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1、肝内胆管囊性肿瘤2例诊治分析【摘要】 目的 提高对肝内胆管囊性肿瘤的认识。方法 对经根治性手术切除并由病理学确诊的2例肝内胆管囊性肿瘤患者（囊腺瘤和囊腺癌各1例）的临床和病理资料进行回顾性分析。结果 术前CT、B超发现肝内囊性包块，但未获得肝内胆管囊性肿瘤的诊断。根治性切除术后，采用B超、CA19-9和CEA随访9月和15月，均无复发。结论 肝内胆管囊性肿瘤术前诊断非常困难，CT、B超或ERCP检查对诊断有一定帮助。确诊必须依靠病理学检查。根治性切除是首选的治疗方法。根治性切除后，患者预后良好。 【关键词】 胆管 囊性肿瘤 囊腺瘤 囊腺癌 肝内胆管囊性肿瘤是一种罕见的肿瘤，我科于2005200
2、6年先后收治2例，现报告如下并结合文献讨论。 1 临床病例 病例1，女，49岁。右上腹隐痛不适2月。无黄疸和发热。查体：无黄疸，腹平软、无压痛，未扪及包块，肝脾不肿大。CT和B超均显示左肝内有一约5 cm囊性占位病灶，密度不均。CA19-9、AFP及CEA均阴性。标本大体所见：囊肿直径约5 cm，壁厚约0.3 cm，不光滑、有折皱，囊壁内见一拇指大小硬结。囊内有大量果冻样胶状物。行左半肝切除。病理组织学诊断：左肝管黏液性囊腺瘤。术后B超、CEA和CA19-9随访15月无复发。 病例2，女，72岁。右上腹疼痛伴向右肩背部放射3年。体征同病例1。B超示胆总管上段内径 2 cm，左肝管内径约1.3
3、cm，透声差。其内见多个强回声伴不典型声影。ERCP显示左、右肝管分叉处有一椭圆型充盈缺损。CA19-9、AFP及CEA阴性。术前诊断为肝内外胆管扩张并左肝管结石。行左半肝切除、胆道探查、T管引流术。标本大体所见：肝外胆管呈明显张力性充盈状（直径约3.5 cm），左肝内有一囊肿，直径约8 cm，壁厚约0.3 cm，囊肿内璧散在有约豌豆大小的菜花样新生物，囊内有大量果冻样胶状物。囊壁有一裂口，囊内容物经此溢流入肝外胆管。病理诊断：左肝管高分化黏液性囊腺癌。术后B超、CEA和CA19-9随访9月无复发。 2 讨论 肝内胆管囊性肿瘤（囊腺瘤和囊腺癌）罕见1，2-5。通常发生于女性，特别是中年女性1，
4、3-5，偶可发生于儿童6。本组2例均为女性。例1（囊腺瘤）为中年，例2（囊腺癌）为老年。由于囊腺瘤可恶变1，故对老年患者（病程多较长），更应注意囊腺癌的可能。临床上肿瘤的直径从1.535 cm1，个别可发展到很大。Beuran等7报道1例占据右半腹。 病程早期肿瘤尚小，且肿瘤生长缓慢8，故大多数患者可长期无症状，或仅有腹部不适1-2。当肿瘤发展到一定程度时即可出现症状8。最常见的症状为上腹或右上腹疼痛1，4-5，其次为梗阻性黄疸，有时可发生胆管炎1-2。体检有时可触及上腹或右上腹部包 块1-2，9。本组2例均以腹痛不适就诊，查体均未扪及腹部包块。由于此类肿瘤常位于肝门或肝脏深部，体积不太大时难
5、以扪及，故我们认为对上腹或右上腹不适或腹痛者，应常规行B超检查。 该肿瘤临床诊断很困难7，下列方法可能提示诊断：影像学检查。该肿瘤的CT或B超表现为肝内低回声的囊性包块，最常为单灶性，极少为多灶性8。包块常有分隔并有乳头或乳头内褶1，4。上述检查仅能确定肝内有囊肿，而难以确定囊肿是否在胆管内，故进一步采用ERCP，以明确囊肿是否在胆管内2。本组2例CT或B超检查均发现肝内孤立性囊肿，病例2行ERCP，发现左、右肝管分叉处有一椭圆型充盈缺损。但由于对该病缺乏认识，均未考虑该肿瘤的可能，病例2甚至被误诊为左肝管结石。血清和囊液CA19-9和CEA可增高，特别是囊液CA19-9。测定CA19-9可能
6、有助于该肿瘤与肝脏其他囊性病变鉴别。但遗憾的是标志物增高仅见于小部分（约1/3）患者4，9。囊液为黏稠胶状物，应考虑该肿瘤之可能。细胞学检查若能发现肿瘤细胞对诊断有决定性价值，但阳性率很低1。对疑为该肿瘤者，我们提倡术中胆道镜检，本组1例即因此确定。此外，胆道镜还可排除胆道其他病变。 临床上鉴别囊腺瘤与囊腺癌极为困难。囊壁包块或结节可能提示恶性，但并不完全可靠。本组囊腺瘤者，囊壁仍有一结节。故我们同意其他学者的认识，即影像学鉴别囊腺瘤与囊腺癌极困难且不可靠1，3-4。CEA或CA19-9对预测恶性同样不可靠，本文囊腺癌者的CEA或CA19-9均无增高。近年来的研究已认为，这些肿瘤标志物不能区别
7、囊腺癌与囊腺瘤，也不能将他们与肝内其他囊性病变区别1。目前病理组织学检查是确诊该肿瘤的唯一手段。 囊腺癌应行根治性切除。囊腺瘤有很强的复发倾向并可恶变1，3，5，7，其术式可据病情采用肝叶切除或不规则性肝切除1，3-4，7。此类肿瘤，即使是囊腺癌，在根治性切除后，其预后仍好1，4。本组2例术后随访分别为15月与9月，均未复发。【参考文献】 1 Kim HG. Biliary cystic neoplasm：biliary cystadenoma and biliary cystadenocarcinomaJ. Korean J Gastroenterol，2006，47(1)：5-14.2 E
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9、atureJ. World J Gastroenterol，2006，12(37)：6062-6069.4 Oh TH， Kim MH， Lee SK， et al. Thirteen cases of intrahepatic biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma：a single center experienceJ. Korean J Gastroenterol，2006，47(5)：379-385.5 Colovic R， Grubor N， Micev M， et al. Biliary mucinous cystadenoma of
10、the liver with focal malignant alterationJ. Srp Arh Celok Lek，2005，133(1-2)：65-68.6 Senyuz OF， Numan F， Eroglu E， et al. Hepatobiliary mucinous cystadenoma in a childJ. J Pediatr Surg，2004，39(1)：E6-8.7 Beuran M， Venter MD， Dumitru L. Large mucinous biliary cystadenoma with “ovarian-like” stroma：a ca
11、se reportJ. World J Gastroenterol，2006，12(23)：3779-3781. 8 Salerno S， Florena AM， Romano I， et al. Multifocal biliary cystadenocarcinoma of the liver：CT and pathologic findingsJ. Tumori，2006，92(4)：358-360. 9 Lee JH， Chen DR， Pang SC， et al. Mucinous biliary cystadenoma with mesenchymal stroma：expressions of CA19-9 and carcinoembryonic antigen in serum and cystic fluidJ. J Gas6 / 6文档可自由编辑打印