前、中、后纵隔a)a)不设定上纵隔不设定上纵隔b)b

5、)中纵隔：前界心包气管前壁中纵隔：前界心包气管前壁 上界胸廓入口上界胸廓入口 后界气管后壁心包后界气管后壁心包 下界横膈下界横膈Whitten C,et al.RadioGraphics.27:657-671,2007 c)c)前、后纵隔分别在中纵隔的前与后前、后纵隔分别在中纵隔的前与后8I.I.应用解剖应用解剖前纵隔：前纵隔：胸腺胸腺、无名与上腔静脉、主动脉弓、大血、无名与上腔静脉、主动脉弓、大血管、管、异位甲状腺异位甲状腺中纵隔：心包、心脏、中纵隔：心包、心脏、气管主支气管气管主支气管、膈神经、肺、膈神经、肺门门后纵隔：奇静脉与半奇静脉、迷走神经、胸导管、后纵隔：奇静脉与半奇静脉、迷走神经

6、胸导管、食管食管、降主动脉、降主动脉各区均含结缔组织、各区均含结缔组织、淋巴结淋巴结和脂肪和脂肪2 2、纵隔各区结构、纵隔各区结构Whitten C,et al.RadioGraphics.27:657-671,2007 9II.II.概述概述3 3、常见的纵隔肿瘤、常见的纵隔肿瘤前纵隔：前纵隔：1 1）血管前占位胸腺肿瘤、淋巴）血管前占位胸腺肿瘤、淋巴瘤、间质肿瘤、生殖细胞和瘤、间质肿瘤、生殖细胞和甲状腺肿瘤甲状腺肿瘤2 2）心包前与横膈相接的占位主）心包前与横膈相接的占位主要是囊肿和肿大淋巴结要是囊肿和肿大淋巴结Whitten C,et al.RadioGraphics.27:657-6

7、71,2007 10中纵隔：中纵隔：主动脉弓动脉主动脉弓动脉瘤、淋巴瘤或肿大瘤、淋巴瘤或肿大淋巴结，淋巴结，囊肿为最囊肿为最常见占位常见占位Whitten C,et al.RadioGraphics.27:657-671,2007 11后纵隔：后纵隔：食管肿瘤、神经食管肿瘤、神经系统肿瘤、囊肿、降系统肿瘤、囊肿、降主动脉瘤主动脉瘤Whitten C,et al.RadioGraphics.27:657-671,2007 12（三）病理学（三）病理学Davis RD,et al.Ann Thorac Surg 44:229,1987-类型类型 相对比率相对比率 (%)(%)-神经源性神经源性 2

8、5.325.3 胸腺胸腺 23.323.3 淋巴瘤淋巴瘤 15.315.3 生殖细胞性生殖细胞性 12.212.2 内分泌肿瘤内分泌肿瘤 7.87.8 间质来源间质来源 7.37.3 原发性原发性 5.75.7 其它其它 2.92.9-13（四）临床表现（四）临床表现一、常见症状：胸痛、咳嗽、呼吸困难、疲劳、一、常见症状：胸痛、咳嗽、呼吸困难、疲劳、吞咽障碍、体重减轻、盗汗等。吞咽障碍、体重减轻、盗汗等。二、伴随症状：重症肌无力、单纯性红细胞再生二、伴随症状：重症肌无力、单纯性红细胞再生障碍和低丙种球蛋白血症、骨关节痛等。障碍和低丙种球蛋白血症、骨关节痛等。三、体征：发热、淋巴结肿大、上腔静脉

9、压迫综三、体征：发热、淋巴结肿大、上腔静脉压迫综合征、合征、hornerhorner综合征及相关神经系统症状。综合征及相关神经系统症状。14II.II.概述概述 Azarow KS,et al.J Thorac Cardiovasc Surg 106:67,1993 -百分比百分比 (%)(%)-肿瘤肿瘤 成年成年 儿童儿童-胸腺胸腺 3131 2828神经源性神经源性 15 15 4747 淋巴瘤淋巴瘤 26 26 9 9生殖细胞生殖细胞 15 915 9血管源性血管源性 1 61 6 杂类杂类 13 213 2-纵隔肿瘤：成人纵隔肿瘤：成人 vs.vs.儿童儿童15 （五）（五）纵隔肿瘤的

