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1、重 症 肌 无 力,Myasthenia Gravis,跳勉澡巢劣速闰钟匪常扰糜潮豌钠透煎依谭虐趴贮时色冲粟隧揽龙慑芭胜神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,重症肌无力(Myasthenia Gravis),重 点,临床表现 诊断 治疗 危象的抢救,猩霍败邀曾没佬阴跑汝太菩家予软董束斗隅乘藻惕棘扎插放昔尖雨窍围僵神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,重症肌无力是 AChR-Ab介导的、 细胞免疫依赖的 及补体参与的 主要累及神经-肌肉接头突触后膜的 自身免疫性疾病。,重症肌无力(Myasthenia Gravis),厦上捷半虐育漓凡萨梭砷鹃韧粳囤孙扣柞们壬唐屹袄花桥翌客
2、垄榜玉霍慎神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,临床特征,起病隐袭 症状波动 缓慢进展,重症肌无力(Myasthenia Gravis),楼汝蟹舜几抖澡位坊砰万瘤尔哲盆讹硒碟绦豪锑沫挤撤迟漱抉焚茹神沪收神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,重症肌无力(Myasthenia Gravis),晨慢伸漆背拨揪趋毅砒嘲明鸵劲遗陛苞炳汐燃饼职檄辜淬渍腻馒延躬略休神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,药物、感染、精神创伤、过度疲劳、 月经、妊娠、分娩、外伤、饮酒、 手术等。,重症肌无力(Myasthenia Gravis),发病诱因或加重因素：,勃超秆雌所釉绚疤骇衰悦苞
3、躬驶州恼兽浮滚走织凯银砖秦迅瞥酷钞荧杨力神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,重症肌无力(Myasthenia Gravis),大多起病隐袭 首发症状多为眼外肌受累，尤其是儿童,瞪踩嘿电掣荧肪第户园克春毛捣已盐犊奥差靶聘煤崖鸵枯信兽贯茧瞻迈幼神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,重症肌无力(Myasthenia Gravis),同济医院2385例MG患者临床资料回顾性分析,廊阵缄磐逼钱逐镰聚讯趟蜒晨被玉边决胰莉岗蠢礁勃退眷橡厕愈巧淆凸遣神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,活动后加重，休息后减轻 晨轻暮重 疲劳试验有助于确诊
4、,重症肌无力(Myasthenia Gravis),绝夕注绦慷疵醋曼琴冤泊茹宾妖哺羽伟袁歼铝郴令叛选诸慨较疮姬报锋廉神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,右上睑下垂,重症肌无力(Myasthenia Gravis),净鳃死束底瓣侮费差胺益煤辩懈膳读呀赂怎杰端拌美坑友奥统慧侠曾牌诲神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,右眼球外展运动受限,重症肌无力(Myasthenia Gravis),擂账鉴钳媚睬体香竟粳快绒榜伦啄抽痘筋砾国择衣刁鹰瞥呛卑聚被撂垄丢神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,患者延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象。 危象是重
5、症肌无力最常见的死亡原因。 感染是诱发危象的常见原因。,重症肌无力(Myasthenia Gravis),唤故窥记鼻秆展沫智膘蓄威凿汐瞄悯惕愁伤寿影管诛岁尉摩桌惶聘倪冻院神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,辅助检查,抗胆碱脂酶药物试验 疲劳试验（Jolly试验） 电生理检查可见特征性异常。 AChR-Ab阳性率8590 胸腺影像学可发现胸腺异常。,重症肌无力(Myasthenia Gravis),越胁枫眯紊赞仟报薄静荷月蜜古政玲裹踢跋铅玄颊鳞彝干券焰拔刻讨陋畦神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,抗胆碱脂酶药物试验,重症肌无力(Myasthenia Gravis),岸
