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1、先天性冠状动脉痿【病因】（一）发病原因同其他先天性心脏病一样，可能因妊娠早期母亲因风疹 等病毒感染，营养不良， 子宫受到莫些物理、 化学（包括放射 线、药物等）的影响和遗传因素等， 使胚胎时期心肌局部区域 发育停止在早期阶段，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔 直接交通，形成了冠状动脉痿。（二）发病机制在胚胎时期，心脏的血流是由心肌中许多内皮细胞所组 成的宽大的肌小梁间隙供应。这种类似窦状的间隙与心腔和 心外膜血管相通。并随着心脏的发育，冠状动脉便从主动脉 根部、冠状静脉由冠状静脉窦生长而由，渐分布于心脏表面，而与心外膜血管和心肌间的窦状间隙相通，并因心肌的发育 生长将窦状间隙逐渐压缩，演变为细
2、小管道，渐形成正常冠 状动脉血循环的一部分。如果在心脏发育障碍时，局部宽大 的窦状间隙存留，使冠状动脉系统和心腔异常交通存在，就形成了冠状动脉通过异常的痿管直接和心腔交通，这就是冠 状动脉痿。其痿管随着年龄增长逐渐变大。并使冠脉的血液 直接分流到心腔。冠状动脉痿对血流动力学的影响主要取决于痿的大小 和痿入的部位。痿入心房者因心房内压力低，房壁薄，扩容 性大，因此，由痿发生的血液分流量比痿入心室者大。痿入 右心室的分流量易比入左室者多。冠状动脉痿与右心腔交通 的，心脏收缩和舒张期均有左向右分流，增加右心负荷，并 使肺血流量增多，但致肺循环血流量 /体循环血流量大于 1.8 者较少。长期左向右分流
3、可导致肺动脉高压。随着年龄的增 长可并发充血性心力衰竭。冠状动脉痿与左心交通者不产生 左向右分流，心脏收缩和舒张期血流经痿管分流入左房或仅 舒张期分流入左室，均使左心负荷增加。因部分冠状动脉血流从面对高阻力的心肌血管床转向低阻力痿管而直接回流入连接的心腔，这种冠状动脉窃血”现象可减少心肌灌注，使在部分患者产生局部心肌供血不足；或因合并冠状动脉瘤形成，在心舒张期血液淤积在动脉瘤 内，可压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血。动脉瘤内也可 有血栓形成，血栓堵塞或脱落则可引起远侧冠状动脉栓塞及 心肌梗死。先天性冠状动脉痿的心脏可有不同程度的扩大，特别是 左心室扩大和肥厚，升主动脉也会由现扩张。在心脏表面，
4、 异常交通的冠状动脉近侧部扩大曲张、壁变薄，有时可形成 梭形动脉瘤。冠状动脉痿口进入心腔或静脉的类型有：冠状动脉痿 主干或分支末端痿管一般为单一痿口;痿支动脉多个痿口或形成血管丛样变；痿口位于冠状动脉主支的侧面与心腔 形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤， 从心脏表面不能确定痿口的确切部位和大小（图1）。根据痿管发生的动脉和分流入的心腔分为左、右冠状动脉痿。右冠状 动脉比左冠状动脉多，前者约占50%60%,后者约占30% 40%,发生两者同时存在者少，约占 2%10%。冠状动脉痿 和心腔连接的部位以右侧心腔或其连接的血管为多，约占 90%,痿入左房、左室等左心系统者占10%。按痿
5、口进入心腔部位发生率的多寡，依次为右心室、右心房（包括腔静脉、冠状静脉窦）、肺动脉、左心房（包括近心腔的肺静脉）。痿入 左心室者罕见。【症状】1 .症状 大部分病人可以终身没有症状。少部分病人分流量随着年龄的增长而痿口增大，使得在小儿期原无症状而在 成年以后由现，一般当肺循环血流量 /体循环血流量大于 1.5 时，常由现乏力、心悸、劳力性气短，甚至水肿、咯血和阵 发性呼吸困难等不同程度的心力衰竭的表现。冠状动脉窃血现象”即导致缺血性心绞痛， 发生率为6.7%18.4%,但很少 发生心肌梗死。2 .体征在心前区可听到 23级的连续性杂音，有时可 伴有局部的震颤。杂音的影响部位与动脉痿进入心腔的部
