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1、第 一 部 分“渐 冻 人 背 景 资 料一、“渐冻人根本简介? “渐冻人又称“葛雷克氏症,在英国被称为“运动神经细胞病,在美国被称为“卢伽雷症以患该病而死于 1941年的纽约洋基棒球队一垒手的名字命名特征是 脑和脊髓中的运动神经细胞神经元的进行性退化,由于运动神经元限制着渐冻人使我 们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩 退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而 死亡.由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉,病情的开展一 般是迅速而无情的,从出现病症开始,平均寿命在2-5年之间.?根据上下运动神
2、经元受累的不同组合将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性 侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型.美国报告“渐冻人的发病率每年新发病例为2/10万4/10万,患病率为4/10万 6/10万,在中国,有20万“渐冻人,实际上可能更多.“渐冻人有家族性和散发性 两种类型,散发性以男性多见,男女之比约为1.5 ： 12： 1.中年后起病,多数患者为5070岁平均发病年龄为55岁40岁以下发病也有报告2030岁发病约占5%家族性“渐 冻人占5% 10%多为常染色体显性遗传,男女发病率相等,发病年龄较早,平均为 49 岁.二、渐冻过程1 .病症开始期：罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒；有的由声音
3、沙 哑开始,渐冻人无任何明显病症.此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核 磁共振等必要检查,以确定诊断.2 .工作困难期：已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上那么已出现障碍.此时需要适 度休息,以免病情加重.并由复健科医师评估,提供必要复健,且由社工师协助心理调适 及社会资源.？3 .生活困难期：病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理, 可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清.?4.吞咽困难期：进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到, 有些需管灌喂食,否那么易导致吸入性肺炎.？5 .呼吸困难期：呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能卧
4、床,需使用呼吸器,有些患者会住进呼吸治 疗中央或选择居家照护,有些那么接受安宁团队的效劳.三、临床表现早期病症稍微,易与其他疾病混淆.患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳 等一些病症,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难.最后产生呼吸衰竭.依临床病症大致可分为两型：1 .肢体起病型病症首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭.2 .延髓起病型在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭.四、病因肌萎缩侧索硬化的病因至今不明.20%勺病例可能与遗传及基因缺陷有关.另外有部 分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害.产生运动神经元损害 的原因,目
5、前主要理论有：1 .神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤.2 .自由基使神经细胞膜受损.3 .神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育.五、治疗尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物, 坚持定期随访.1 . 一般疗法支持疗法：对症治疗,适当锻炼.如注意呼吸道、消化道的功能.假设口水多,可给予 少量抗阻胺药；假设痰多,可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落,与以抗抑郁治疗等. 此外,还要多翻身以预防褥疮发生.如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘦.2 .特殊疗法目前国际成认、且惟一通过美国食品药物监督批准治疗肌萎缩侧索硬化的
6、药物为力如 太,并且一定要尽早使用.3 .呼吸治疗开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机帮助呼吸,发生进一步呼吸衰 竭时,那么需气管切开,使用人工呼吸机.第二局部 中医思维下的“渐冻人传统中医思维注重对于“证的描述,中医文献中没有对“渐冻人或者“运动神经 细胞病的描述,但是我们可以发现,中医“痿证与“渐冻人的症候有众多相似之处, 因此,结合中医辩证,运用中药、针灸、推拿等综合方法,对于“渐冻人的治疗和康复 可以提供一个新的方向.痿者,萎也,枯萎之义即指肢体痿弱,肌肉萎缩.痿证是指以肢体筋脉缓和、软弱 无力、不能随意运动、或伴有肌肉萎缩为主要临床表现的一种病证.轻者,肢软无力；重 着,
