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1、第 五次课 维生素D 缺乏症(2 学时)章节课题：维生素D缺乏性佝偻病目的与要求：了解维生素D的来源及其在人体内的转化过程；了解维生素D缺乏性佝偻病的病因；掌握本病的发病机理、临床表现和防治；了解本病的鉴别诊断；了解维生素D过量的临床表现。重点与难点：重点为：佝偻病临床表现、发病机理、防治。难点为：佝偻病的发病机理。教学方法：讲授法教学内容：是我国儿童重点防治的“四病之一”一、维生素D的来源与代谢1.维生素D的来源：维生素D是脂溶性维生素，其来源于内源性：皮肤中的7脱氢胆固醇在日光紫外线的作用下转化为胆骨化醇(D3),内源性是VitD的主要来源。外源性：由食物中提供，动物的肝脏、肾脏，蛋黄等含
2、有较多量维生素 d植物性食物：绿叶蔬菜、酵母含vitD22.维生素D的代谢：7脱氢胆固醇一- 胆骨化醇（vitD3） 肝 经25-羟化酶 作用 其转变为25-羟基胆骨化醇25- （OH D3肾脏近曲小管细胞内1-羟化酶系统作用，进一步变为1, 25-二羟基胆骨化醇1 , 25- （OH 2D3方具有最强的抗佝偻病活性。3.维生素D生理功能： 肠道：促进钙、磷的吸收 肾脏：促进近曲小管对钙、磷的重吸收 骨：促进旧骨脱钙，促进新骨钙沉积，成骨作用，溶骨作用二、 病因（一）日光照射不足：内源性维生素D3是人体维生素D的主要来 源， 目前我国儿童由于户外活动少，高层建筑，空气污染使等原因仍然日照不足，
3、特别是北方地区，冬季日照时间短，佝偻病的发病率更高，所以佝偻病具有冬季发病比夏季高，北方地区发病比南 方高的特点。（二）维生素D及钙、磷摄入不足：人乳及牛乳VitD含量都很少， 不能满足小儿生长发育需要，若没有及时添加富含维生素D的辅食，如蛋黄、肝、肾等，易患该病。此外，牛乳中钙磷比例为1.2： 1 不合适，不利于其吸收（人乳钙磷比例为2： 1 最适吸收），故人工喂养儿佝偻病发病率较高（三）生长发育快，需要量增加：骨骼生长速度与维生素D 和钙、磷需要成正比，婴儿期及青春期是人体生长发育的两个高峰期，需 要量大；所以2岁以内小儿易患该病，特别是早 产儿、多胎儿、低 体重儿生后生长发育更快，更易患
4、该病。青春期儿童易患“晚发性 佝偻病”。佝偻病的病变部位也是生长发育最快的骨骼为重。（四）疾病及药物影响：维生素D是脂溶性维生素，肝、胆疾病脂 肪消化吸收障碍维生素 D的吸收减少；长期腹泻患儿维生素 D排泄 增加，肝、肾疾病患儿维生素 D的激活转化障碍，其活性较低，均易患佝偻病。苯妥英钠、鲁米钠等为肝的诱导剂引起维生素D不足。维生素D缺乏维生素D缺乏四、临床表现：(一)精神神经症状：佝偻病早期出现盗汗、夜惊、好哭等。盗汗 与气候无关；由于汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成枕秃。精神 神经症状与低血磷引起的神经功能紊乱有关，可持续数周至数月(二)骨骼表现1、头部(1)颅骨软化：佝偻病的早期表现，见
5、于36月婴儿，按压枕骨、 顶骨中央，凹陷后回弹，似球样，又称“乒乓头”。正常3个月以内 婴儿可有类似感觉，属正常现象。(2)头颅畸形：由于骨样组织堆积，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅”、“鞍状头”或“十字头”(3)前冈大，闭合延迟至2-3岁。(4)萌牙延迟：延至1岁出牙，出芽顺序异常，乳牙 3岁后才出 齐。牙齿排列不齐，釉质发育不良。2、胸部(1)肋骨串 珠：肋骨与肋软骨交界处骨样组织堆积呈钝园形隆起，象串珠状，以第710肋最显著。向内隆起可压迫肺组织致局部肺 不张，并易患肺炎。（ 2） 胸廓畸形：膈肌附着处的肋骨，因软化呼吸时被膈肌牵拉内陷，形成横沟，称郝氏沟 （ Harrison 氏沟）
6、 ；腹胀使肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸 ；胸骨柄剑突处内陷，形成漏斗胸。3、四肢及脊柱（ 1） 腕、踝部膨大：由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起，形成 “手镯征”、 “足镯征”。（ 2） 下肢畸形：下肢长骨钙化不良，在重力的作用下变形，呈 “ O”形腿（膝内翻），或“X”形腿（膝外翻），多发生于1岁后站立的患 儿，严重者可发生病理性骨折。（ 3） 脊柱弯曲：可有脊信侧弯或后凸畸形，严重者也可见骨盆畸形（髋外翻），女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。（三）其它表现：血磷降低影响肌肉的糖代谢，使肌张力及肌力降低， 抬头、坐、站、行走都较晚。腹肌张力低，腹部膨隆 呈“蛙
