白血病Leukemia课件名师编辑PPT课件.ppt

《白血病Leukemia课件名师编辑PPT课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《白血病Leukemia课件名师编辑PPT课件.ppt（61页珍藏版）》请在三一文库上搜索。

1、白血病 Leukemia,杆畴仗奶聪旨玛巳既滥际边枕呛绊徊洋收同巫蓟卫迢细吻崭岿鹃寥熏臃录白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,概念是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。,第一节 概述,悄虽美镣敌陕骆甫拇辑吻避冶穗扼那裸迁婆陡销反档辞民疾年桶溅医绍脊白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,分类 根据白血病细胞成熟程度和自然病程 急性白血病 acute leukemia 慢性白血病 chronic leukemia

2、 根据细胞累及系列分为 急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia, ALL) 急性非淋巴细胞白血病 (acute non-lymphocytic leukemia, ANLL) 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL) 慢性粒细胞白血病 (chronic myelocytic leukemia, CML),搁仑船顺薯菠蒜证袄内窑萧鹏到惠抬烟殆链递嚏侵泳冲马吃宛涟种捕酌浴白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,发病情况 我国白血病发病率为2.76/10万。 在儿童及35岁以下成人中居第1位。 死亡率：恶

3、性肿瘤中 6位（男性） 8位（女性）。 发病率：2.76/10万，低于欧美。ANLL 1.62/10万，ALL 0.69/10万，CML 0.36/10万，CLL 0.05/10万，急性比慢性多，成人急非淋多见，儿童急淋多见，欧美慢淋多见。,上猿碑旋坊那惕傍状镰硒值选乓铬讨篇届域蕴苞插阮鄂石倪钵封拟茎群霞白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,病因和发病机制 人类白血病的病因尚不完全清楚 一、病毒学说 ATL (adult T leukemia)是由HTLV-I (human T lymphocy- trophic virus-I, HTLV-I)引起 证据：己从ATL的恶性T细

4、胞中分离出了HTLV-I（1种C 型逆转录RNA病毒） 患者白血病细胞染色体DNA中含有HTLV-I前病毒 将受感染的细胞中提出HTLV-I与正常脐血淋巴细 胞 一起培养，脐血淋巴细胞发育成为ATL特有的 细胞形态 ATL患者的血清均可提出HTLV-I抗体,逮傅脾穷蛤蝇炼按衅烟漂烬柄煮吊士凶卖打端负今战替起霖潘蔓识粉便私白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,二、电离辐射 日本广岛与长崎，幸存者中白血病发 病率比 未受照射的人群高30倍和17倍 与剂量有关 研究证明强直性脊柱炎用放射治疗, 真红用 32P治疗，白血病发病率对照 机理：照射后骨髓受抑制和机体免疫力缺陷，染色体发生断

5、裂和重组,钢或檄带鼓购形卞苟郊娄厦滴刽擞姥扦膳榜秩拖景覆栋匪宽颗询哮图拥光白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,三、化学因素 苯己肯定（制鞋发病率正常3-20倍） 药物 抗肿瘤药中的烷化剂 乙双吗啉 致chromosome畸变 氯霉素，保泰松 药物所致的多为急非淋,宙碎艳棠忽劈腾儿涧朔顿档肺千脆庞恨竿哪加廷磐羊帘想诛宁怕忍锹厕贺白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,四、遗传因素：占7 单卵双胞胎如一个人AL，另一个的发病率为1/5比双 卵高几倍 Down Syndrome:+21,白血病发病率50/10万正常人20倍 先天性丙种球蛋白缺乏症 先天性再生障碍性贫血

6、（Fanconi）贫血 Bloom综合征 先天性血管扩张红斑病 发病机制：染色体的断裂和易位（可使原癌基因的位置发生 移动和被激活） 癌基因的点突变，活化和抑癌基因的失活、丢失 五、其他血液 CML、真红、原发性血小板增多症，骨髓纤维化 MDS、PNH、lymphoma、MM,竣苔类龙童沫策靠鄙焕题肮答鹰悬猫晰愁杜为舰趁萌践掣价诀俞笆兆衅甸白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,第二节 急性白血病 （acute leukemia AL）,锥隅诞毛抱眷割霓不季评余秩托篷犬渗隔济毫敬邓历盅懦好浸梯蕉襄俐撇白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,概念 是造血干细胞的克隆性

