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1、小儿贫血概论及 营养性缺铁性贫血,四川大学华西第二医院 马志贵,本科教学课程，2015-05-19,第一部分,小儿贫血概论 Childhood Anemia: An Overview,血液的构成,血液（blood）：在密闭心血管系统中循环往复流动的液体，由血浆（plasma）和血细胞（blood cells）组成 血细胞为血液的“有形成分”（formed elements），包括红细胞（RBC），白细胞（WBC） 和血小板（platelet） 白细胞包括：中性粒细胞（neutrophil），淋巴细胞（lymphocyte），单核细胞（monocyte），嗜酸细胞（eosinophil）和嗜碱细
2、胞（basophil）,血液的构成-模式图,血液,有形成分 血浆；凝血因子和抗体,RBC WBC Pt (100-300) 109/l,男性：400-500万/立方毫米 女性：350-500万/立方毫米,粒细胞 无粒细胞,中性粒细胞： 50-70% 嗜酸性粒细胞：0.5-5% 嗜碱性粒细胞：0-0.75%,淋巴细胞：20-40% 单核细胞：1-8%,造血：血细胞的生成,造血（hemotopoiesis）是指造血干细胞（HSC）分化为各种成熟血细胞的过程，受造血生长因子和造血微环境的影响 正常生理情况下， 血细胞的生成（造血）与破坏处于动态平衡之中（dynamic balance）,血细胞生成-
3、模式图,增殖,分化,正常的造血过程,胚胎期造血(fetal hematopoiesis) 出生后造血(postnatal hematopoiesis),胚胎期造血,中胚叶造血 (mesenchymal hematopoiesis) 肝脾造血 (liver/spleen hematopoiesis) 骨髓造血 (medullary hematopoiesis),出生后造血,骨髓造血(medullary hematopoiesis) 5 岁前全部骨髓参与造血（红骨髓） 5-7岁后，黄骨髓逐渐增多（脂肪化） 18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端 髓外造血(extra-medullary hema
4、topoiesis) 造血需求增加时出现（如，急性溶血、大量失血等） 肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞,造血的过程-模式图,正常小儿的血液特点：红细胞,RBC数量：出生时500-700 万/l，由高低 血红蛋白(Hb)：出生时150-220g/L,由高低 生理性贫血:生后2-3月：RBC 300 万/l，Hb 110g/L 网织红细胞: 反映骨髓造血的功能的指标 生后3天内： 0.04-0.06 1周： 0.03-0.15 1月： 0.02-0.08 5月：同成人 0.005-0.015,正常小儿的血液特点：血红蛋白,Hb的分子结构：由2对珠蛋白链和血红素组成的四聚体 血红素：由原卟啉+
5、铁组成 珠蛋白链的种类： ,人体不同时期Hb的组成,胚胎期: Gower1 (22), Gower2（22), Portland（ 22） 胎儿期：HbF （ 22 ） 成人期：HbA（22）,HbA2(22),Hb 在发育过程中的变化规律,胚胎期（3月内）：Gower1 Gower2 Portland 胎儿6月时：HbF 90% HbA 5%-30% 出生时：HbF 70% HbA 30% HbA2 1% 1岁时： HbF5% HbA 95% HbA2 2%-3% 2岁时： HbF2% HbA 95% HbA2 2%-3% 成人期：HbF5% HbA 95% HbA2 2%-3%,正常小儿的
6、血液特点：白细胞,WBC数：高低成人水平 生后时：WBC 15000-20000/l. 婴儿期： 10000/l. 8岁以后：同成人 WBC分类： 出生时：中性粒细胞为主 第1次交叉：生后46天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35% 第2次交叉：生后46岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平,白细胞发育分类变化示意图,中性粒细胞,淋巴细胞,4-6天,4-6岁,正常小儿的血液特点：血小板和凝血因子,血小板与成人相似：同成人，10-30万/ l 凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月-1岁时达成人水平,贫血 (anemia),Anemia = Bloodless
