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1、胆管癌诊疗指南一、定义胆管癌（carcinoma of bile duct）是指发生在左、右肝管 至胆总管下端的恶性肿瘤。多发于5070岁，男女比例1.4： lo可能的病因包括肝胆管结石、原发性硬化性胆管炎、先 天性胆管囊性扩张、胆管囊肿吻合术后、肝吸虫感染、慢性 伤寒带菌者、溃疡性结肠炎等。主要组织学类型以腺癌多见, 鳞状细胞癌、腺鳞癌、类癌罕见。二、诊断1 临床表现1）症状：早期无明显表现，或仅有上腹部不适、疼痛、 纳差等不典型症状。黄疸是胆管癌最早也是最重要的临床表 现。特点是进行性加重加深，虽可有波动性，但不会降到正 常，且多属无痛性。合并胆道感染时可有胆管炎表现。2）体征：黄疸，肝脏
2、肿大，中下段胆管癌可触及肿大 胆囊。2. 辅助检查1）实验室检查：肝功检查：血清胆红素，直接胆红素, AKP禾口 GGT升高，ALT和AST轻度异常。肿瘤标志物检测：CEA、CA199、CA50、IL6等，不 具特异性。凝血检查：凝血酶原时间延长。2）影像学检查（1）B超：首选，可见肝内胆管扩张或胆管内肿物；（2）CT：能显示胆道梗阻的部位、病变性质等；（3）MRCP：能准确地显示胆道阻塞的部位和近端胆管 扩张程度；（4）ERCP：仅对下段胆管癌诊断有帮助，或术前放置 支架引流用；（5）PTC：适用于肝内胆管扩张合并结合部或肝门部梗 阻者，同时可采集胆汁检查和术前行PTBD减黄。3. 鉴别诊断
3、 需与胆管结石、胆囊癌、胰头癌等相鉴 别。三、分型根据部位的不同可分为高位胆管癌（又称肝门部胆管癌 或Klatskin肿瘤）、中段胆管癌和下段胆管癌。肝门部胆管癌 一般指胆囊管开口水平以上，左右肝管主干及其与肝总管汇 合部的胆管癌；中段胆管癌是发生于胆总管十二指肠上段、 十二指肠后段的肝外胆管癌；下端胆管癌指发生于胆总管胰 腺段、十二指肠壁内段的肝外胆管癌。肝门部胆管癌的Bismuth-Corlette分型：I型：肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部。II型：肿瘤位于左右肝管汇合部，未侵犯左右肝管。Ill型：肿瘤位于汇合部并已侵犯右肝管(Illa)或侵犯 左肝管(Illb)。IV型：肿瘤已侵犯左右双侧
4、肝管。四、治疗胆管癌主要采用手术治疗，化学治疗和放射治疗效果不 .1H 宀"冃疋。手术治疗1) 术前准备：包括一般准备、保肝治疗、营养治疗、 减黄、VitK等治疗并判断病变切除可能性。2) 手术方式(1) 肝门部胆管癌I型行肿瘤及肝外胆管切除。II型行肿瘤切除+尾状叶切除，为了暴露方便可切除肝 方叶。III型手术方式与II型类似，如侵犯左右肝管二级分支或 肝实质，需作右半肝(Illa)或左半肝(Illb)切除+尾状叶切除。IV型肿瘤可行姑息性手术。肝方叶及肝门部胆管、肝外 胆管切除，胆肠吻合，可残留部分癌组织如尾状叶肝管或门 静脉前壁。若门静脉主干、汇合部或左右干前壁受侵犯者， 可切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建，术后辅以放 疗。部分高位胆管癌患者无法手术切除，在严格筛选后可行 肝移植术，但肝移植效果差。（2）中下段胆管癌切除术：肿瘤局限者可采用肿瘤所 在的胆总管部分切除，肝十二指肠韧带淋巴结清扫和肝总管 空肠Roux-en-Y吻合术。下段胆管癌根治性手术一般行胰头十二指肠切除术。对远端胆管癌局限于Vater壶腹部或十二指肠乳头，病 人年龄较大或合并全身性疾病不宜行胰头十二指肠切除术 者，可行十二指肠乳头局部切除。（3）故息性手术：胆肠内引流术。T管、U管引流术。PTBD或经PTBD窦道扩大后放置内支撑管引流。