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1、皮肤粘膜淋巴结综合症,1,皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymphnode syndrome （MCLS),川崎病 Kawasaki disease,吉林大学第一医院 朴金花,皮肤粘膜淋巴结综合症,2,概 念,皮肤粘膜淋巴结综合症,3,川崎病（Kawasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneus lymphnode syndrom)，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。,皮肤粘膜淋巴结综合症,4,流行病学特点,皮肤粘膜淋巴
2、结综合症,5,1.好发于幼儿，80%患者小于4岁， 多数集中在1-2岁幼儿 2.男：女=1.4：1 3.日本人多见。 据美国的调查：日裔亚洲人黑人白人 4.同胞发病率，较一般人群高。 5.发病无明显季节性。,皮肤粘膜淋巴结综合症,6,病因及发病机制,皮肤粘膜淋巴结综合症,7,1.感染(EB virus, bacteria, mycoplasma) 2.免疫亢进 3.其他(环境污染、化学药品）,病因,皮肤粘膜淋巴结综合症,8,病 理 变 化,皮肤粘膜淋巴结综合症,9,全身血管炎, 涉及多脏器的动静脉及毛细血管，尤其冠状动脉及其分支易受累。 基本病理改变 1.血管周围炎 2.血管内膜炎 3.全层血
3、管炎，,皮肤粘膜淋巴结综合症,10,皮肤粘膜淋巴结综合症,11,临 床 表 现,发热 球结膜充血 唇及口腔的改变 手足症状 皮疹 颈淋巴结肿大,皮肤粘膜淋巴结综合症,12,（一）发 热 (fever),一、主要症状和体症,皮肤粘膜淋巴结综合症,13,皮肤粘膜淋巴结综合症,14,皮肤粘膜淋巴结综合症,15,（二）双眼球结膜充血 Bilateral conjunctivitis,一、主要症状和体症,皮肤粘膜淋巴结综合症,16,皮肤粘膜淋巴结综合症,17,（三）口唇及口腔粘摸的变化 Changes in lips and oral cavity,一、主要症状和体症,皮肤粘膜淋巴结综合症,18,皮肤粘
4、膜淋巴结综合症,19,皮肤粘膜淋巴结综合症,20,（四）淋巴结肿大 Cirvical lymphadenopathy,一、主要症状和体症,皮肤粘膜淋巴结综合症,21,皮肤粘膜淋巴结综合症,22,（五）皮 疹 Polymorphous rash,一、主要症状和体症,皮肤粘膜淋巴结综合症,23,皮肤粘膜淋巴结综合症,24,皮肤粘膜淋巴结综合症,25,（六）肢端变化 Changes in extremities,（一）主要症状和体症,皮肤粘膜淋巴结综合症,26,皮肤粘膜淋巴结综合症,27,皮肤粘膜淋巴结综合症,28,皮肤粘膜淋巴结综合症,29,冠状动脉的病变,心肌炎、心包炎、心内膜炎,心肌梗塞、心源
5、性休克、心力衰竭、高血压,二、心血管系统症状和体症,皮肤粘膜淋巴结综合症,30,(三)其它,无菌性脑膜炎最多见，脑炎、 脑梗塞,中枢、周围神经麻痹,精神、神经异常,神经系统,皮肤粘膜淋巴结综合症,31,间质性肺炎,肺脏,(三)其它,皮肤粘膜淋巴结综合症,32,(三)其它,消化系统,呕吐、腹痛、腹泻,肝大、黄疸 肝脏损害（1-2天，5-7天，阿斯匹林口服后）,皮肤粘膜淋巴结综合症,33,泌尿系统,尿道炎、脓尿,(三)其它,皮肤粘膜淋巴结综合症,34,血液系统,DIC， 贫血，血小板异常，自身免疫性溶血，溶血尿毒综合症，中性细胞减少，咝血细胞综合症,皮肤粘膜淋巴结综合症,35,二、辅助检查,皮肤粘
6、膜淋巴结综合症,36,皮肤粘膜淋巴结综合症,37,皮肤粘膜淋巴结综合症,38,（三）心脏超声心动图,轻度扩张3-4mm; 中度扩张4-7mm; 重度瘤样扩张8mm,皮肤粘膜淋巴结综合症,39,诊 断,皮肤粘膜淋巴结综合症,40,日本MCLS研究会,1.不明原因发热5天以上。 2.双侧球结膜弥漫性充血。 3.口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌。 4.病初1-9天手足指趾肿胀、掌潮红，恢复期9- 21天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。 5.躯干、四肢多形性红斑。 6.颈淋巴结非化脓性肿大。 满足上述6项中5项者即可考虑本病，但需除外其他疾病，同时应注意不典型病例，需综合分析后明确诊断。,皮肤粘膜淋
7、巴结综合症,41,鉴 别 诊 断,皮肤粘膜淋巴结综合症,42,猩红热 幼年类风湿性关节炎 渗出性红斑 麻疹,皮肤粘膜淋巴结综合症,43,治 疗,皮肤粘膜淋巴结综合症,44,（一）阿斯匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。 30-50mg/kg/d，热退后每天减为35mg/kg/d， 持续用药到症状消失，共约2-3个月。 有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘 生丁每天3-5mg/kg/d， 至冠状动脉恢复正常。,皮肤粘膜淋巴结综合症,45,（二）大剂量丙种球蛋白 早期应用（病程10天内）应用可明显减轻冠状动脉病变的发生。 具体方法： 1. 400mg /kg/d ，连用5天； 2. 2g/kg
8、/d，静点1天； 3. 1g/kg/d，静点1天，无效时次日继续用1天。,皮肤粘膜淋巴结综合症,46,（三）其他 1. 一般禁用肾上腺皮质激素。 2. 有心急损害者给予营养心肌治疗。 3. 发生心源性休克等及时抢救。 对心肌梗死、血栓形成的病人采 用经皮冠状动脉给药（链激酶或尿激酶）使冠状动脉再通，心肌再灌注；必要时行冠状动脉成形术或外科治疗。 5. 抗生素仅用于控制感染。,皮肤粘膜淋巴结综合症,47,预 后,皮肤粘膜淋巴结综合症,48,绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。 15-30%的川崎病患者出现冠状动脉病变，但一般在半年或一年内恢复正常，由于冠状动脉瘤破裂或栓塞而死亡的患者1%左右。 2%左右的患者出现复发。,