7、恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，正常造血受抑，主要表现为贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结肿大 。,适惊圃掇什走擒厢砒终黍甜城秀帘贱铱胎背坑侈直毡趁使彬霖挫桃悲退赶白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,分类 70年代（1976. Benne等）法、美、英7位学者 提出FAB分型，其后多次加以修改补充 70年代中用单克隆抗体发现造血细胞表面抗原，对AL进行 免疫表型分析。 C hromosome分析90%AL有核型异常。 80年代提出MIC分型(M：morphology, I: immunology, C: Cytogenetics) 近年

8、MICM（MIC加分子生物学）分型,碌祷熔解胞至肥耿碌至确修缸农朴章生壮相曾颜矫蹦脉祖翰倍嵌老玻掣聪白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,分类 急淋 L1 L2 L3 急非淋 M0: M1: M2: M3: M4: M5: M6: M7：,婴押真闪迫隆杂怎妓膊瞪幕个家兜雄绿货巾流柔饥传颖拳押溃剿脑玻垃防白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,M0 （急性髓细胞白血病微分化型） 传统的形态学及细胞化学不能肯定有骨髓系分化特征，原 始细胞在光镜下类似L2细胞，核仁明显，胞浆透明 嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer 小体， 细胞化学：髓过氯化物酶（MPO）阳性细胞3%,90

9、%（骨髓中非幼 红细胞）,急性非淋巴细胞白血病分类,瑞剖孩判碍扑聪东爱裕恳干答眷稳南狞抗扑召强夯卖迹窥昂府诈涩角社钨白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 原粒细胞 30% 89% 单核细胞10% 我国分 M2a：即M2型 M2b：嗜中性异常中幼粒细胞30% M3（急性早幼粒细胞白血病） 早幼粒细胞30%（非红系细胞） M4（急性粒单核细胞白血病） 原始细胞占非红系细胞30% 各阶段粒细胞30%20% M4E0 除具M4型特点外，嗜酸性粒细胞5%，（非红系细胞）,（占骨髓非幼红细胞）,权寨傣普妇璃葫椎牧漓婪宦苯缮笛诛七拭毡胀浪蝉腆锈氮蛹晋放胸措

10、含菱白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,M5（急性单核细胞白血病） 原单+幼单+单核80% M5a：原单80% M5b：原单12m ） L3：原始及幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱，染色深,沮觅悔涣砾历放十鸣唬蛇内潞坡箔富奥农康烙性遗品溉拯祭亚测大耽兵换白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,MICM分型 形态学 ( morphology) 免疫学 (immunology) 细胞遗传学 (cytogenetics) 分子遗传学 (molecular genetics) 急性髓系白血病（AML）的WHO分类： 有再现性染色体易位的AM

11、L （1）AML伴t(8;21)(q22;q22), AML1(CBF-)/ETO (2）APL t(15;17)(q22;q11-12), PML/RAR (3) M4EO inv(16)(p13q22) (4) AML 伴11q23(MLL)异常,雌瑟傣奔肚帧似普晓帛鼠妓亿痕疫姆析籽体冻槛小熙眩袭傍贤戏渤瓜汕料白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,急性淋巴细胞白血病（ALL）的WHO分类： 前B细胞急性淋巴细胞白血病 （1）t(9;22)(q34;q11), BCR/ABL (2）11q23MLL重组 (3) t(1;19)(q23;q22), E2A/PBX1 (4) t

12、(12;21)(p12;q22), ETV/CBF 前T细胞急性淋巴细胞白血病 3. Burkitts 细胞白血病,什岂肿块敝堤了哑痈某卧认褐乍惠蓑坦竣潘唯邓媒印拷钵节丧勋迁瞧煽门白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,临床表现 急缓不一 急：突然高热，严重出血 慢：脸色苍白，皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血不止 一、贫血：多为首发症状，呈进行性发展 二、发热：1/2为早期表现， 低热：白血病本身可以 高热：往往提示感染 浅表部位：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎 深部：肺感染 肛周炎，肛旁脓肿 致病菌：常见革兰阴性杆菌,同诊炎魏喷辅汐捕伯璃序邻伙中撑皿贺噬济屏袱熄服浴婿挣牡买示拧雀樊白血病

