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1、定义：由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。 血流动力学诊断标准：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压(mPAP)25mmHg。,肺动脉高压的分类,动脉性肺动脉高压 左心疾病所致肺动脉高压 肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 未明多因素机制所致肺动脉高压,肺动脉高压的分度,轻： mPAP 2635 mmHg 中： mPAP 3645 mmHg 重： mPAP 45 mmHg,特发性肺动脉高压,病因与发病机制 1、遗传因素 2、免疫与炎症反应 3、肺血管内皮功能障 4、血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷,临床表现： 1、呼吸困难：首发、常见活动
2、后、进行性 2、胸痛：心肌缺血活动、激动 3、头晕或晕厥：心排出量减少 4、咳血,肺动脉高压的确诊：右心导管检查测定平均肺动脉压25mmHg。,治 疗,氧疗 血管舒张药 抗凝治疗 其他治疗 心肺移植,慢性肺源性心脏病 (chronic cor pulmonale),Definition,肺源性心脏病（cor pulmonale，简称肺心病）主要是由于支气管-肺组织、胸廓或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。 根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。,epidemiology,肺心病患病率为0.44%。患病年龄多在40岁以上，随着年龄增长而患病率增高。急性发作以冬、春季多见。急性呼吸
3、道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。,pathogeny,支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病 其他,pathogeny,支气管、肺疾病 以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见，约占8090，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等 胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病,pathogeny,支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病 少见，严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廊活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致
4、肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病 肺血管疾病,pathogeny,支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病 甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病（allergic granulmatosis），广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病,pathogenesis,引起右心室肥厚、扩大的因素很多，但先决条件是肺的功能和结构的改变，发生反复的气道感染和低氧血症。导致一系列的体液
5、因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉高压。,pathogenesis,肺动脉高压的形成 肺动脉痉挛 肺血管结构的改变 血容量增多和血液粘稠度增加 心脏病变和心力衰竭,Clinic features,肺、心功能代偿期（包括缓解期） 慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。,可有明显肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干、湿性啰音。 心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。 三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。 部分病例因肺气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。,Clinic features,肺、心
6、功能失代偿期 呼吸衰竭：缺氧早期表现为紫绀、心悸、胸闷等。病变进一步发展为低氧血症，可出现各种精神神经症状，称为肺性脑病。 心力衰竭：以右心衰竭为主，也可出现心律失常。,Laboratory test,X线检查 右下肺动脉干扩张，其横径15mm； 其横径与气管横径之比值1.07； 动态观察右下肺动脉干增宽2mm; 肺动脉段明显突出或其高度3mm; 中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征； 圆锥部显著凸出或其高度7mm； 右心室增大征。,右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),心尖上凸(c),Laboratory test,心电图检查 额面平均电轴90； V1 R/S 1 重度顺钟向转位；
7、 Rv1+Sv51.05mV； aVR R/S或R/Q 1 V13呈Qs、Qr或qr 肺型P波。,Laboratory test,超声心动图检查 右心室流出道内径（30mm）； 右心室内径（20mm）； 右心室前壁的厚度(5.0mm)或前壁波动幅度增强； 左、右心室内径的比值（2）； 右肺动脉内径18mm或肺动脉干20mm； 右心室流出道/左心房内径1.4； 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象,Laboratory test,血气分析 肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当PaO260mmHg、PaCO2 50mmHg,表示有呼吸衰竭。PH值可以正常、升高或降低。,Confirmi
8、ng the diagnosis of cor pulmonale,根据患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳 、下肢浮肿及静脉高压等，并有前述的心电图、X线表现，再参考心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查，可以作出诊断。,Differential diagnosis,冠状动脉粥样硬化性心脏病 风湿性心瓣膜病 原发性心肌病,complications,肺性脑病 酸碱失衡及电解质紊乱 心律失常 休克 消化道出血 弥散性血管内凝血（DIC） 深静脉血栓形成,Management of
9、cor pulmonale,急性加重期 积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭。 缓解期 原则上是采用中西药结合的综合措施，目的是增强病人的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望逐渐使肺、心功能得到部分或全部恢复。,Management of cor pulmonale,控制感染 参考痰菌培养及药物敏感试验选择抗生素。在还没有培养结果前，根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。 院外感染以革兰阳性菌占多数； 院内感染则以革兰阴性菌为主。 原则上选用窄谱抗生素为主，选用广谱抗生素时必须注意可能的继发真菌感染。,Management
10、of cor pulmonale,通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留 给于解除支气管痉挛、祛痰药物如沙丁胺醇、 博利康尼、乙酰半胱氨酸等药物。 必有时可用尼可刹米、肾上腺皮质激素静脉滴注。 纠正低氧血症，可用鼻导管或面罩吸氧，严重缺氧和伴有二氧化碳潴留PaO255mmHg，PaCO2明显增高或有严重意识障碍，出现肺性脑病时应使用机械通气以改善低氧血症。,Management of cor pulmonale,控制心力衰竭 肺心病心力衰竭的治疗与其他心脏病心力竭的治疗有其不同之处，因为肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善。病人尿量增多，浮肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失
11、。不需加用利尿剂，但对治疗后无效的较重病人可适当选用利尿、强心或血管扩张药。,Management of cor pulmonale,利尿剂 有减少血容量减轻右心负荷，消除浮肿的作用。 原则上宜选用作用轻，小剂量的利尿剂。如氢氯噻嗪。 重度而急需行利尿的病人可用速尿。 利尿剂应用后出现低钾、低氯性碱中毒，使痰液粘稠不易排痰和血液浓缩，应注意预防。,Management of cor pulmonale,强心剂的应用 肺心病人由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性很低，疗效较差，且易发生心律失常，这与处理一般心力衰竭有所不同。强心剂的剂量宜小，一般约为常规剂量的12或23量，同时选用作用快、排
12、泄快的强心剂。用药前应注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物毒性反应。,强心剂应用指征是： 感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好的疗效而反复浮肿的心力衰竭病人； 以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的病人 ； 出现急性左心衰竭者。,Management of cor pulmonale,Management of cor pulmonale,血管扩张剂的应用 血管扩张剂作为减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果，但并不象治疗其他心脏病那样效果明显。,Management of cor pulmonale,控制心律失常 一般心律失常经过治疗肺心病的感染、缺氧后可自行消失。如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物。,Management of cor pulmonale,加强护理工作 本病多急重、反复发作，多次住院，造成病人及家属思想、精神上和经济上的极大负担，加强心理护理，提高病人对治疗的信心，配合医疗十分重要。 同时又因病情复杂多变，必须严密观察病情变化，宜加强心肺功能的监护。 翻身、拍背排除呼吸分泌物是改善通气功能的一项有效措施。,Thank you for listening!,