10、诊断纵隔肿瘤的诊断与鉴别诊断与鉴别诊断详细的病史询问、查体、影像学详细的病史询问、查体、影像学内镜、血清学检查内镜、血清学检查 1.1.4040患者无症状患者无症状 2.2.症状常与压迫相关症状常与压迫相关大部分病例需要手术或穿刺活检大部分病例需要手术或穿刺活检鉴别诊断时候应该考虑鉴别诊断时候应该考虑 1.1.肿瘤位于纵隔，还是肺内或胸膜腔内肿瘤位于纵隔，还是肺内或胸膜腔内 2.2.良、恶性可能孰大良、恶性可能孰大II.II.概述概述16纵隔肿瘤纵隔肿瘤肺肿瘤肺肿瘤 瘤体中心在纵隔内瘤体中心在纵隔内 瘤体和纵隔不可分瘤体和纵隔不可分 不随呼吸运动不随呼吸运动 咳嗽动作固定咳嗽动作固定 基底径为

11、最大径基底径为最大径 与纵隔的交角：与纵隔的交角：钝角钝角 有胸膜反折有胸膜反折 与肺裂无关，常与肺裂无关，常“跨叶跨叶”不同呼吸状态下肿块与肺裂不同呼吸状态下肿块与肺裂的关系可变的关系可变 肺内肺内 瘤体和纵隔可分瘤体和纵隔可分 与肺纹理方向一致运动与肺纹理方向一致运动 咳嗽动作向肺门运动咳嗽动作向肺门运动 基底径小于肿瘤最大径基底径小于肿瘤最大径 锐角锐角 无胸膜反折无胸膜反折 跨叶少见跨叶少见 不同呼吸状态下肿块与不同呼吸状态下肿块与肺裂的关系可变肺裂的关系可变纵隔肿块和肺内肿块的鉴别纵隔肿块和肺内肿块的鉴别II.II.概述概述17后纵隔神经源性肿瘤的后纵隔神经源性肿瘤的MRI表表现现1

12、8支气管囊肿的支气管囊肿的CT表现表现19支气管囊肿的支气管囊肿的CT表现表现20心包囊肿的心包囊肿的MRI表现表现21淋巴管瘤的淋巴管瘤的MRI表现表现22胸骨后甲状腺的胸骨后甲状腺的CT表现表现23纵隔型肺癌的纵隔型肺癌的CT表现表现24二、二、胸腺肿瘤胸腺肿瘤（一）流行病学（一）流行病学（二）胸腺的发生学（二）胸腺的发生学（三）胸腺的病理组织学（三）胸腺的病理组织学（四）胸腺肿瘤临床表现（四）胸腺肿瘤临床表现（五）胸腺肿瘤的分期（五）胸腺肿瘤的分期（六）胸腺肿瘤的治疗（六）胸腺肿瘤的治疗25III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤胸腺胸腺(Thymus)(Thymus)简介简介ThymusThy

13、mus是希腊语是希腊语“ThymosThymos”的拉丁衍化词，意为的拉丁衍化词，意为“疣状赘生疣状赘生物物”“ThymosThymos”在希腊语还有在希腊语还有“灵魂，精神灵魂，精神”之意，古希腊人误之意，古希腊人误认为其为认为其为“灵魂之座灵魂之座”古罗马医学巨挚古罗马医学巨挚帕加农的帕加农的盖伦盖伦(Galen of Pergamum(Galen of Pergamum，129129216)216)第一个描述婴幼儿时胸腺的重量相对比例最大第一个描述婴幼儿时胸腺的重量相对比例最大，认为这，认为这是是“神秘的器官神秘的器官”迄今了解不彻底，胸腺之神秘依然未能尽释迄今了解不彻底，胸腺之神秘依然

14、未能尽释26 （一）流行病学（一）流行病学 胸腺肿瘤是最常见的前纵膈原发肿瘤，其胸腺肿瘤是最常见的前纵膈原发肿瘤，其发病率占纵膈肿瘤的发病率占纵膈肿瘤的10%-20%10%-20%，居纵膈肿瘤的，居纵膈肿瘤的第三、四位。胸腺肿瘤发病无性别差异，最常第三、四位。胸腺肿瘤发病无性别差异，最常见于见于50-6050-60岁的人。岁的人。27III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤（二）胸腺的发生学（二）胸腺的发生学 1 1、胸腺的功能、胸腺的功能培育培育T T淋巴细胞的中央淋巴器官之一淋巴细胞的中央淋巴器官之一具有细胞免疫功能具有细胞免疫功能 T T淋巴细胞分化、成熟的终生场所淋巴细胞分化、成熟的终生场所确

