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1、特发性血小板减少性紫癜,2016年10月9日,福建医科大学附属第二医院血液科,1,原发免疫性血小板减少症,特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP),定义,原发免疫性血小板减少症 （primary immune thrombocytopenia, ITP),2,原发免疫性血小板减少症,内容,概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 分型 治疗,难点,重点,3,原发免疫性血小板减少症,病因和发病机制,4,原发免疫性血小板减少症,体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；,体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,病因
2、和发病机制,5,原发免疫性血小板减少症,（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 50%70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板 用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天) 被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏 (1)产生抗血小板抗体 (2)巨噬细胞介导的血小板破坏,病因和发病机制,6,原发免疫性血小板减少症,(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡,病因和发病机制,7,原发免疫性血小板减少症,PLT
3、,骨穿,凝血,血涂片,发热,ANA、 ENA、 ANCA、 Acl、Coomb,白血病、MDS、 再障、淋巴瘤,DIC,TTP/HUS,假性,脾大,病毒、细菌、 真菌,自身免疫病,脾亢,生成减少：,破坏增多：,消耗过度：,分布异常：,稀释性,8,原发免疫性血小板减少症,(一)出血症状 ITP出血常轻而局限，易反复 皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血,临床表现,9,原发免疫性血小板减少症,(二)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭 （三）乏力,临床表现,
4、10,原发免疫性血小板减少症,（四）血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。 （五）其他：长期月经过多可出现失血性贫血,临床表现,11,原发免疫性血小板减少症,1、血象： 血小板数多次检查减少，血小板功能正常 血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板 出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常,实验室检查,12,原发免疫性血小板减少症,3、血小板动力学: 超过2/3的患者动力学无明显加速。 4、抗血小板抗体测定： 血小板相关抗体（PAIg，多为Ig G）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。 5、其他检
5、查： 可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素贫血。少数合并Evans综合征,实验室检查,13,原发免疫性血小板减少症,2、骨髓象： 巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少 红系和粒系正常,实验室检查,14,原发免疫性血小板减少症,实验室检查,15,原发免疫性血小板减少症,生成减少：,鉴别诊断,16,原发免疫性血小板减少症,17,原发免疫性血小板减少症,分布异常：脾亢,消耗过度：DIC、TTP/HUS,破坏过多：多与免疫有关（原发、继发）,生成减少：白血病、MDS、再障
6、,鉴别诊断,18,原发免疫性血小板减少症,临床排除性诊断,至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常； 脾脏一般不增大； 骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；,诊断要点,19,原发免疫性血小板减少症,20,原发免疫性血小板减少症,临床排除性诊断,至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常； 脾脏一般不增大； 骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍； 必须排除其他继发性血小板减少症； 诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体、TPO； 出血评分：量化患者的出血情况及风险评估。,诊断要点,21,原发免疫性血小板减少症,1.脾亢 2.SLE 3.HIV感染 4.药物性血
7、小板减少,5.恶性血液病 6.感染性血小板减少(登革热等) 7.妊娠期及妊高征血小板减少 8. 注意排除MDS,鉴别诊断,22,原发免疫性血小板减少症,（一）治疗原则 （二）一般治疗 （三）新诊断ITP的一线治疗 （四）二线治疗 （五）血小板输注 （六）急症处理,治疗,23,原发免疫性血小板减少症,1.血小板30109/L，无出血表现，不予治疗; 2.有增加出血风险危险因素者可酌情予以治疗; 3.有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。,治疗原则,24,原发免疫性血小板减少症,注意休息，PLT20109/L，应严格卧床。可用一般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。,治疗原则,
8、25,原发免疫性血小板减少症,新诊断ITP一线治疗,肾上腺皮质激素 口服大剂量地塞米松40mg/d4天，无效患者可在半个月后重复1个疗程。 泼尼松：起始剂量1.0mg/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持剂量（15mg/d）。,26,原发免疫性血小板减少症,2. 丙种球蛋白（IVIg）： 400mg/(kgd)*5d或1.0g/(kgd)，用1d， 严重者连用2d; 慎用于IgA缺乏患者、糖尿病和肾功能不全. 适应证: ITP的紧急治疗； 不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； 合并妊娠或分娩前； 部分慢作用药物（如达那唑或硫唑嘌呤）发挥疗效之前。,新诊断ITP一线治疗,27,原发免疫
9、性血小板减少症,促血小板生成药物：包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕和罗米司亭 抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗) 脾切除术 其他二线药物治疗：以下药物需个体化选择治疗：硫唑嘌呤，环孢素A，达那唑，长春碱类,二线治疗,28,原发免疫性血小板减少症,1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 2、持续性ITP：确诊后312个月血小板持续减少的ITP 3、慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP 4、重症ITP：血小板10109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗 5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者 脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低
10、出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP,分型与分期,29,原发免疫性血小板减少症,适用 严重、广泛出血 可疑或明确颅内出血 紧急手术或分娩者 PLT20109/L,处理 1.血小板输注 2.静脉注射免疫球蛋白 3.大剂量甲泼尼龙,急症处理,30,原发免疫性血小板减少症,原 发 免 疫 性 血小板减少症,继 发 体液+细胞免疫 破坏增多+生成受抑,总结,31,原发免疫性血小板减少症,生成减少：白血病、再障、放化疗后骨髓抑制 破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） 消耗过度：DIC、TTP/HUS 分布异常：脾亢,感染性 药物性,总结,32,原发免疫性血小板减少症,PLT,骨穿,凝血,血涂片,发热,ANA、 ENA、 ANCA、 Acl、Coomb,白血病、MDS、 再障、淋巴瘤,DIC,TTP/HUS,假性,脾大,病毒、细菌、 真菌,自身免疫病,脾亢,生成减少：,破坏增多：,消耗过度：,分布异常：,稀释性,总结,33,原发免疫性血小板减少症,谢谢！,34,原发免疫性血小板减少症,