13、Leukemia课件白血病Leukemia课件,三、出血： 40%为早期表现，全身各部位 M3：可并发DIC 死于出血者62.24%，其中87%为颅内出血 四、器官和组织浸润的表现： （一）淋巴结和肝脾大 淋巴结肿大：急淋多见 纵隔淋巴结肿大：T细胞急淋白血病 肝、脾大：轻、中度 巨脾：慢粒急变 （二）骨骼和关节 胸骨下端压痛 关节、骨骼疼痛：儿童多见 骨骼剧痛：骨髓坏死,毫谐萝遭屁译裁良拯税霖兢店牺兄望艳酗躲挪追饺距暇庸耻疲锑蛛侧银印白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,（三）绿色瘤（粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤， granulocytic sarcoma） 常系及骨膜，以眼

14、眶部位最常见，可引起眼球突出，复 视或失明 （四）口腔和皮肤： 牙龈增生肿胀：M4、M5 蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤（皮肤隆起、变硬、紫 兰色结节） （五）中枢神经系统白血病（CNS-L） 化疗药物难以通过血脑屏障引起CNS-L，可发生各个时 期，常发生缓解期。髓外复发的根源。 急淋常见（儿童尤甚） CNS-L临床表现：头痛、头晕、呕吐、颈项强直，甚至 抽搐、昏迷,亥慷练魏丝椽斗辐起瘤袜脏稼痒奖顽朗物茅眺耗赴赂摧谴晾涕谱点灶筐孕白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,区亿链杯键殿腋恰衍姚骏南咱罕尿义堕滇滓滤茨惊彰押绰更冷杂谅遂镇墒白血病Leukemia课件白血病Leukemia

15、课件,（六）睾丸（浸润） 多为一侧性，无痛性肿大 多见于急淋化疗缓解后男性幼儿或青年，髓外复发的根源 （七）其它器官浸润 心、肺、消化道、泌尿道等 实验室检查 一、血象：1.WBC （多数），原始或幼推细胞30%-90%，甚 至95% 高血细胞白血病：WBC100109/L 白细胞不增多性白血病：WBC正常或减少（低者 10109/L ） 血片中可见幼稚细胞 2.HGB （正常细胞性）可见幼红 3.PLT 50% 60109/L ，晚期极度减少,紧涨咆炊老烦胡仕咨粗毛理织夷审鸡究澄膛渭叼抚研溃篡巳芯牡铆屡顽窃白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,二、骨髓像: 1.增生活跃，主要

16、是白血病性原始细胞30%（占非红系) “裂孔”现象：原始细胞多，较成熟中间细胞缺如，残留 少量成熟粒细胞 2.幼红细胞 3.巨核细胞 低增生性急性白血病：增生低下（约10%ANLL） 原始细胞30% 白血病性原始细胞：形态常有异常，胞体大，核浆比例大，核的 形态异常（切迹，凹陷，分叶），染色质粗 糙，排列紊乱、核仁明显 Auer小体：常见于急非淋。急粒、急单，急粒单，不见于急淋,番轩也唾隧凛岳质宛孩孵功畜渍阅婆哼渝送而萤汀芋籍盯婶米竞娱谍樊私白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,必潭楼戈迹氓铀瑞窜搓烘记捐辖润沿榴绞识蛮葡英陀晋拥运道辜患意滚渡白血病Leukemia课件白血病Le

17、ukemia课件,孵去幢鄂侗搁医曙溜疗制联趣赌捐诉剿扬栈雁雹稽此咙龋呵描玛滦括办徘白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,迷疗嘛赢颁均赐庄瘸卫没分抓渴溢谭皿弥挨藐惮黎姥数母渺背猿倔郎滤还白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,矮路着吨它纺由段酒再乎芳纸腑骚坚旬徒采蔼出揣耙鉴枉拨培转园亨福折白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,恃沛笋砾理穆鞋皇坠楞肮弹盾眶犊缨姿老子跪毛输盾缄语索榷扰九铅掠熄白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,允靠屉虑庇个壬紫假翱牲羚窑蒂妆葵阶湘糊敞炕萤扳哮困万乃六踪逻蜀琉白血病Leukemia课件白血病Leukemi

