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1、1,神经纤维瘤病,2,神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤( n e u r i l e mmo ma ) ， 是周围神经中常见的良性肿瘤 在 型神经纤维瘤病的患者中， 其发病率较高。 不伴有型神经纤维瘤病患者的皮下多发性神经鞘瘤， 被称为神经鞘瘤病( 少见的遗传性疾病),3,病理,神经鞘瘤起源于神经鞘， 瘤体外常被神经外膜所包裹。 起源于小的神经纤维上的肿瘤常为纺锤形， 很像神经纤 维瘤， 并常包裹瘤体所起源的神经。 起源于大的神经纤 维上的肿瘤常偏心性生长， 神经纤维在肿瘤的表面展开。,4,神经鞘瘤多为单结节肿块，有包膜，直径常小于 5 c m，生长在腹膜后和纵隔中的肿瘤可能相当大， 因此常表现为囊性变
2、和钙化等继发性的退行性改变,5,切面上常呈粉红、白色或黄色。 由神经外膜和残存的神经纤维所组成的纤维囊包裹，神经束一般并不通过肿瘤。,6,神经鞘瘤镜下结构： An t o n iA区 即细胞密集区， An t o n i A区由排列紧密的梭形细胞组成， 细胞间分界不清， 细胞核呈不规则扭曲状或波浪状， 有时可看到细胞核内含有空泡。 An t o n i B区 即细胞疏松区， 为疏松的 粘液样结构 。 这两种成分的比例可不相同， 可逐渐移行或突然转变。,7,分型,富细胞型（良性） 由于其富细胞性（A区为主）、 活跃的核分裂特性和有时表现为骨破坏；但倾向于在后纵隔和腹膜后等较深的部位发病， 常有出
3、血但很少有囊性变 丛状型（5%） 丛状或多结节形，丛状神经鞘瘤一般不伴有 1 型或 2型神经纤维瘤病 黑色素型（中年人） 由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合构成。S - 1 0 0蛋白强阳性， 电镜下可见到黑色素小体。,8,富细胞型,雪旺细胞相对核分裂相和不典型性细胞呈不成 比例的增多 完整 的包膜； 血管周围的玻璃样变性； 有时可看到局限性 的An t o n i B区结构 S - 1 0 0蛋白强阳性( 一个很有价值的辅助诊断指标， 特别是对于针吸获得的腹膜后和纵隔 肿块组织) 。,9,临床,年龄： 20-50岁多见 部位： 1.椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下 2.椎管外神经鞘瘤好发于头、 颈
4、和上下肢屈侧面， 因此常涉及脊神 经根、 交感神经、 迷走神经、 腓总神经和尺神经。 3.深部位于腹膜后和后纵隔,10,影像征象,沿神经干走向的椭圆形肿块 CT 表现特征为平扫时肿瘤密度低于肌肉组织,肿瘤包膜密度高, 边界清楚、 光滑, 肿瘤可有囊变 靶征:是神经鞘瘤的特征性表现之一。 T1WI 上显示为中心区域呈中等信号, 周缘呈低信号。T2WI 上显示为中心区域呈不均匀信号, 周缘呈高信号,包膜呈低信号。 神经出入征: 表现为肿瘤与神经关系密切, 肿瘤两极有神经相连 特征性,11,脂肪包绕征: 肿瘤周围多有脂肪包绕,在T 1WI 上显示较好,因为神经鞘瘤多生长于肌间脂肪内或正常神经束周围多
5、有脂肪包绕,神经鞘瘤缓慢生长,推移周围脂肪而形成。 脂肪尾征: 神经鞘瘤上下两极的肌间脂肪影或神经束周围包绕的脂肪影形成脂肪尾征。,12,13,鉴别意义,靶征：靶心区为大量紧密排列的细胞成分及一些纤维组织、 脂肪组织( 即Antoni A 区) ,靶缘区为结构较疏松的黏液样基质(即Antoni B 区)。其它软组织肿瘤的液化坏死区多在肿块中央,而周围神经鞘瘤的黏液样基质区则在周缘,中央为实质性肿块;,14,患者，男，19岁，半边脸易出汗、颈粗一年余,15,16,17,18,神经鞘瘤,19,多发神经鞘瘤,20,神经纤维瘤： 起源于全神经组织， 可见多种细胞成分 ， 主要有神经内衣， 神经束衣和雪