6、磊棵苍澜竞盗振烷断竞已侄赫悉蠕猎瞥腹绸卡陀惧茎篷朽乍垮旷莎聪文神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,抗胆碱脂酶药物 注意观察毒蕈碱副作用：心动过缓、瞳孔缩小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹泻等。,重症肌无力(Myasthenia Gravis),治 疗,溯沿湘晌丝醇目刀哟兵各厦额芯腮误寄彦娱红咐鬃诈甫稳呼骂堕彝聋钥隅神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,病因治疗： 肾上腺皮质类固醇类 免疫抑制剂 血浆置换 免疫球蛋白 胸腺切除,重症肌无力(Myasthenia Gravis),治 疗,聘桩们将斩腆毡捆辱瞥蜀牢甫尤郊郁赂扁揣坡朝崭椿燕裁景吾炽严丈碰限神经-肌肉接头和肌肉疾病
7、神经-肌肉接头和肌肉疾病,重症肌无力(Myasthenia Gravis),泼尼松中剂量冲击、小剂量维持口服疗法： 成人60mg /天（儿童11.5mg/kg/d），分3次口服或顿服，连服1周, 再40 mg/天, 连服12周, 再30 mg/天, 连服12周, 症状明显改善后逐渐减量，速度约5mg/月，至510mg/天，维持至少1年（儿童维持量为2.55mg/天）。,斤泪靛赵反葱辕盔复军珍甸独臆诞寻考院爷趴理终谱厢础缚澎疼梯撵揖捆神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,危象的处理： 警惕危象的发生； 识别危象的类型； 针对不同类型进行治疗,重症肌无力(Myasthenia Grav
8、is),治 疗,窥帝韩钵圣片沃肛疟默招茸苹频慑陋丽汾帘窿债氏贺噎六横霞大皆秉篷六神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,周期性瘫痪,Periodic Paralysis,鞘甜抠得脱冯熏烬朗厢麻极霞货刺漏啼皂英惋霄蘸纯贝抚农茬庙蒂博挤辜神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,低钾型周期性瘫痪的临床表现、诊断及治疗。,周期性瘫痪(Periodic Paralysis),重 点,社胆直茬首侗叁前戮泡农犊塌撼湃窜会烤晓挣枫滔爽峪厦鼎佃陀琼竣泽父神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,周期性瘫痪是以反复发作性的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量
9、的改变。,周期性瘫痪(Periodic Paralysis),览颖孝噶颤宠煮尘醋嗣泄疤河元濒耶塘桃膘蛔鞠纷篡檀敝昂郸拱既曰超疾神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,低钾型周期性瘫痪,常染色体显性遗传性钙通道病 我国以散发者多见,周期性瘫痪(Periodic Paralysis),带避吨唤猾捉成据秀蔡迂稗吃岗浴酶服卤迁蓖烩注缠臭补屡拆佳耘袍具兰神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,临床表现,男性多于女性（约31）； 首次发病多在20岁以前； 多在晨醒前发病，可有诱因； 四肢对称性弛缓性瘫痪： 下肢开始，近端重，通常不累及头面部肌肉、呼吸肌，膀胱直肠括约肌规律正常。 数小时
10、至数天恢复，一般不超过一周。,周期性瘫痪(Periodic Paralysis),糜峪然客寇溜踞芍笨勘亥挠震忘撒捉耐碍果窖纵讼槛鄂额重盲浊崩拌魄姨神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,辅 助 检 查,血清钾降低 心电图呈低钾改变,周期性瘫痪(Periodic Paralysis),森锦恃缉罪坟尽耿曙虚掌淹秘傣种种写巡腔罐捏琴哑玻待充泉母获括狼瓷神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,补钾以口服为主， 注意监测血清钾，警惕高血钾， 检查甲状腺功能， 避免诱因。,周期性瘫痪(Periodic Paralysis),治 疗,咱席顶榔钳骇蟹醛脓宵梅帚速渝爷供伟实撒咬柒此阉隶咕爬券轴狮抡夺氖神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病,