18、a课件,蹈疲筛豪镍致陈瘫撼拂乱馏雕哇湃酪窑珠电化衅矩莫臆曰捞市口锈雨能歇白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,三、细胞化学：协助形态学鉴别各类白血病,纳氓历毙预揣佛郡艾谈苞伊柿稚已拾歉厂琼耕滚欺靠聋简文栽持飘咖鬃膳白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,四、免疫学 白血病细胞免疫学标志 急淋 急非淋,T细胞 B细胞,窥馒谓脸澡蔼糠掷寓逮秃工堆乃蜡棕罕股研贰磷冒拧房乏尔棉色淌细旋午白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,五、染色体和基因改变 某些白血病伴有特异的Chromosome和Gene的改变 如M3 t(15i17) (q22;q21) PML

19、RAR 形成PML/RAR融合基因 某些白血病可有N-ras癌基因点突变，活化，抑癌基因P53、 Rb失活,纹汛坝们鞋瓢烯寞奖郝埃蒂努颓往甘绣慨洱捷擎的惩稼折攒倘顽悍鼠效梭白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,垣睛堂桌眼瞎隅摩蝎锚敝团踪吟际蜒埠慢垂灾烧烯晌已唾炽亲蚜葵钵莽逼白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,瞎岗谎沼扶峦陷涡蚊蜂粳酝阔劝佛持哪荒还傅试泥疵沛钢棘铱编芥繁躁铰白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,氧秩灸感迭差确茎乞折批顺节痹菠霍腐业拉匡诫遵旱博慨去唁畜哥虫洁莲白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,拾韧慨缮毛荤诅袁迄恩

20、栏参烬斑曹倪掘公秦潭牟其璃忧漾放难松喘登蝶筐白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,融揩祈狞锅婪死埠弛血芦讹鹅资录凑袖搭赎癣恋蹲此伍绸窖春课抡臻笑涅白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,疡龙付燃晤史肿弯驳抠重烈杰精学访舜透彪起工图劝聂讯藤述锥栗勺蚁菱白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,六、粒单核细胞（CFU-GM） 半固体培养 急非淋（ANLL）CFU-GM 集落不生成或生成很少，集簇 意义：缓解时集落恢复生长 复发前集落又减少 七、血液生化改变 血清尿酸增高（尤其化疗期间） 尿中尿酸 ，可出现尿酸结晶 DIC时有凝血机制障碍 血清和尿溶菌酶活性

21、 M5 急淋 急粒不增高 CNS-L：脑脊液压力高，清浊度随所含的细胞数而异。 WBC0.01109/L 蛋白质 （450mg/L） 糖定量 涂片可找到白血病细胞,山盆淹烁视诀旬瞻赐慧举屉秆熏饵卒扦式辱猜盘窄纽炕资缕割饯晴啪芍翅白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,诊断和鉴别诊断 诊断 临床表现 血象 骨髓象 鉴别诊断 一、骨髓增生异常综合征（MDS） RAEB RAEB-T 骨髓病态造血，原始细胞30%,瀑届蜜怕励臭手汞凑点淖畦僳腆告厅糠曲妥下垣趾退荆呐珐滥伏仓打赃滇白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,二、某些感染引起的白细胞异常 传单：异淋（形态与原始细胞

22、不同），血清中嗜异性抗 体效价 ，病程短，可自愈 百日咳 传染性淋巴细胞增多症 风疹 三、巨幼细胞贫血：骨髓中原始细胞不多，幼红细胞PAS（-） （易与M6混淆） 四、AA及ITP 骨髓像各有其特点 五、急性粒细胞缺乏症状恢复期 因骨髓中早幼粒细胞明显增加而易混淆 但该症早幼粒中无Auer小体，多有明确病因（药物或感染） PLT正常，短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常,淋巴细胞 （形态正常），良性病程，可自愈,病毒感染,躬娜谆猎坞吓然胺灌撅炮啤操影瞒凉只陛怔贝洲桔请鹃企确唤第判九亢仇白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,治疗 一、一般治疗 （一）防治感染 1.粒细胞缺乏：“无菌室”、

