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1、血液学溶血性贫血,1,溶 血 性 贫 血,血液学溶血性贫血,2,XX，女，30岁，乏力一个月，加重伴巩膜黄染，尿色加深半个月。 该患一个月前因“感冒”后出现活动后心悸、气促，因不影响日常生活未在意，半个月前自觉乏力加重，同时出现茶色样尿伴腰背酸痛，皮肤及巩膜轻度黄染。 查体： 重度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm，余未见异常。 血常规：WBC5.9109 /L、RBC1.19X1012/L、HGB47.0g/L、PLT108.0109 /L，Coombs试验阳性。 1、诊断？ 2、检查（骨穿、网织、溶血的试验室检查、肝功、腹彩）。 3、治疗（如需输血，注意事项）。,病例一,血液学溶血性贫血,
2、3,XX，男，19岁，乏力、间断酱油色尿1个月，发热1天。 该患1个月前出现乏力，活动后心悸气短，休息后好转，尿色呈酱油样，以晨起为重,休息后可缓解，无鼻衄及齿龈出血，1天前出现发热。 查体：体温38.9，贫血貌，巩膜黄染，皮肤粘膜未见瘀点及瘀斑，心肺未见异常， 肝、脾肋下未触及，余正常。 血常规：WBC 2.5109/L，RBC 1.48109/L，HGB 59g/l，PLT 47109/L，网织红细胞10%，ham试验阳性。 1、三系减低见于那些疾病？最可能的诊断？为什么？ 2、需进一步作那些检查（骨穿，溶血的检查，肝功， CD55/CD59）? 3、需与那些疾病鉴别(PNH-AA)?治疗
3、?,病例二,血液学溶血性贫血,4,概 述,发病机制,病理生理,临床分类,临床表现,实验室检查,诊断和鉴别诊断,治疗,1,2,3,4,5,6,7,血液学溶血性贫血,5,血液学溶血性贫血,6,溶血后血红蛋白改变的途径,血液学溶血性贫血,7,溶血性贫血发病机制分类法,血液学溶血性贫血,8,一、急性溶血： 腰酸背痛，头痛，呕吐，寒战，高热，黄疸，血管内溶血时可有血红蛋白尿严重时可有循环衰竭及肾功能衰竭.,二、慢性溶血： 贫血，黄疸，肝脾肿大（多见于血管外溶血，单核巨噬系统受刺激增生及衰老变性的红细胞在脾内滞留）长期高胆红素血症可致胆石症和肝功能损害.,血液学溶血性贫血,9,实验室检查的目的,实验室检查
4、的目的,3、寻找溶血的原因,2、确定溶血的主要部位,1、确定溶血的证据,血液学溶血性贫血,10,1、红细胞破坏增加的检查 2、红系造血代偿性增生的检查 3、红细胞的异常变化 3、各种溶血的特殊检查,实验室检查分类,血液学溶血性贫血,11,溶血性贫血实验室一般检查,血液学溶血性贫血,12,溶血性贫血的特殊检查用于确定病因、诊断和鉴别诊断,1、抗人球蛋白试验（Coombs试验）-（AIHA） 2、酸化血清溶血试验(Ham试验）、CD59、CD55（PNH） 3、细胞形态和渗透脆性试验（HS） 4、高铁血红蛋白还原试验及酶活性测定（G-6-PD缺乏症） 5、血红蛋白电泳（血红蛋白病） 6、热变性试验和异丙醇沉淀试验（heinz小体形成 ）（不稳定血红蛋白病） 7、镰变试验（镰状细胞贫血）,血液学溶血性贫血,13,血液学溶血性贫血,14,血液学溶血性贫血,15,血液学溶血性贫血,16,血液学溶血性贫血,17,血液学溶血性贫血,18,血液学溶血性贫血,19,血液学溶血性贫血,20,血液学溶血性贫血,21,治 疗 溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗因病因而异。正确的诊断是有效治疗的前提。 治疗原则： 1、去除病因； 2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂； 3、输血或成份输血； 4、脾切除术； 5、其他治疗。,血液学溶血性贫血,22,