2014内分泌系统知识点.doc

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1、第三十八单元 内分泌及代谢疾病概述 内分泌器官 1.下丘脑 2.垂体 3.甲状腺 4.甲状旁腺 5.肾上腺 6.性 腺。第三十九单元 下丘脑 -垂体疾病 垂体腺瘤: 是最常见的颅脑肿瘤,功能性:分泌激素。其中以 PRL 腺瘤最常见,催乳素瘤T溴隐亭。垂体卒中:垂体腺瘤出血或梗死。 腺垂体功能减退: Sheehan 综合征最典型、最严重。临表: 50% 以 上破坏垂体组织破坏以上出现症状。最早表现:促性腺激素、生长激 素缺乏。其次:促甲状腺激素缺乏。 最后:促肾上腺皮质激缺乏。(一) 腺垂体功能减退: 1.促性腺激素分泌减少:闭经。 2.促甲状腺激素分 泌减少:甲减相似。 3.促肾上腺皮质激素减

2、少:心音弱心率慢。 (二) 肿瘤压迫症状:尿崩症。 (三)垂体功能减退症危象。 2. 垂体功能检 查: FSH、LH、TSH、ACTH、GH。 五、治疗 : 1.靶腺激素替代治 疗:先补充糖皮质激素, 后补充甲状腺激素; 甲状腺激素从小量开始; 根据患者年龄和生理需要补充性激素; 儿童可补充生长激素。 垂体危 象诱因和表现:腺垂体功能低减急性加重,危及生命。以 低血糖昏迷 最常见,感染是主要诱因。 中枢性尿崩症: 抗利尿激素缺乏,导致肾 小管远端和集合管对水的通透性明显降低,尿液回吸收和浓缩障碍, 临床表现为排出 大量低渗、低比重尿 。禁水加压素试验: 3. 部分性尿 崩症:注射后尿渗透压增加

3、 10%。4.完全性尿崩症:注射后尿渗透 压增加50%。5肾性尿崩症尿液不浓缩,注射后无反应。激素替代 治疗 1.去氨加压素(弥凝)。第四十单元 甲状腺疾病甲状腺功能亢进症: 甲状腺功能增强、分泌甲状腺激素过多。弥漫性 毒性甲状腺肿( Graves 病):最常见。 Graves 病: 毒性弥漫性甲状 腺肿, 1.一种器官特异性自身免疫病。 2.是甲状腺功能亢进症的最常 见病因。 3. 临表:(1)代谢亢进及多系统兴奋性增高( 2)弥漫性甲 状腺肿大:弥漫性、对称性肿大;质软、无压痛;可有震颤及血管杂 音,尤其在上下极。(3)眼征:恶性突眼:球后软组织有水肿和浸润, 突眼度一般在 19mm 以上

4、,不对称。临床有明显眼部症状。特殊: 1.甲亢性心脏病:甲亢引起心衰、心脏扩大、心率失常(房颤)时即 为甲亢心。多累及右心。2周期性麻痹:(1)青年男性(2)血K+降 低( 3)发作性近端肌无力或软瘫。 胫前粘液性水肿、周期性麻痹、 重症肌无力、 Graves 眼病(浸润性突眼、恶性突眼)均为自身免疫 性疾病 。 2. TSH 分析:( 1 )灵敏度最高( 2)其变化先于 T3 和 T4 的 变化( 3)诊断亚临床甲亢和亚临床甲减的主要指标( 4)鉴别垂体性 和原发性甲亢:1)垂体性FT3 f、FT4 f、TSH f; 2)原发性FT3 f、 FT4 f、TSH J。3.抗体:(1) TsAb

5、 (甲状腺兴奋性抗体)确诊 GD 和停药的指标。( 2)甲状腺自身抗体( TPOAb 和 TGAb ,破坏性抗 体)高度提示桥本甲状腺炎。 1.甲状腺摄 131I 率:甲亢:摄取量 增加, 高峰前移。亚急性甲状腺炎: 减低。治疗:抗甲状腺药物治疗、131I治疗、手术治疗。药物:硫脲类和咪唑类,WBC V 3000或中性粒细胞V 1500 :停药。升 WBC药:强的松。(4)停药指征:治疗18个 月以上;临床指征完全缓解;甲状腺功能(包括 TSH )完全正常;TsAb转阴;T3抑制试验正常。1)复方碘溶液:适应症:仅用于术 前准备和甲亢危象处理。用药时间:2周。2)B受体阻滞剂:心得安 适应症:

6、控制临床症状,术前准备和甲亢危象处理。禁忌症:哮喘、 妊娠。 2.放射性 131I 治疗:适应症 25 岁以上,不宜手术或术后复发 者。禁忌症:妊娠、哺乳,甲亢危象。手术:C.妊娠早期(V 3个月) 和晚期(> 6个月)。甲状腺危象:2.T>39C, P> 160次,4.甲状 腺危象的治疗:PTU,复方碘,心得安,糖皮质激素。5.甲亢合并妊 娠的治疗:整个妊娠期抗甲状腺药物小剂量治疗,不宜哺乳, 禁用心 得安。甲状腺功能减退症: 甲状腺激素降低或甲状腺激素抵抗,表现 为粘液性水肿。桥本甲状腺炎:最常见。实验室检查:1. TSH最敏感2.甲状腺抗体:TG、TPO抗体。3.摄13

7、11率降低。甲减伴妊娠: 立即全剂量激素替代。甲减的治疗: (1)终生替代治疗( 2)小剂量 开始(3) TSH为最佳指标,23月恢复正常。慢性淋巴细胞性甲 状腺炎(桥本甲状腺炎或桥本病,CLT):血TGAb和/或TPOAb明 显升高。 亚急性甲状腺炎: 亚甲炎病毒感染引起的变态反应。诊断: 甲状腺肿大和疼痛;血甲状腺激素升高,131I摄取率降低呈分离现象。 自限性疾病。第四十一单元 肾上腺疾病 库欣综合征: 各种皮质醇增多症, 是各种原因使肾上腺分泌过多糖皮 质类固醇所致疾病的总称。 Cushing 病:因垂体 ACTH 分泌过多所致 者。 1.典型体型(向心性肥胖)满月脸、水牛背,多血质。

8、高血压, 代谢障碍。地塞米松抑制试验: (地米就是抑制促肾上腺皮质激素)1.小剂量地塞米松抑制试验: 用于鉴别皮质醇增多症还是正常人或单 纯型肥胖; 2.大剂量地塞米松抑制试验:用于鉴别垂体瘤还是肾上腺 瘤(癌)或异位 ACTH 综合征。血皮质醇测定:注意昼夜节律。 1. 经蝶窦切除垂体微腺瘤:首选方法。 2.一侧肾上腺全切,另侧肾上腺 大部切除或全切:对垂体没辙。 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症: 原发性:又称 Addison 病,肾上腺本身病变致皮质激素分泌不足所致。 继发性:下丘脑 -垂体病变引起 ACTH 不足所致。 1.感染:肾上腺结 核。临表: 1.醛固酮缺乏 2.皮质醇缺乏 3.

9、肾上腺危象: 肾上腺皮质功 能不全急骤加重的表现。低钠、高钾,低血糖、糖耐量曲线低平。激 素检查:(1)血、尿皮质醇及尿17-0H可降低,也可正常(2) ACTH 水平:升高。原发性醛固酮增多症: 1.高血压 2.低血钾 。1.低血钾(肾 性排钾造成),血钾v 3.5mmol/L,尿钾 25mmol/d,或者血钾v 3.0mmol/L ,尿钾 20mmol/d 。2.肾素-血管紧张素 -醛固酮系统的改 变;低肾素,低血管紧张素,高醛固酮。立卧位实验:正常卧位醛固 酮和皮质醇下降一致,直立后醛固酮上升是肾素 -血管紧张素升高超 过 ACTH 。特醛直立后也升高。醛固酮瘤直立后却是下降的,因肾素

10、-血管紧张素系统受抑制更重。手术切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的 根治性治疗。螺内酯。 嗜铬细胞瘤: 肾上腺髓质的疾病。 20 岁到 50 岁最多见,约 90% 是为良性的,约 90% 是肾上腺内的,约 90%是单 侧的,约 90% 是单发的。 阵发性高血压 是本病的特征性表现。血中 儿茶酚胺水平,尿中 VMA 水平。本病瘤体较大。嗜铬细胞瘤 90% 为 良性,手术是唯一根治性治疗。第四十二单元 糖尿病与低血糖症糖尿病: 慢性高血糖,胰岛素分泌缺陷和 /或胰岛素作用缺陷引起的, 导致碳水化合物、蛋白质和脂肪代谢异常。 (一)1型糖尿病( 1)免 疫学异常:出现自身抗体。GAD (谷氨酸脱羧酶自身抗