6、旺氏细胞及大量的成纤维细胞和较多的脂肪组织。 肿瘤组织结构疏松 ， 细胞 多 呈网 状 或波 浪 状 排 列,21,肿瘤沿神经干呈浸润生长 ， 无包膜结构 ， 与受累神经无观显界限。 单发神经纤维瘤、 多发神经纤维瘤、 丛状神经纤维瘤 黑色素神经纤维瘤（含有黑色素细胞成分，极少见）,22,丛状神经纤维瘤是外周神经肿瘤,常见于神经纤维瘤病I型,表现为沿神经走行的弥漫性狭长状肿块,易侵犯深层结构如筋膜/肌肉及骨骼.常见于三叉神经分支. 肿瘤以扭曲增生、 退变或萎缩的 神经轴柱为主， 肿瘤沿神经干或神经分植呈结节状或 串珠状棱形膨太 ，弯曲。与周围组织界面尚清。,23,影像诊断,多为圆形椭圆形肿块
7、， 边界清， 密度均匀 ， 平扫 时低于周 围 的肌 肉密 度 ， C T值 1 52 5 H U。 主要是因为雪旺细胞粘液基质含水量高、 外周神经脂肪聚集和囊性退变有关。 均匀强化：少有坏死囊变。,24,神经纤维瘤病,常染色体显性遗传疾病 神经纤维瘤病主要是神经外胚层结构的过度滋生，中胚层的异常发育及多发性肿瘤形成 可累及全身各系统和器官,25,年美国国立卫生研究院 根据致病基因不同将 分为 -1和 -两型 -型（85%） 周围型神经纤维瘤病 可累及全身多个系统 表现为沿周围神经通路分布的结节肿块影。 好发部位：沿躯干中轴线的颈部、后纵隔、腹腔脊柱旁、盆 腔骶椎前 四肢、眶内、肠系膜根部甚至
8、器官内也可发生多发性皮下结节。 有时可见骨质的无定形过度生长导致骨骼畸形及假关节形成,26,27,牛奶咖啡斑,病理：位于真皮和侵入皮下组织结节, 波及结缔组织,其含有成熟的新生胶原纤维,并可见雪旺细胞,28,I型诊断标准, 于年公布 -1的诊断标准为 个或个以上的牛奶咖啡色斑 其最大直径青春期前 青春期后 任何类型的神经纤维瘤个 或丛状神经纤维瘤个 腋窝或腹股沟雀斑 视神经胶质瘤 结节虹膜黑色素错构瘤 个 特征骨性损害 如蝶鞍发育不良 长骨皮质变薄伴或不伴假性关节 一级亲属 患者 满足以上两条或以上即可诊断,29,1岁，牛奶咖啡斑，母亲确诊为NF-I,30,双侧视神经胶质瘤,15%-40%神经
9、纤维瘤病I型患者可发生前视路胶质瘤，双侧视神经胶质瘤是神经纤维瘤病I型的特异征象。,31,中枢病变,脑 ： 包括低级星型细胞瘤 、 脑内非新生物的 “ 错构” 病灶( 可发生于基底节区或白质) 。 脊髓 内非新生物性的“ 错构” 病灶、 脊髓内星型细胞瘤,32,NF-1，基底节区病变。 75%-89%可有基底节和脑白质异常 髓鞘的空泡样变性所致,33,34,35,骨或硬膜,蝶骨大翼发育不 良、 骨缝缺损、 脊柱后凸畸形 、 硬膜扩张、 脑 ( 脊) 膜膨出。 “ 带状肋” 四肢：胫骨弓形；假关节、 指趾或四肢 的过度生长。,36,先天性胫骨假关节,37,38,39,40,颅内非肿瘤钙化斑,多发
10、性钙斑主要分布于大脑半球 、 侧脑室脉络膜及基底节区钙化斑无 占位性征象,41,3岁儿童，左侧脉络丛粗大钙化。,42,血管病变,进行性脑动脉栓塞 动脉瘤 血管扩张 动静脉瘘或动静脉畸形 脑血管发育不良可导致烟雾病和多发性脑梗死,43,44,45,46,47,NF-2,NF-2 中枢型 NF-2颅内病变为新生物错构病灶 多来源于雪旺细胞或硬脑膜,48,II型诊断标准,有以下任何一种异常表现的即可诊 为 N F - 2型： ( 1 ) CT或 M R I 显示双侧听神经瘤 ； ( 2 ) 直系一级亲属患 N F - 2 ， 以及单侧听 神经瘤或至少有以下病变中的两个： 神经纤维瘤 ； 脑膜瘤 ； 胶质瘤 ； 雪旺氏细胞瘤( 神经鞘瘤) ； 青少年晶状体后包膜 下混浊,49,50,51,NF-2多发脑膜瘤伴粗大钙化,52,NF的恶变,