15、切功能依然未完全明了确切功能依然未完全明了Nishino M,et al.RadioGraphics.26:335-348,200628III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤2 2、胸腺的分化、胸腺的分化妊娠第妊娠第6 6周开始周开始由双侧的第三、第四咽囊发生由双侧的第三、第四咽囊发生含有所有胚层的成份含有所有胚层的成份妊娠第妊娠第8 8周两侧的组织融合，并且迁徙到位，此周两侧的组织融合，并且迁徙到位，此时的胸腺仅含有上皮细胞时的胸腺仅含有上皮细胞妊娠第妊娠第1010周小淋巴细胞自胎肝和骨髓移来，促周小淋巴细胞自胎肝和骨髓移来，促进分化和分叶进分化和分叶Nishino M,et al.RadioGr

16、aphics.26:335-348,200629III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤3 3、胚胎发生学的临床意义、胚胎发生学的临床意义妊娠第妊娠第6 6周开始由双侧的第三、第四咽囊发生，第周开始由双侧的第三、第四咽囊发生，第8 8周迁徙到前上纵隔：周迁徙到前上纵隔：异位胸腺可以出现在此途径中异位胸腺可以出现在此途径中的任意部位的任意部位，e.g.e.g.颈部颈部Nagasawa K,et al.AJR Am J Roentgenol 182:262263,2004.T1T1等回声肿块，颈部胸腺等回声肿块，颈部胸腺30成人正常胸腺：前上纵成人正常胸腺：前上纵隔，两叶的三角形组织隔，两叶的三角形组织常

17、见位置常见位置(90%)(90%)：邻近升：邻近升主动脉近心端、肺动脉主动脉近心端、肺动脉流出道和上腔静脉流出道和上腔静脉Nishino M,et al.RadioGraphics.26:335-348,200631（三）胸腺的病理组织学三）胸腺的病理组织学l皮质皮质中绝大部分细胞是中绝大部分细胞是淋巴细胞（胸淋巴细胞（胸腺细胞）腺细胞）l髓质中上皮细胞较多髓质中上皮细胞较多，上皮细胞对，上皮细胞对T T淋巴细胞的成熟十分重要淋巴细胞的成熟十分重要l“哈氏小体哈氏小体”(Hassall corpuscles)(Hassall corpuscles)是胸腺的镜下特征性结构，是胸腺的镜下特征性结构

18、仅发现于仅发现于髓质髓质l其它细胞：巨噬细胞，其它细胞：巨噬细胞，肌上皮样细胞肌上皮样细胞（可能与重症肌无力相关）（可能与重症肌无力相关）Nishino M,et al.RadioGraphics.26:335-348,200632III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤胸腺瘤的病理学分类（胸腺瘤的病理学分类（1 1）长期是肿瘤病理学领域长期是肿瘤病理学领域最有争议的难题之一最有争议的难题之一 神经内分泌肿瘤分歧不大，神经内分泌肿瘤分歧不大，焦点在于上皮肿瘤焦点在于上皮肿瘤 19991999年以前主要根据淋巴细胞与上皮细胞的比例以年以前主要根据淋巴细胞与上皮细胞的比例以及形态分为四个亚型：棱形细胞型

19、淋巴细胞型，上及形态分为四个亚型：棱形细胞型，淋巴细胞型，上皮细胞型和混合型皮细胞型和混合型 19991999年以前的分类与临床治疗和预后相关性不大年以前的分类与临床治疗和预后相关性不大，判断预后主要是根据临床分期判断预后主要是根据临床分期 19991999年年WHOWHO推出了推出了“胸腺肿瘤组织学分类胸腺肿瘤组织学分类”，承上启，承上启下下陈岗等，临床与实验病理学杂志，陈岗等，临床与实验病理学杂志，17：72，200133III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤胸腺瘤的病理学分类（胸腺瘤的病理学分类（2 2）陈岗，朱雄增。临床与实验病理学杂志，陈岗，朱雄增。临床与实验病理学杂志，17：72，20