7、状腹” 。可有 肝脾下垂或肿大（间质增生）。大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。重症佝偻病可有全身代谢障碍，细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染，可有贫血发生。佝偻病患儿可呈现肺部X 线异常，表现为肺叶性或肺段性肺不张及压迫性肺不张，其发生机理可能为串珠压迫、胸廓变小，通气过低及慢性、反复肺部感染所致五、辅助检查（一）血液生化检查：血清钙、磷浓度下降，碱性磷酸幅升高（二）血清维生素D水平测定：25- （OH D3在疾病早期即可 下降，使诊断佝偻病的可靠依据。（三）X线检查：X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显，尤 以尺梯骨远端及胫腓骨近端更为明显，典型表现为干甑
8、段软骨带增 宽，端临时钙化线模糊或消失，呈毛刷状，堆积的骨样组织使骨组 织向外延伸呈杯口状凹陷；骨质稀疏，皮质变薄，可伴有不完全性 骨折及下肢弯曲畸形。六、诊断根据好发年龄，典型症状体征，结合生化检查、维生素D水平测定及X线表现可确诊，根据起病时间、临床表现程度及辅助检查进行 分期。初期激期恢 期复后遗症期表 3月开始，多3月2岁，症状仅留不现 汗、夜惊，颅精神症状及减轻同程度骨软化骨骼改变明显或失消骨骼改变血 正常或稍降钙降低明显正常正常血轻度降低明显降低正常正常U舛AKP增高更高逐恢复渐正常X线钙化带模糊改变明显逐渐正常恢复七、 鉴别诊断（一） 克汀病 （呆小病）： 先天性甲状腺机能不全引
9、起，具特殊面容：眼裂小、眼睑浮肿、眼距宽、鼻根宽平、舌大常伸出口外，四肢短小、躯干相对较长，头发稀疏，皮肤干、粗，可有粘液性水肿。表情呆滞，智力明显低下。X线可见骨龄明显落后，但血钙、磷正常，硷性磷酸酶减低，均可与佝偻病鉴别。（二）脑积水：头围进行性增大，前囟门增宽、膨隆，颅骨缝分离，两眼下视呈“落日征”，严重者有视神经乳头水肿、呕吐、惊厥等颅内压增高征候。（三）软骨营养障碍：遗传性软骨发育不良，头大、前额及下颌突出鼻根平坦的特殊面容，四肢及手指短粗、五指齐平，上身量与下身量显著不成比例，腰椎前凸、臀后凸。血钙、磷正常。X线见骨干粗短、干骺端增宽，无佝偻病典型改变。（四）低血磷性抗维生素 D佝
10、偻病：性联显性或常染色体显性/隐性遗传性疾病，又称 家族性低磷血症，为先天性肾小管回吸收磷及肠道钙、磷吸收、转运原发性缺陷。多 1 岁后出现 症状和体征，3 岁 后仍可有佝偻病活动期限的临床表现，对维生素 D常规治疗剂量无效。八、 治疗（一）一般治疗：多晒太阳、添加富含维生素 D的辅食，加强护理，预防合并症（二）维生素D治疗1 . 口服法：初期：维生素 D500g 1万IU, 口服，疗程一个月；改 为预防量；激期：维生素 D12万IU, 口服，疗程一个月，改为预 防量；恢复期：预防量。2 .突击法：指征重症佝偻病合并肺炎、腹泻、急性传染病者 不能口服者；方法：初期D3 30万单位肌注，1月后根
11、据病情需要 时追加一次；激期D3 30万单位肌注，根据病情注射 23次， 间隔 1 个月；（三） 钙剂治疗：3 月以内小婴儿或有低钙惊厥史的患儿，肌注D3前先补充钙剂23天，预防低钙惊厥，肌注 D3后继续补充钙剂2 周。（四）后遗症治疗：不需药物治疗，注意加强体格锻炼，对骨骼畸形者采取主动或被动方法矫正，胸部畸形可作俯卧位抬头展胸运动；下肢畸形可作肌肉按摩，严重畸形影响走路者可行手术矫正增九、 预防1 围产期保健：孕母多晒太阳，食用富含维生素 D和钙，磷与蛋白 质的食品，妊娠后期（79月）开始给予维生素 D10万UI20万IU, 一次或多次口服或肌注，同时服用钙剂。2 新生儿期预防：提倡母乳喂养，尽早开始晒太阳，尤早产儿、双胎及人工喂养儿或者冬季出生小儿，于生后1-2 周开始，口服维生素D500- 1000IU,连续服用。3 婴儿期预防：生长发育最快，是佝偻病的高发年龄，尽量保证每日户外活动，给予预防量维生素D (400IU) 口服，及时添加富含维生素D的辅食。思考题：维生素D 缺乏性佝偻病各期的骨骼及血生化改变？及其治疗？