11、体):最敏感、 特异性强、持续时间长; ICA (胰岛细胞自身抗体) IAA (胰岛素自 身抗体)(2)进行性胰岛B细胞功能丧失(3)最终需用胰岛素控制 代谢紊乱和维持生命。(二)2型糖尿病1.发病机制t4个阶段(1) 遗传易感性(2)胰岛素抵抗和B细胞的功能缺陷,胰岛素分泌异常: 早期分泌相减弱或缺失,第二时相分泌高峰延迟。( 3)糖耐量减低(IGT)和空腹糖调节受损(IFG) (4)临床糖尿病。多见于成人。 急性并发症(1 )糖尿病酮症酸中毒 (2)高渗性非酮症糖尿病昏迷 (3) 乳酸酸中毒( 4)低血糖昏迷( 5)感染。 慢性并发症 ( 1 )大血管病 变(2)微血管病变。 微血管并发症

12、 : 1.糖尿病肾病: (1)病程 10 年 以上,是 1 型患者主要死亡原因( 2)3 种病理类型: 1.结节性肾小 球硬化:高度特异性; 2. 弥漫性肾小球硬化:无特异性,最常见,对 肾功能影响最大 ;3.渗出性病变。 5.糖尿病足:与下肢远端神经异常 和不同程度的周围血管病变相关的足部感染、溃疡和(或)深层组织 破坏。静脉血浆血糖是确诊指标。 口服葡萄糖耐量试验 ( OGTT )四、 诊断标准:糖尿病症状+任意血糖11.1mmol/L或空腹血糖(FPG) 身.Ommol/L 或 OGTT 试验中,2hPG 水平11.1mmol/L。治疗:(一) 磺脲类(SUs) 1.降糖机理:促胰岛素分

13、泌,增加胰岛素敏感性。(二) 非磺脲类促胰岛素分泌剂: 1.作用机制:促进胰岛素分泌(依赖葡萄 糖水平)。(五)胰岛素增敏剂格列酮类: 1.作用机理:改善胰岛素 抵抗。上述三者禁用于 1 型糖尿病 。(三)双胍类: 1.作用机制:增 加外周组织对葡萄糖的摄取和利用; 抑制糖异生及糖元分解; 血糖正 常时无降糖作用,不引起低血糖。 2.适应证:尤其是肥胖者的首选药 物。 3.禁忌证: DKA 、孕妇。 4.副作用:促进无氧糖酵解 产生乳酸 。(四)a葡萄糖苷酶抑制剂:1.作用机制:抑制a葡萄糖苷酶,延缓肠 道碳水化合物的吸收。 2.种类:阿卡波糖 ,伏格列波糖 3.适应症: 尤其是空腹正常而餐后

14、高血糖。 4. 禁忌症: 孕妇。胰岛素治疗: 感染、 手术、妊娠和分娩。 黎明现象: 夜间血糖控制良好, 也无低血糖发生, 仅于黎明一段时间出现高血糖,机制为胰岛素拮抗激素分泌增多。 Somogyi 效应:夜间曾有未被察觉的低血糖, 导致体内升血糖的激素 分泌增加,继而发生低血糖后的反跳性高血糖。 糖尿病酮症酸中毒 DKA :酮体f (乙酰乙酸、B羟丁酸和丙酮)呼气中烂苹果味(丙酮) 尿糖、尿酮体强阳性;血糖:16.733.3mmol/L。小剂量胰岛素治 疗:0.1U/kg h。高渗性非酮症糖尿病昏迷: 多见于老年人,血糖:> 33.3mmol/L (600mg );尿酮体:阴性;血钠:升高,超过155mmol/L ; 血浆渗透压升高:超过 350mmol/L , 2X(Na + K) + Glu + BUN ;血浆有效渗透压:超过 320mmol/L ,2 x(Na + K) + Glu。( 高糖高钠高渗透压 )。低血糖症:血糖v 2.8mmol/L而导致脑细胞缺糖的临床综合征。Whipple 三联征:血糖的症状和体征; 血糖在 2.8mmol/L (50mg/dl ) 以下;血糖正常后症状缓解。胰岛细胞腺瘤(最常见) 。

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