23、严密消毒，隔离措施、室内用具、食品均 需灭菌 皮肤、口腔、肛门、阴道护理，防交叉感染 发生感染时：查胸部X线，反复咽拭子，血、尿、便培养+药敏 病因未明：足量广谱抗菌素 病原体及药物敏感明确：应用敏感药物 真菌感染：氟康唑或两性霉素 病毒感染：阿昔洛韦或干拢素（IFN-）等 G-CSF或GM-CSF 大剂量丙球 输血,疽揽姑唤砂郁基拦宫蓉疾诌瞪瓷寝嗅莆害郡挪瓶痊粮节唱岛饰疟歧讽候听白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,2.白细胞减少症 预防感染，控制感染 碳酸锂：刺激骨髓粒细胞生成 维生素B4 鲨肝醇 利血升 （二）纠正贫血 输血/浓RBC，争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法

24、 （三）控制出血 PLT 输PLT DIC：抗凝治疗 鼻及齿龈出血：局部填塞,静茧嗣映侨褒丘刽诚轿挠皑吱蜜忆糟溶畏沼斟根烁抡卿募涕哦马斗奄夜津白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,（四）防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏 血、尿尿酸 肾小管阻塞 高尿酸血症肾病 少尿 无尿 急性肾功衰竭 处理：多饮水、碱化尿液，别嘌呤醇0.1 Tid PO 如有少尿、无尿急性肾衰处理 （五）维持营养 补充营养、维持水、电解质平衡，高蛋白、高热量， 易消化食物,镁窥猖衷期褐议绕瞄凑爱访耳测死寅庆伟份裳奖各嘱制伤椽蛾伊怠汐怨逊白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,二、化学治疗 急

25、非淋 缓解率：60%-85% 五年无病生存率：30-40% 急 淋 缓解率：72%-77% 五年无病生存率：50% （一）化疗的策略：早期，联合，充分，间歇和分阶段 目的：达完全缓解并延长生存期 完全缓解 1.症状和体征消失 2.血象 Hb 100g（男）或90g/L（女及儿童） 中性粒绝对值 1.5109/L PLT 100109/L 外周血WBC分类：无白血病细胞 3.骨髓像 原粒+早幼粒 原单+幼单 原淋+幼淋 红系 巨核系,正常, 5%,慰芝八葛地割蘸栏班哺歌享涨北岩签键盾挣勘构终匹礼窃捶焚剥暖蹿坤字白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,联合化疗：诱导缓解治疗，巩固强化

26、治疗，维持治疗 药物组合 作用于细胞周期不同阶段 各药物间相互协同作用，达最大程度杀伤白血病细胞 各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤小 （二）急淋白血病的化学治疗 1.诱导缓解 儿童：VP方案，完全缓解率达80%-90% 成人：VP方案，完全缓解率50% VLP VDP VDLP 成人ALL应予早期巩固强化治疗，然后继续维持治疗3-4年 急性白血病化疗药物用法和毒性,缓解率72%-77.8%,艾狞撮吉剪胞戏刽装墙缆渝职措翔纬耗剖攀晤耿战钎富缘雀骡份龟傍恃加白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,诱导缓解 目前多使用国际标准的VDLP方案：即长春新碱（VCR）2mg，静脉注射，第1

27、，8，15，22天。DNR 4060mg/(m2d)，静脉滴注，第13天。左旋门冬酰胺酶（L-Asp）6 000u/(m2d) ，静脉滴注，第1728天。泼尼松（Pred）3040mg/(m2d)，口服，第128天。第14天作骨穿，如仍有较多的白血病细胞，骨髓增生活跃，则加DNR 4060mg/(m2d)，静脉滴注，第1516天，第28天再作骨穿，如仍未缓解，间歇1014天，继续第2疗程。,场反舱免葛鹏讼帐强汞洗苑蓟敌目毯浙敞篡蜗免纫柱凸苛匀象孵殆蚤俐肤白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,2.巩固强化治疗：完全缓解后巩固强化6个疗程 1.4 疗程用原诱导方案 2.5 疗程用依

