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1、胎儿畸形之“ Robin 综合征”Robin 综合征又称腭裂 -小颌畸形 -舌下垂综合征、 小下颌 -舌下垂综合征、 小颌大舌畸形综合征、 吸气性气道阻塞综合 征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿、婴儿时期的先 天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征， 本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。发病机制 小颌畸形一般认为发生于胚胎前 4 个月，由下颌髁状突发生 中心受到干扰抑制所致，与孕期时的营养不良，孕期时使用 某些药物，放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形，出现 包括腭裂、舌下垂三联征， Douglas 观察到出生后如能获得 充分营养，小颌畸形能在 68个月内
2、发育到接近正常。尽 管如此，本病征的真正原因还不明确，亦无遗传因素方面的 足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有 关。从妊娠第 4 周起到妊娠末期，均可发生该病毒之感染。 受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之临床体征可不明显， 病毒经胎盘感染胎儿。感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累 程度越重。超声表现 症状体征 1.大部分患儿出生不久即出现症状，表现为吸气性 呼吸困难、发绀、喉部喘鸣等，影响婴儿入睡，症状轻重与 畸形程度不同而有差异。2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显，易引起呛咳、窒息及吸入性肺炎。3.营养不良 长期 喂养困难，可导致营养不良、发育迟缓、生活能力低下、恶 病质等表现。预后本病征的预后较差，由于患儿喂养困难， 常因营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死 亡。