20、01胸腺上皮肿瘤：胸腺上皮肿瘤：19991999年年WHOWHO的组织学分类与以往分类的比较的组织学分类与以往分类的比较34III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤胸腺瘤的病理学分类（胸腺瘤的病理学分类（3 3）20042004年，年，WHOWHO发表发表肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤病肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤病理学和遗传学理学和遗传学，是，是新的分类新的分类 明确了胸腺上皮肿瘤的重新归类和定义了部分亚型明确了胸腺上皮肿瘤的重新归类和定义了部分亚型 神经内分泌肿瘤列入了胸腺癌，神经内分泌肿瘤列入了胸腺癌，而且取消了而且取消了C C 型胸型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词腺瘤作为胸腺癌的同义词 鉴于绝大多数鉴于绝大多

21、数A A 和和AB AB 型胸腺瘤具有良性的生物学型胸腺瘤具有良性的生物学行为，行为，新版建议在诊断中新版建议在诊断中避免使用恶性胸腺瘤避免使用恶性胸腺瘤陈岗，朱雄增。中华病理学杂志，陈岗，朱雄增。中华病理学杂志，34：769，200535III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤胸腺上皮肿瘤胸腺上皮肿瘤病理学和遗传病理学和遗传学分类学分类（20042004）36（四）胸腺肿瘤临床表现（四）胸腺肿瘤临床表现40-5040-50岁年龄组发病最高岁年龄组发病最高多数患者无症状，偶尔在多数患者无症状，偶尔在X X线检查发现线检查发现肿块对临近纵隔结构侵犯和压迫症状肿块对临近纵隔结构侵犯和压迫症状 咳嗽、胸痛、

22、气急、声音嘶哑，上腔咳嗽、胸痛、气急、声音嘶哑，上腔V V压迫压迫*重症肌无力：重症肌无力：35%-40%35%-40%*单纯红细胞性贫血单纯红细胞性贫血5%5%*低丙种球蛋白血症低丙种球蛋白血症5%-15%5%-15%*甲状腺毒性病、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮，甲状腺毒性病、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮，CushingCushing综合症综合症III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤37重症肌无力重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)(Myasthenia Gravis,MG)III III 胸腺肿瘤，胸腺肿瘤，MGMG重症肌无力是重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体乙酰胆碱受体抗体（AC

23、hR-AbAChR-Ab）介导）介导的、细胞免疫依赖及补体参与的的、细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉接头处神经肌肉接头处传递障碍传递障碍的自身免疫性疾病。的自身免疫性疾病。主要病理：突触后膜的主要病理：突触后膜的AChRAChR受累受累临床特征：临床特征：某些骨骼肌的某些骨骼肌的波动性波动性无力无力 使用抗胆碱酯酶药物后肌无力显著改善使用抗胆碱酯酶药物后肌无力显著改善38突触前膜突触前膜钙离子内流钙离子内流囊泡释放囊泡释放AchAch弥散到突触后膜弥散到突触后膜产生终板电位（产生终板电位（EPPEPP）APAP通过横管系统扩散通过横管系统扩散肌肉收缩肌肉收缩MGMG病因和发病机制病因和发病机制

24、1)(1)III III 胸腺肿瘤，胸腺肿瘤，MGMG39MGMG病因和发病机制病因和发病机制(2)(2)抗体对神经肌肉抗体对神经肌肉接头的影响接头的影响抗体阻滞抗体阻滞AChACh和和AChRAChR结合结合加速加速AChRAChR降解速率降解速率引起补体介导的后膜皱褶破坏引起补体介导的后膜皱褶破坏神经末梢区域减少神经末梢区域减少突触后区简化（稀少、变浅等）突触后区简化（稀少、变浅等）突触间隙变宽突触间隙变宽EPPEPP幅度变小（幅度变小（MEPPMEPP为正常的为正常的20%)20%)，NMJNMJ传递障碍传递障碍III III 胸腺肿瘤，胸腺肿瘤，MGMG40抗体来源：抗体来源：a.a

25、1515MGMG合并胸腺瘤，合并胸腺瘤，7070合并胸腺肥大合并胸腺肥大b.b.AChR-AbAChR-Ab由由B B细胞在增生的胸腺中产生细胞在增生的胸腺中产生c.c.推测在某些特定的遗传个体中，病毒或推测在某些特定的遗传个体中，病毒或非特异性因子感染胸腺导致非特异性因子感染胸腺导致“肌样细胞肌样细胞”表面的表面的AChRAChR构型发生变化，刺激机体构型发生变化，刺激机体免疫系统产生免疫系统产生AChR-AbAChR-AbMGMG是是AChR-AbAChR-Ab介导的介导的自身免疫性疾病自身免疫性疾病MGMG病因和发病机制病因和发病机制(3)(3)III III 胸腺肿瘤，胸腺肿瘤，MG