7、四肢痿废不用.中医对“痿证早在2000年前即有较深刻的熟悉.?黄帝内经?设?痿证?专篇, 对痿证的病因病机作为较为系统详细的描述,提出了 “肺热叶焦为主要病机的观点和“治 痿独取阳明的根本大法,并根据病因影响脏腑的不同,分为脉痿、肉痿、骨痿、筋痿、 皮臂等五痿,并认为痿证主要与肺胃肝肾四脏有关.这些根本原那么直到今天仍然对临床有 着重要的指导意义.?格致余论?有：“人之一身,阴缺乏而阳有余,“阳常有余,阴常缺乏,“气 常有余,血常缺乏,?礼记?注曰：“惟五十然后养阴者有加.?内经?曰：“年至 四十阴气自半而起衰矣 “人生至六十、七十以后,精血俱耗,平居无事,已有热证 “主 闭藏者肾也,司疏泄者
8、肝也.二脏皆有相火,而其系上于心.心君火也,为物所易动,心 动那么相亦动,动那么精自走,相火翕然而起,虽不交会,亦暗流而疏泄矣 “相火易起,五 性厥阳之火相扇,那么妄动矣.火起于妄,变化莫测,无时不有,煎熬真阴,阴虚那么病,阴 绝那么死之说.一、中医辨证施治1 .肺热津伤,筋失濡润：肢体软弱无力,皮肤枯燥,心烦口渴,漠短便燥,舌红 苔黄,脉细数.治以清热润燥,养肺生津.方用清燥救肺汤加减沙参、麦冬、石膏、桑 叶、杏仁、麻仁、知母、银花、淮山、麦芽.2 .湿热浸淫,气血不运：四肢痿软,身体困重,胸痞脱闷,小便短赤涩痛,舌红 苔黄腻,脉细数.治以清热利湿,通利筋脉.方用加味二妙散化裁黄柏、苍术、单
9、薜、 防己、慧以仁、蚕砂、牛膝、赤芍、当归、桃仁.、3 .脾胃亏虚,精谷不运：肢体痿软无力,逐渐加重,食少,便油,气短,面色不华,神疲乏力,舌淡,苔薄白,脉细.治以补脾益气,健运开清.方用参苓白术散加减党 参、白术、山药、扁豆、莲子肉、茯苓、慧以仁、陈皮、砂仁、山楂.4 .肝肾亏损,髓枯筋痿：肢体痿软无力,腰脊酸软,不能久立,或伴目眩发落, 咽干耳鸣,遗精或遗尿,或妇女月经不调.甚至舌强不能言,足废不能用.舌红少苔,脉 细数.治以补益肝肾,滋阴清热.方用虎潜丸加减虎骨用狗骨、猫骨代,牛膝、锁阳、 当归、白芍、熟地、麦冬、黄黄、鸡血藤、枸杞.二、针灸治疗?肌萎缩侧索硬化症,较早的报道见于 20世
10、纪70年代.之后,陆续有临床文章出现, 虽然病例数尚不多,但因本病临床上颇为难治,特述于此,以供参考.1、综合法取穴?主穴：大椎、手三里、曲池、合谷、足三里、阳陵泉、绝骨.?配穴：命门、气海、血海、太冲、脾俞、内关、关元、鱼际.治法：主穴每次取45穴,酌配配穴12穴.大椎穴针时正坐头稍向前倾,缓慢进 针,至患者感肢体发麻时,即出针.余穴均采用紧插慢提之补法.留针1520分钟.留针期间,间隔施以补法.去针后,命门、气海、关元、脾俞等用无疤痕着肤炎法37壮.在颈、脊炷两旁及肌肉萎缩处,用皮肤针作中度中叩刺,以皮肤潮红,轻度出血为宜.第 一疗程,每日1次.第二疗程起,隔日1次.10次为一疗程,疗程间
11、隔35天.2、体针取穴主穴：华佗夹脊.配穴：大椎、脾俞、肾俞及肌萎部位的远近经穴.治法：以华佗夹脊为主,将相应穴位有侧重地轮流针刺.用迎随补泻法,尽量获取得 气感应,留针3045分钟.每日针刺1次,第1疗程不得少于90元间息视病情而定, 一般不得超过90天；第2疗程可隔日1次.三、中医推拿治疗中医推拿按摩是传统医学中重要的内容,结合中医辨证,运用手法疏经通络,改善局 部血流,对于预防、治疗痿证的肌力减退和肌肉萎缩有重要的意义,具体操作方法如下：1 .胸腹部操作：用一指禅推法推中府、云门、膻中、中脱、关元、气海,每穴约 1分 钟；用拇指按揉法按揉中府、云门、膻中、中脱、关元、气海,每穴约 1分钟
12、,以酸胀为 度.？2 .腰背部操作：用滚法在腰背部膀胱经及督脉施治,约 2分钟；用拇指按揉法按揉风 门、肺俞、肝俞、胆俞、脾俞、胃俞、肾俞、命门,每穴约 2分钟,以酸胀为度；用掌推 法自上而下推膀胱经及督脉,反复操作约 2分钟；用擦法自上而下直擦腰背部膀胱经及督 脉,以透热为度.3 .上肢部操作：用滚法施治于肩及上肢部,同时配合患肢的被动运动,反复操作约3分钟；用拇指按揉法按揉肩井、肩鹘、臂月需、曲池、手三里、外关、合谷,每穴约 1分钟, 以酸胀为度；用拿法、捻法在腕关节、掌指关节、指关节施治,约3分钟；用擦法擦上肢部,以透热为度.4 .下肢部操作：用滚法施治于下肢前侧、外侧和内侧,同时配合下
13、肢关节的被动运动, 约4分钟；用拿法拿下肢前侧、外侧和内侧,约 3分钟；用拇指按揉法按揉阳陵泉、解溪, 每穴约2分钟；用滚法施治于腰部、患侧臀部、下肢后侧、外侧、内侧,同时配合下肢关 节的被动运动,约4分钟；用拇指按揉法按揉环跳、承扶、风市、委中、阳陵泉、承山, 每穴约1分钟,以酸胀为度；用掌擦法擦腰箭部、下肢部,以透热为度.结语“渐冻人是医学界的难题,该病由于社会各界的推动,引起了广泛的关注.遗 憾的是,到目前为止,我们还缺乏有效的预防和治疗手段.中医是世界文化中的珍贵 财富,2021年诺贝尔医学奖授予“青蒿素发现者屠呦呦,证实了中医对于人类健康 有着不可无视的奉献.尽管以往中医文献中没有关于“渐冻人的描述,但幸运的是, 我们发现,该病与中医的“痿证有高度的相似之处,因此,借鉴中医“痿证的治 疗经验,结合临床病症,综合运用中药、针灸和推拿按摩来治疗“渐冻人,定会展 现给我们值得期待的效果.