7、ness, 指血液的缺乏 指单位容积外周血中RBC总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常值下限 WHO：单位容积外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准,贫血的标准（WHO，2008）,儿童 (0.55.0 岁) 11.0 儿童 (512岁) 11.5 儿童 (1215岁) 12.0 女性 (15岁,非怀孕) 12.0 女性 (15岁,伴怀孕) 11.0 男性 (15岁) 13.0 （Hb量，单位g/L),贫血的诊断标准（我国）,新生儿（14天）： 145g/L 6月6 岁： 110g/L 6岁14岁： 120g/L 海拔每升高1000米，相应诊断标注中的Hb 4% -全国新生儿
8、会议，1982年,贫血的程度（severity),轻度： Hb 90-120g/L，RBC 3-41012/L 中度： Hb 60-90g/L， RBC 2-31012/L 重度： Hb 30-60g/L， RBC 1-21012/L 极重度 Hb 30g/L， RBC 11012/L,贫血的分类：形态学,通过RBC计数、Hb和红细胞压积(hematocrit)计算出红细胞的各种参数 (MCV，MCH，MCHC)，据此进行形态学分类 （血常规检查） 有助于提示贫血性质和原因,贫血的形态学,正细胞性贫血的常见原因,小儿生理性贫血 急性失血性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 感染性贫血 肾性贫血
9、恶性肿瘤性贫血,大细胞性贫血的常见原因,Vit B12缺乏 叶酸缺乏 少数新生儿早期生理性贫血 少数急性溶血性贫血（网织红增加时） 红白血病，骨髓增殖异常综合征（MDS）等伴有病态造血时,小细胞性贫血常见原因,慢性感染性贫血 肾性贫血 炎症性贫血 恶性肿瘤性贫血 肝病性贫血,小细胞低色素性贫血的常见原因,缺铁性贫血：最常见，占绝大多数 珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血） 铁粒幼红细胞贫血 肺含铁血黄素沉着症 钩虫病性贫血 其它慢性失血性贫血 慢性感染性贫血,贫血的分类：病理生理学,红细胞生成减少 (Decreased RBC Production) 红细胞破坏或丢失过多 (Increased
10、RBC Loss or Destruction),病 因 分 类,1. RBC和Hb 生成不足,2. 溶血性,3. 失血性,造血物质缺乏 骨髓功能障碍 再生障碍性贫血 其他 感染、炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血,巨幼RBC性贫血 缺铁性贫血,RBC内在异常 RBC外在因素 急性 慢性,膜结构异常 酶缺陷 HB合成或结构异常 免疫 非免疫,贫血的病因分类,贫血的临床表现(Clinical manifestations),与贫血发生急缓,病因及轻重有关。RBC主要功能是运输氧气，贫血是由于组织与器官缺O2而产生一系列症状。 1.一般表现：皮肤粘膜苍白、易疲倦、毛发干枯，营养低下、体格发育迟缓等症状
11、 2. 造血器官表现：肝脾淋巴结肿大，末梢血中出现有核RBC，幼稚粒细胞（骨髓外造血）。 3. 其它系统表现： 循环和呼吸系统：心率，心脏扩大，充血性心衰。 消化系统： 食欲恶心、腹胀、便秘等（胃肠蠕动 酶 ）舌炎、舌乳头萎缩等。 NS：精神不振、注意力不集中、情绪易激动等（常见），头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等（年长儿）。,贫血的临床表现,贫血的诊断,第一步：有无贫血？ (Is there anemia indeed?) 第二步：程度如何？ (How about the degree?) 第三步：原因何在？ (What is the underlying cause or causes?),
12、贫血的实验室检查,血常规：确定有无贫血的重要指标 1. 是否有贫血 2. 是正细胞，大细胞，还是小细胞 3. 网织红细胞是反映骨髓造血功能的重要指标 其它检查：确定病因 1.骨髓涂片检查 ：绝大多数血液疾病的确诊必须 2.特殊检查：血清铁蛋白检查，血清Vit浓度B12测定，以及基因检测（地中海贫血）等,小儿贫血的治疗原则,去除病因： 一般治疗 药物治疗 输血治疗 并发症的治疗,小儿贫血的掌握要点,诊断依据：血常规检查提示有RBC总数的减少和Hb浓度的降低 病因分类：1.红细胞生成减少 ；2.红细胞破坏或丢失过多 治疗：首先要去除病因,Break Time！,马志贵，M.D.儿科学教授儿童血液/肿瘤研究室主任四川大学华西第二 医院 电话：028-85503774(O); 15982484085（C)Email: ma_,Reach me if you have any questions,