26、MG41临床表现临床表现三个特征性症状三个特征性症状肌无力的波动性肌无力的波动性晨轻暮重、休息后减轻活动后加重晨轻暮重、休息后减轻活动后加重无力肌肉的分布特征无力肌肉的分布特征对抗胆碱酯酶药物反应良好对抗胆碱酯酶药物反应良好突触前膜突触前膜钙离子内流钙离子内流囊泡释放囊泡释放AchAch弥散到突触后膜弥散到突触后膜产生终板电位产生终板电位（EPPEPP）APAP通过横管系统扩散通过横管系统扩散肌肉收缩肌肉收缩反复运动反复运动AchAch量子数目量子数目（囊泡）耗竭（囊泡）耗竭EPPEPP障碍障碍III III 胸腺肿瘤，胸腺肿瘤，MGMG眼外肌（眼外肌（4040首先受累，首先受累，9090最终

27、受累）、面肌和最终受累）、面肌和口咽肌（口咽肌（8080）、躯干和肢体受累时近端重于远端）、躯干和肢体受累时近端重于远端42I I期期 大体和镜下均无包膜受累大体和镜下均无包膜受累IIII期期 大体或镜下肿瘤侵犯包膜，或累及周围脂肪大体或镜下肿瘤侵犯包膜，或累及周围脂肪 或纵隔胸膜或纵隔胸膜IIIIII期期 累及邻近器官（心包，大血管和肺）累及邻近器官（心包，大血管和肺）IVIVa a期期 累及胸膜和心脏。累及胸膜和心脏。IVbIVb期期 淋巴或血行转移。淋巴或血行转移。（五）胸腺肿瘤的分期（五）胸腺肿瘤的分期（MasaokaMasaoka）分期分期其它：其它：BerghBergh分期（分期（

28、19781978），），VerleyVerley分期（分期（19851985）43不同不同MasaokaMasaoka期别生存情况期别生存情况期别期别生存率生存率I I96%96%IIII86%86%IIIIII69%69%IVIV50%50%44III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤胸腺瘤的胸腺瘤的TNMTNM新分期新分期陈岗，朱雄增。中华病理学杂志，陈岗，朱雄增。中华病理学杂志，34：769，200545陈岗，朱雄增。中华病理学杂志，陈岗，朱雄增。中华病理学杂志，34：769，2005胸腺瘤的胸腺瘤的TNMTNM新分期（续）新分期（续）III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤46III III 胸腺肿瘤

29、胸腺肿瘤（六）胸腺肿瘤的治疗（六）胸腺肿瘤的治疗1 1、手术是基石：手术是基石：完整手术的完整手术的I I期病变，不常期病变，不常规进行术后放疗规进行术后放疗2 2、放疗是柱石：放疗是柱石：对侵袭性胸腺瘤，手术加术对侵袭性胸腺瘤，手术加术后放疗可以增加局控（完整手术后存争议）后放疗可以增加局控（完整手术后存争议）3 3、晚期病变，放、化疗综合治疗、晚期病变，放、化疗综合治疗471 1、手术、手术首选的治疗方法首选的治疗方法完整切除是重要的预后因子。完整切除是重要的预后因子。常用胸骨正中入路，肿瘤偏一侧者可考虑侧胸切口。常用胸骨正中入路，肿瘤偏一侧者可考虑侧胸切口。术中要仔细检查、仔细评估肿瘤术

30、中要仔细检查、仔细评估肿瘤包膜包膜是否完整，肿瘤与是否完整，肿瘤与周边组织和器官是否存在周边组织和器官是否存在粘连和侵犯粘连和侵犯，以便指导术后治，以便指导术后治疗。疗。无法通过手术完全切除者，术中应留置金属标记，以便无法通过手术完全切除者，术中应留置金属标记，以便术后放疗定位用术后放疗定位用 482 2、放射治疗、放射治疗III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤1.1.绝对指征：不完全切除或者仅做活检的侵袭性胸绝对指征：不完全切除或者仅做活检的侵袭性胸腺瘤的术后辅助放疗腺瘤的术后辅助放疗;复发病灶复发病灶 2.2.经常应用：晚期病变的放、化疗综合治疗；术前经常应用：晚期病变的放、化疗综合治疗；术前3