6、位 有关，一般右心室痿以胸骨左缘第4、5肋间，右心房痿以胸骨右缘第2肋间，肺动脉或左心房痿在胸骨左缘第2肋间较为明显。综合症状、心前区杂音、 X线心脏像，心电图及超声心 动图检查，本病诊断并不困难，但需与动脉导管未闭、主动 脉窦瘤、主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全 相鉴别。不典型病例可借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影相鉴别本病可分为以下几类：1 .根据痿管起源冠状动脉分为右冠状动脉痿、左冠状动 脉痿、单冠状动脉痿、多冠状动脉痿和未明确指由的冠状动 脉痿。2 .痿管引流的位置分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦痿、冠状动脉-右室痿、冠状动脉-肺动脉痿、冠状动脉-左房 痿、冠状动脉-左
7、室痿。3 .有无合并心内其他畸形 分为孤立性冠状动脉痿， 包括 冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通 ；次发性冠状动脉痿，伴 主动脉或肺动脉根部闭锁和室间隔完整。次发性冠状动脉痿 约占先天性冠状动脉痿的 20% o先天性冠状动脉痿来自右冠 状动脉占50%60%,来自左冠状动脉占 30%40%,来自 两冠状动脉者占2%10%,痿的部位在右心系统（右心房、 右心室、肺动脉、上腔静脉和冠状静脉）者占90%,在左心系 统（左心房、左心室）者占10%,其中以右室为最多，左室最 少。【饮食保健】【护理】【治疗】1 .针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生 优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理
8、和化学 因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于 未然。2 .治疗据病情而定，分流量小，无临床症状者，可不必手术治疗，但需预防感染性心内膜炎；有症状者一般主张尽早 手术，结扎或修补痿口，亦可将永久性栓堵药物经导管注入将痿口阻塞，术后症状可望缓解 ；对因莫些原因不宜手术者, 可采取药物对症治疗。【检查】目前尚无相关资料。1 .X线检查 冠状动脉-右心及肺动脉痿，血流动力学 上属心底部左向右分流。 X线表现按其分流量的大小，肺血 可呈不同程度增多，一般为轻中度增多，心脏增大以左室 为主，常伴左房或右室增大，主动脉开弓部常较膨凸。少量 分流者可属正常范围。 冠状动脉-左侧心腔痿，则无肺血
9、增 多征象。冠状动脉-左室痿，在血流动力学上相当于主动脉瓣 反流。分流量较大者心脏多呈主动脉”型，左心室中至高度增大，主动脉开弓部膨凸，心脏搏动增强，呈陷落脉”。莫些病例迂曲扩张的冠状动脉（尤其右侧），可构成心影边缘 或形成向外的异常膨凸。少数病例瘤样扩张的冠状动脉可见 钙化。2 .超声心动图检查 二维超声心动图能够清楚地显示扩 张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒 观察、发现痿口的所在部位，所以二维超声心动图与彩色多 普勒相结合，能准确地诊断本病。3 .心电图检查 分流量较大者可见左室高电压、左室肥厚及双室肥厚。痿口在右心室者，有右心室肥大。分流入右心 房者，常有心房颤动。冠
10、状动脉痿虽然有潜在性心肌缺血， 但在心电图中有 ST、T改变者并不多见。4 .心导管检查 痿口所在的分流的心腔血氧含量增加。特别在右心系统者，可发现右心房、右心室或肺动脉血氧含量 增加，表示有分流存在和所在的水平。同时可测由其分流量 的大小。并可测肺动脉压力有否升高。5 .心血管造影检查 开主动脉造影应属首选， 粗大的冠状 动脉痿则需选择性冠状动脉造影。造影的主要征象：受累 冠状动脉多明显迂曲扩张或呈瘤样扩张形成梭囊状动脉瘤。与心腔或大血管相通的痿口， 一般为一个，该处呈瘤样扩张， 少数可见两个或以上的多痿口。莫些冠状动脉痿冠脉尤其 分支不扩张或轻度迂曲扩张，末端借多发的微小血管网与心腔连通。【鉴别】需要与本病鉴别的主要疾病有动脉导管未闭、主动脉窦 动脉瘤破裂、主动脉-肺动脉间隔缺损、高位室间隔缺损伴有 主动脉瓣关闭不全、左冠状动脉发源于肺动脉。多普勒超声 心动图、心血管造影，尤其是冠状动脉造影，还有磁共振成 像检查都有助于鉴别和确诊。【并发症】可由现充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎，心肌梗死或 痿管破裂，剧烈运动中不明原因的猝死等并发症。