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1、易栓症组合：1）蛋白C活性测定2）蛋白S活性测定3）抗凝血酶III活性测定4）纤溶酶原活性测定5）狼疮抗凝物检测（dRVVT试验）6）狼疮抗凝物检测（SCT试验）样本要求：2.7ml蓝色帽抗凝管2管。出报告时间：组合中除蛋白S外当天出结果，蛋白S两周后出结果。结果解释：1 .蛋白C活性测定蛋白C是一种维生素 K依赖的丝氨酸蛋白酶原， 通过灭活FVa和FVIIIa来调节凝血 酶的产生。遗传性杂合子蛋白C缺陷是静脉血栓（VTE）形成的中等危险因素；而严重的纯合子蛋白C缺陷与致命的中枢神经系统事件、视网膜血栓形成事件和新生儿紫瘢爆发有 关。获得性蛋白C缺陷比遗传性蛋白 C缺陷常见，原因可分为以下3类
2、：a）合成减少：肝脏疾病、维生素 K缺乏、维生素K拮抗剂（华法令）b）消耗增多：急性血栓形成、DIC、急性内科疾病、创伤c）血液稀释：出血后晶体液复苏、血浆置换后2 .蛋白S活性测定蛋白S是不具有酶活性的辅因子，可以加速活化蛋白C （APC）水解FVa和FVIIIa。蛋白S主要在肝脏合成，需要维生素K存在才能合成有功能的蛋白So大约60%的蛋白S与补体调节蛋白C4b结合不具有活性；另外游离存在的40%的非结合蛋白S才具有活性。蛋白S遗传性杂合子缺陷被认为是VTE的轻、中度危险因素；严重的遗传性蛋白S缺陷被报道与新生儿紫瘢爆发有关。与蛋白C一样，获得性蛋白S缺陷比遗传性常见，减低原因可分为三类，
3、与蛋白 C相同（见上蛋白C减低的原因）。此外，蛋白S活性减低还可见于口服避孕药、激素替代治疗和怀孕的中后期（详见后附的孕期凝血系统的变化）。3 .抗凝血酶活性测定抗凝血酶（AT）灭活Xa、凝血酶（FIIa）和其他丝氨酸蛋白酶。遗传性杂合缺陷 是VTE的主要危险因素，纯合突变未见报道。获得性抗凝血酶缺陷见于肾病综合征（丢失 大于合成），肝衰竭爆发、末期肝脏疾病和DIC。怀孕相关的AT变化很小。普通肝素输注可诱导AT缺陷，而低分子肝素治疗不会。L-天冬酰胺酶（用于治疗急性淋巴母细胞白血病） 可以减少肝脏合成 AT。4 .纤溶酶原活性测定异常纤溶酶原血症与 VTE有关。获得性纤溶酶原缺陷与溶栓治疗、
4、菌血症和DIC有关。5 .狼疮抗凝物检测狼疮抗凝物（LA）存在可延长各种磷脂依赖的凝固时间。磷脂在凝血瀑布激活中发 挥关键作用，而 LA本质上抗磷脂抗体，在与磷脂 -蛋白复合物结合后，会干扰凝血瀑布激 活而导致凝固时间延长。所以LA试验测定分筛查和确认两步：a）磷脂依赖的凝固时间延长 （筛查试验）b）加入过量磷脂后，磷脂依赖的凝固时间缩短而被纠正（确认试验）指南1建议使用两种磷脂依赖的凝固试验对同一份标本进行检测，以提高LA检测的灵敏度和特异度，因此本组合中使用dRVVT和SCT两种试验，分别进行这两种磷脂依赖的凝固试验的筛查试验和确认试验。最终结果判定依据标准化比值:a） dRVVT 标准化
5、比值 1.2或SCT标准化比值1.16 ,均高度提示患者体内存在 LA ,则必 须12周以后进行第二次检测，才可确诊。b）如果临床高度怀疑 LA存在，而试验结果为阴性，则建议患者一周后复查。另外需要注意：肝素、VitK拮抗剂（法华林），硫酸羟氯唾片等会干扰LA检测。使用VitK拮抗剂治疗的患者需在检测前停药12周，或者将INR值降到1.5以下。在停药期间可用低分子肝素（对试验影响小）替代治疗，但要注意在检测前12小时停止使用低分子肝素。狼疮抗凝物质的持续存在被认为与不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞、动静脉栓塞、各种易栓性疾病以及某些自身免疫性疾病 （如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征）等
6、有关。附：孕期凝血系统的变化2正常妊娠过程中，促凝血活性比纤溶活性升高多，这是对抗分娩和分娩后出血的自然保护机制。正常妊娠过程中纤维蛋白原、VII、VIII、X和VWF升高，其中由于胎盘磷脂的释放，VII的升高可大于200% （注：VII水平增高会使蛋白 S活性的测定结果偏低）。此外，孕 期中，高凝状态的其他标志物还包括凝血酶-抗凝血酶（TAT）复合物和凝血酶原片断的升高。抗凝途径包括组织因子抑制剂（ TFPI）、活化蛋白C抵抗（APC）和蛋白Z依赖的 蛋白酶抑制剂（ZPI） 。 ZPI抑制Xa,并在蛋白Z存在的条件下增强1000倍。需要注意的 是，孕期抗凝活性降低， 特别是蛋白S,游离状态和循环状态的蛋白S都降低。孕期蛋白S降低程度可达55% ,其降低开始于孕早、中期，孕后期保持稳定。此外，有40%的孕妇可表现获得性活化蛋白 C抵抗（与F V Leiden突变无关），这可能与 VIII水平升高、蛋白S水 平降低或者其他未知的原因有关。