31、3.稍有争议：完整手术后的侵袭性胸腺瘤，但我科稍有争议：完整手术后的侵袭性胸腺瘤，但我科倾向放疗，特别是倾向放疗，特别是IIIIII期患者认为指征强烈期患者认为指征强烈4.4.反指征：完整手术的包膜完整早期病变反指征：完整手术的包膜完整早期病变49III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤1.1.放射源：高能放射源：高能x x线线2.2.照射范围：局部瘤床照射范围：局部瘤床+1cm+1cm边界边界3.3.放疗剂量放疗剂量 根据手术切除程度和肿瘤病理类型来确定根据手术切除程度和肿瘤病理类型来确定 亚临床灶亚临床灶:一般一般 50Gy/2550Gy/25次次 有肉眼残留病灶者有肉眼残留病灶者:一般一般 6

32、0Gy/3060Gy/30次以上次以上放射治疗（放射治疗（2 2）：我科常规）：我科常规5051521.1.非侵袭性胸腺瘤患者未出现疾病相关死亡非侵袭性胸腺瘤患者未出现疾病相关死亡2.2.侵袭性胸腺瘤患者的侵袭性胸腺瘤患者的5 5年和年和1010年无病生存率分别为年无病生存率分别为 64.4%64.4%和和 55.6%55.6%3.3.单、多因素分析显示单、多因素分析显示Mosaoka Mosaoka 分期和手术的完整性是侵袭分期和手术的完整性是侵袭性胸腺瘤患者的重要预后因素性胸腺瘤患者的重要预后因素4.4.5 5年生存率和局控率分别为：年生存率和局控率分别为：IIII期期 96%/96%96

33、/96%III III 77.8%/56.4%;IVa 56.6%/42.7%;IVb 35.6%/77.8%/56.4%;IVa 56.6%/42.7%;IVb 35.6%/21.6%(p value 21.6%(p value 0.0001)0.0001)5.5.5 5年局控率：常规年局控率：常规 68.2%,68.2%,扩大野扩大野 66.6%.66.6%.6.6.年龄、放疗剂量、是否重症肌无力、病理等不是预后因素年龄、放疗剂量、是否重症肌无力、病理等不是预后因素 III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤经验总结经验总结Zhu GP,et al.Int J Radiat Oncol Biol

34、Phys.60:1113,200453III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤化疗（化疗（1 1）胸腺瘤化疗效果的文献并不多，所报道的总病胸腺瘤化疗效果的文献并不多，所报道的总病例数也仅仅为例数也仅仅为150150例左右，但是几乎所有的作者例左右，但是几乎所有的作者都认为对于该病化疗是敏感的都认为对于该病化疗是敏感的恶性胸腺瘤的化疗效果逊于良性胸腺瘤恶性胸腺瘤的化疗效果逊于良性胸腺瘤 54III III 胸腺肿瘤胸腺肿瘤GiacconeGiaccone对对20052005年前发表的英语文献进行综述，总结认为：年前发表的英语文献进行综述，总结认为：1 1）胸腺瘤化疗的总体有效率是）胸腺瘤化疗的总体有效率

35、是70%70%2 2）联合化疗的效果优于单药）联合化疗的效果优于单药3 3）顺铂是最经常使用的化疗药物，但是化疗方案中是否使用）顺铂是最经常使用的化疗药物，但是化疗方案中是否使用顺铂并不明显影响效果顺铂并不明显影响效果4 4）恶性胸腺瘤或胸腺癌的化疗有效率差异极大，在）恶性胸腺瘤或胸腺癌的化疗有效率差异极大，在10%10%（单（单药）药）-90%-90%之间，如果剔除混杂因素，化疗可达到之间，如果剔除混杂因素，化疗可达到50%50%的有效控的有效控制率制率 化疗（化疗（2 2）Giaccone,et al.Curr Opin Oncol 17:140146，200555III III 胸腺肿瘤