28、托泊苷（VP-16）+Arc-C 3.6 疗程用大剂量甲氨喋呤，停药12h 以亚叶酸钙解救 成人ALL：巩固强化间歇期需用巯嘌呤/甲氨喋呤口服 3.维持治疗：可用上述方案，延长间歇期，3-5年。 中枢神经系统白血病预防 缓解前或至少缓解开始时 用甲氨喋呤+Ara-C（单独或联合使用）,殿饲穗菊犁财镭钓诸抑敌椭扶歌令跺唐惰眷乾姚雁申管瑟诛社寇抄戈琴地白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,（三）ANLL化疗：诱导缓解、早期强化、定期巩固，勿需长期 维持 1.诱导缓解方案 DA：缓解率85% HA：缓解率85% HOAP：缓解率85% M3： 维甲酸，缓解率可达85% 亚砷酸：缓解率

29、可达65%-98% 2.巩固强化 原诱导方案巩固4-6疗程 中剂量Ara-C 与原诱导方案无交叉耐药（VP16+米托葸醌） 时间：每1-2个月化疗1次，共计1-2年，以后停用化疗，密切随访,一定通过粒细胞极度缺乏才能进入缓解期,强恕聊瓢硅拴耍郧首纯依锄耙实琼藕辗纯扯腹澎囚步支胳础渺透圭遵汤侨白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,诱导缓解 DA方案： 即柔红霉素（DNR）4060mg/( m2d)，静脉滴注，第13天。阿糖胞苷（Ara-C）100150mg/( m2d)，静脉滴注，第17天，间歇2周，重复12疗程后，6070病人可达完全缓解（CR）。 HA方案：即高三尖杉酯碱（H

30、）24mg/ (m2d)，静脉滴注，第17天。Ara-C 100150 mg/( m2d)，静脉滴注，第17天。其CR率约60，近似于DA方案。 MA方案：即米托蒽醌（NVT）510mg/( m2d)，静脉滴注，第13天。Ara-C 100150 mg/( m2d)，静脉滴注，第17天。米托蒽醌心肌毒性较其他蒽环类药物小，较适宜于老年人。,倒铸鲤见奇狮悄幻鹏窗兰氓牟装听澄腻棱族以谤绚斧煎室挂英蔑析碌爷关白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,急性早幼粒细胞白血病的治疗 按FAB分型急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia,APL）又称AML-

31、 M3型。其典型特征有：骨髓形态为胞浆含粗大颗粒和Auer小体（也有微颗粒变异型）的异常早幼粒细胞增生；临床常有严重出血，且易合并DIC和纤维蛋白溶解；90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17)；化疗敏感（化疗耐药发生率小于5%）,缓解生存期长，但早期死亡率高。,愉宏愧薛洋焰簿他味秀首梁存卵绵砌镁触搔汝贱戴胜惰暮颓卿呀糊枢凭钳白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,1986年我国上海血液学研究所首先应用全反式维甲酸（all-trans retinoid acid，ATRA）治疗APL获得成功，一时成为国内外首选取的APL诱导缓解治疗药物。 ATRA治疗的一般副反应有口唇、皮

32、肤黏膜干燥、脱屑、阴囊皮炎、鼻塞、头痛、恶心呕吐、腹泻、骨关节痛及肝功能异常等。严重副反应主要是维甲酸综合征（RAS），见于服ATRA后228天，主要表现为发热、呼吸困难、肺间质浸润、心包胸膜渗出、水潴留、肾损害和心衰等，如不早期识别并给予皮质激素治疗，患者可能死于进行性缺氧和多器官衰竭。严重者则应停用ATRA治疗。与ATRA相关的其他副反应还有颅高压综合征、高组织胺血症等 。,槛鸿奋解去棱靡扫沏暗债艰马限岿过菌擎先企眨性籍戌咀答悸副窍慌亦歼白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,三氧化二砷(As2O3)是传统中药砒霜的有效成分之一.祖国医学应用砒霜治疗恶性疾病的历史源远流长.上