36、胸腺肿瘤作者作者方案方案患者患者数数CRCRPRPR有效率有效率(%)(%)中位生存中位生存（排序）（排序）LoehrerLoehrerCAPCAP30303 3121250504 4FomasieroFomasieroADOCADOC32321515141490905 5GiacconeGiacconeEPEP16165 54 456561 1LoehrerLoehrerIEPIEP28280 09 932323 3LoehrerLoehrer奥曲肽奥曲肽38380 04 410.510.52 256抗胆碱酯酶治疗抗胆碱酯酶治疗适应症：除胆碱能危象外的重症肌无力病人适应症：除胆碱能危象外的重

37、症肌无力病人方法：初治者，新斯的明方法：初治者，新斯的明22-180 mg/d22-180 mg/d，口服或肌注，口服或肌注 （1515分起效，分起效，2-62-6小时失效）小时失效）吡啶斯的明吡啶斯的明180-720 mg/d 180-720 mg/d 维持（维持（6-86-8小时）小时）可加阿托品可加阿托品0.15-0.3mg/f0.15-0.3mg/f。注意点：可同时用免疫抑制剂注意点：可同时用免疫抑制剂 术后对抗胆碱酯酶敏感，开始三天半量术后对抗胆碱酯酶敏感，开始三天半量 观察胆碱能系的作用与表现观察胆碱能系的作用与表现57其他注意点：其他注意点：1 1、镇静剂慎用、镇静剂慎用 2 2

38、甲状腺素有加重病情的作用、甲状腺素有加重病情的作用 3 3、氨基甙类慎用，有肾功能不全禁用、氨基甙类慎用，有肾功能不全禁用 （青、头孢、红霉素可用）（青、头孢、红霉素可用）4 4、不用肌松剂、不用肌松剂 5 5、奎宁、局麻药等慎用、奎宁、局麻药等慎用III III 胸腺肿瘤，胸腺肿瘤，MGMG58三、三、生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤1.1.生殖细胞肿瘤占全身恶性肿瘤的生殖细胞肿瘤占全身恶性肿瘤的1 1，其中，其中2 25 5发生发生于性腺之外，主要沿人体中线如纵隔、腹膜后、骶尾部、于性腺之外，主要沿人体中线如纵隔、腹膜后、骶尾部、松果体区等部位发生（迷途说）松果体区等部位发生（迷途说）2.2.纵

39、隔是性腺外生殖细胞肿瘤最好发部位，纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤最好发部位，3.临床上分为良性和恶性两类，最常见的是良性畸胎瘤，临床上分为良性和恶性两类，最常见的是良性畸胎瘤，又称成熟囊性畸胎瘤或皮样囊肿；恶性生殖细胞肿瘤少见，又称成熟囊性畸胎瘤或皮样囊肿；恶性生殖细胞肿瘤少见，包括精原细胞瘤和非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤包括精原细胞瘤和非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤(non-(non-seminomatous germ cell tumorseminomatous germ cell tumor，NSGCT)NSGCT)IV IV 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤方文涛方文涛。中国医师进修杂志，。中国医师进修杂

40、志，29：13，2006周建凤，白春梅。癌症进展杂志，周建凤，白春梅。癌症进展杂志，4：143146，2006594.4.NSGCTNSGCT又称恶性畸胎瘤或未成熟畸胎瘤，包括内胚窦又称恶性畸胎瘤或未成熟畸胎瘤，包括内胚窦癌、畸胎癌、胚胎癌、绒毛膜癌及混合型非精原细癌、畸胎癌、胚胎癌、绒毛膜癌及混合型非精原细胞瘤等病理类型胞瘤等病理类型 5.5.良性畸胎瘤完整切除可获得较高的治愈率良性畸胎瘤完整切除可获得较高的治愈率6.6.恶性生殖细胞肿瘤中精原细胞瘤对放、化疗敏感，恶性生殖细胞肿瘤中精原细胞瘤对放、化疗敏感，被认为是一种可以治愈的恶性肿瘤被认为是一种可以治愈的恶性肿瘤7.7.非精原细胞瘤恶性

41、度高，诊断时多数出现转移，预非精原细胞瘤恶性度高，诊断时多数出现转移，预后不良后不良 IV IV 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤方文涛方文涛。中国医师进修杂志，。中国医师进修杂志，29：13，2006周建凤，白春梅。癌症进展杂志，周建凤，白春梅。癌症进展杂志，4：143146，200660纵隔生殖细胞肿瘤纵隔生殖细胞肿瘤:病理类型病理类型良性：畸胎瘤良性：畸胎瘤恶性：精原细胞瘤恶性：精原细胞瘤 恶性畸胎瘤（恶性畸胎瘤（NSGCTNSGCT）胚胎癌胚胎癌 绒毛膜癌绒毛膜癌 畸胎癌畸胎癌 内胚窦癌内胚窦癌IV IV 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤61肿瘤标志物的价值肿瘤标志物的价值1.1.-HCG:100%-