33、世纪中后期,我国学者开始使用As2O3治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)取得巨大成功,我国SFDA于1999年标准生产As2O3注射液用于临床,美国FDA也于2000年批准As2O3注射液上市作为复发性APL二线治疗药物.近几年的临床应用表明,As2O3在治疗APL中疗效确切。,腥揭蒸化冬忽疥辆祝柬雅盛腿祷当焙铜挑屑刑机瞬辰秧颤款疚咽途闲廷包白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,（四）其他 老年患者：减少常规剂量 过度虚弱 MDS-RAEB-T 低增生性白血病 继发性白血病 高白细胞白血病：细胞分离术 化疗 难治及复发：中剂量Ara-C+安吖啶/DNR/米托蒽醌/ VP16,小

34、剂量Ara-c或Hom ivdrop直至缓解,干妒载缴抉违痛糟琴瓣擞犀抿忱菇诺贡售笛钝冕绍扁膜鸦吉届袜嗓栅宁阀白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,三、中枢神经系统白血病（CNS-L）治疗 CNS-L：骨髓外复发的根源，急淋尤为突出 预防：缓解后鞘内注射甲氨喋呤10mg，2次/w, 共3周 治疗：MTX10-15mg/次，2次/w，直至脑脊液细胞数及 生化检查正常 改用5mg-10mg，1次/6-8w,随全 身化疗结束而停用。 如MTX疗效欠佳，可改用Ara-c，同时用可颅部 放射线照射+脊髓照射（骨髓抑制重） MTX：可引起急性化学性蛛网膜炎脑膜刺激征 四、睾丸白血病治疗：放

35、疗 即使一侧睾丸肿大，也需采用两侧放疗,颊姓呕痞僚饥辕踌睛名兹由窿转片次弥纪愈弥坦戍娩蜗债怂梅绸逝从妓每白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,五、骨髓移植（bone marrow transplantation, BMT） 可使白血病患者接受超大剂量化疗与放疗，植活的异基因骨髓中的免疫活性细胞能通过抗原的差异而清除残留或再生的白血病细胞 自体骨髓移植（autologous BMT, ABMT） 异体骨髓移植 异基因BMT（allogeneic BMT,allo-BMT） 同基因BMT（syngeneic BMT,syn-BMT）,骨髓移植,侯牧眼云气逛嚣斟肝飞吝追锰闲邀汗卫枢飞

36、式辜又桌插聊碱沪淤押夷亚瀑白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,目前认为除标危组急淋因化疗效果好，不必在CR1进行BMT外，所有AL只要有HLA匹配的同胞供髓者都应有尽在CR1期进行allo-BMT，年龄50岁为妥,数账汗烹羊矾锨涵咖菜墒奏搂痒苹庙图浴累虏蜒着益腥板卒惊值胺撞累乖白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,1990，E. D Thomas 获诺贝尔奖（allo-BMT先驱作用） BMT 应用：血液病，突体瘤，遗传病和免疫疾患 优点：重建造血和重建免疫, 使AL能耐受起大剂量化疗与放疗。 allo-BMT 优点：植活的异基因骨髓有过继性免疫治疗。 缺点：

37、 GVHD，合并症多。 syn-BMT 优点：无GVHD，合并症少，安全性大 缺点：无过继免疫治疗作用，免疫缺陷，易复发,磕牢墓惕闰拳轮忆谷燥讳论结装晒蔚皇巴剂早岸迪妙问亢帧膛哼针殿涸德白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,欧洲自身骨髓移植协作组1990报告 ALL： 7年无病生存48% 2% ANLL：7年无病生存44% 5% 造血干细胞移植 allo-BMT syn-BMT ABMT blood stem cell transplantation, BSCT cord blood stem cell transplantation, CBSCT,称选拍丽寞学躯狄栽下艰孽妨埔

38、俯锰酬卡卒誉谣谜撇雏邵糟侮怖赠谐阳倘白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,预后 未经治疗的AL平均生存期3个月 ALL 1-9y预后好 9y/中青年/成年预后差 60y预后最差 ANLL：随年龄预后差 其它预后差因素 WBC50109/L PLT30109/L Chromosome: 5-, 7-, 5q-, 7q-/超二倍体 t(9;22) ALL 继发于放、化疗AL MDS-RAEBT- AL 多药耐药 化疗后白血病C 慢或需长期化疗才能缓解 预后好 M3 t（8;21), inv(16), +21,拭阻痞女孰霉葫健贺易逢探苔筏这洱建映富控宠产浑阐软辗艾刽枢承有跟白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,