42、HCG:100%绒毛膜癌绒毛膜癌,50%,50%胚胎癌胚胎癌,15%,15%精原细胞瘤精原细胞瘤2.2.AFP:50%-70%AFP:50%-70%非精原细胞瘤升高，提示有胚胎或卵黄非精原细胞瘤升高，提示有胚胎或卵黄囊成分囊成分,也提示预后差也提示预后差3.3.-HCG-HCG及及AFPAFP对诊断、估计预后和复发有意义对诊断、估计预后和复发有意义4.4.CEACEA：畸胎癌患者上升，疗后随访的监测指标：畸胎癌患者上升，疗后随访的监测指标5.5.内胚窦瘤内胚窦瘤(卵黄囊瘤卵黄囊瘤)小儿多见，小儿多见，AFPAFP和和LDHLDH均升高均升高IV IV 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤62方文涛方文涛。

43、中国医师进修杂志，。中国医师进修杂志，29：13，2006IV IV 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤63治疗良性畸胎瘤治疗良性畸胎瘤 X X片表现多数边缘光整，瘤内有骨和牙齿片表现多数边缘光整，瘤内有骨和牙齿 根据分化程度分为成熟和未成熟型根据分化程度分为成熟和未成熟型 治疗：治疗：手术切除手术切除 成熟型术后无需补充治疗成熟型术后无需补充治疗 未成熟型需要应用术后放疗和或化疗未成熟型需要应用术后放疗和或化疗64IV IV 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤治疗精原细胞瘤治疗精原细胞瘤注意：睾丸有无原发，外周血有无注意：睾丸有无原发，外周血有无AFPAFP，-HCG-HCG升高升高治疗：治疗：1 1）小、非浸

44、润性可手术切除）小、非浸润性可手术切除 2 2）化疗化疗效果极佳，顺铂效果极佳，顺铂+依托泊甙依托泊甙+博莱霉素博莱霉素 (PEB)3 (PEB)34 4个周期的化疗可使个周期的化疗可使67678989的的 患者达到完全缓解，患者达到完全缓解，已经是治疗首选已经是治疗首选 3 3）放疗与化疗结合，依然应用广泛，剂量）放疗与化疗结合，依然应用广泛，剂量45-45-50GY 50GY预后：预后：5 5年无瘤生存率年无瘤生存率80%80%。651.1.绝大部分患者在确诊时病变广泛，因此以全身治疗绝大部分患者在确诊时病变广泛，因此以全身治疗为主为主2.2.化疗顺铂为主，标准剂量化疗顺铂为主，标准剂量P

45、EBPEB方案每方案每3 3周周1 1次共次共4 4个周个周期，可使生存率明显提高期，可使生存率明显提高 3.3.监控肿瘤标志物和影像学检查监控肿瘤标志物和影像学检查4.4.预后：预后：5 5年生存率年生存率40%-50%40%-50%。治疗非精原细胞瘤治疗非精原细胞瘤IV IV 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤66神经源性肿瘤神经源性肿瘤纵隔三种最常见肿瘤之一纵隔三种最常见肿瘤之一神经源性肿瘤神经源性肿瘤 成人：多为良性成人：多为良性 儿童：儿童：50%50%为恶性为恶性早期无症状，肿瘤生长巨大时或恶变时可出现早期无症状，肿瘤生长巨大时或恶变时可出现明显压迫或疼痛症状明显压迫或疼痛症状治疗：治疗：手术切除手术切除IV IV 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤67胸内甲状腺胸内甲状腺大多无症状，肿瘤大的有压迫症状大多无症状，肿瘤大的有压迫症状10%10%有甲状腺机能亢进症状有甲状腺机能亢进症状X X线、线、CTCT表现：分叶，轮廓清楚表现：分叶，轮廓清楚131131I I扫描热、冷、温结节扫描热、冷、温结节部分恶变，一旦诊断应该手术治疗部分恶变，一旦诊断应该手术治疗IV IV 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤68谢谢谢谢