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1、前言,VSAA来势凶猛，进展迅速，不可避免合并感染，甚至为不可控制的严重感染。 如何治疗？ 1、等待感染得到有效控制在治疗本病？把握有多大？ 2、在强力抗感染无果的情况下尽快治疗本病？ 3、如何防止未来可能出现的医疗纠纷？,病例 1（1）,缪，男，33岁，温州人。 以皮肤紫癜1月，全血细胞减少10天于06年10-2入院。 患者于06年8月无明显诱因发现皮肤紫癜。 22/9:在当地查：HB 110g/L，WBC 4.5109/L，PLT 14109/L。 BM:增生活跃，G=71.2%，E=10.4%，M=1.2%，L=16.8%，巨核细 胞4个，油滴较易见。,病例 1（2）,当地给予给予MP4
2、0mg，bid，VD，5天，又用HD-IVIgG4天。 30/9: HB 91g/L，WBC1.3109/L，Plt 8109/L，发热5天，输Plt后来我院。 入院查体： T 38.2,皮肤可见散在陈旧性出血点及少量新鲜出血点。心肺（-），肝脾未及。,病例 1（3）,血Rt:HBG 91g/L，WBC 0.5109/L，NC 0.1109/L, Plt26109/L， Reti 0.37109/L。 BM:重度低下，G 2%，E 2%，M 0.5%，L 89%，P6.5%，巨核细胞未见。 骨髓活检：增生低下，造血细胞少见，以脂肪细胞为主。 其他检查：染色体46xy，CD4+/CD8+=0.6
3、；Th145.7%，Th2 1.1%；CD55、CD59正常。9/10:左肺上叶炎症，右肺中叶结节影。 诊断：1、VSAA；2、肺部感染,病例 1（4）治疗经过,3-17/10：G-CSF300ug,qd； 3-10/10：美罗培南1g，q8h； 3-8/10： 万迅0.8，q12h； 氟康唑0.4g,qd； 2-12/10：体温最高39-39.8, WBC0.4-0.6109/L，NC:0。,10月9日:左肺上叶炎症，右肺中叶结节影,病例 1（5）治疗经过,12-16/10： 用即复宁3.7mg/kg/d5d。 12/10-2/11：WBC0.06-0.24109/L。 10-23/10：
4、亚胺培南1.0g,q6h； 替考拉宁0.4,qd， 12-27/10： 伏立康唑0.2,q12h； ATG后体温一直在38以上。,10月17日：左肺上叶炎症稍有扩大，左侧局部胸膜增厚，右肺中叶结节影无明显改变,病例 1（6）治疗经过,17/10：G-CSF300ug，bid。 27/10:伏立康唑改为卡泊酚净50mg,qd。 +11天：开始出现NC。 +25天：NC0.5109/L；体温逐渐下降。 +48天：停用G-CSF。 +59天：脱离血液制品。继用CsA、Andr、中药。 +8月：HBG 124g/L，WBC 4.1109/L，Plt 84109/L。,10月26日左肺上叶炎症有所吸收，
5、左侧局部胸膜增厚；右肺中叶结节影无明显改变,11月7日：肺部炎症明显吸收,12月22日：炎症大部分吸收,病例 2（1）,黄xx，男性，23岁，福建人。 2011年6月下旬开始无明显诱因出现乏力，发热，轻咳。 2011-07-04福建协和医院检查： 1、血Rt：Hb 62g/L,WBC 0.31109/L,淋19/20, NC 0.015 109/L,Plt37109/L（输Plt后）, 网织红 0.37%。 2、BM：增生V级，淋巴85% ，未见巨核细胞。 3、骨髓活检：增生IV级，脂肪成分增生，巨核未见。,病例 2（2）治疗经过,诊断：1、VSAA ； 2、肺部感染 11-7-17来京住某医
6、院， 复查BM：增生重度减低，淋巴93.5%。肺部CT提示存在感染灶。 治疗以抗感染为主，应用泰能、替考拉宁、舒普深、马斯平、万迅、二性霉素B、阿昔洛韦。给予CSA、达那唑、G-CSF、巨和粒治疗本病。 治疗2周仍持续发热，血液制品支持。,病例 2（3）治疗经过,于11-7-31转入我院 1、抗感染方面： 予泰能+利奈唑胺、脂质体二性霉素B 、科赛斯。 2、AA本病方面： 12-8-5：即复宁3.5mg/kg/d，5d。 同时加强输血支持。 G-CSF。,病例 2（4）治疗经过,治疗过程中患者持续处于粒缺状态及高热。 +14天： 痰培养提示有嗜麦芽假单胞菌；肺部CT显示双肺感染灶较前增大，提示
7、真菌可能性大。 抗菌药物调整：停用泰能，改用舒普深、利奈唑胺、利复星，继续使用两性霉素B，科塞斯改为伏立康唑。,病例 2（5）治疗经过,+37天： 复查胸部CT提示双肺多发团片状高密度影、左侧少量胸腔积液，病灶较前吸收。 患者体温逐渐正常，NC逐渐恢复， +60天： WBC2.41109/L, NC1.63109/L。,2012-01-17,病例 2（6）治疗经过,而后多次复查肺部CT提示肺部感染灶逐渐吸收。 继续口服伏立康唑抗真菌治疗。 口服新赛斯平、安特尔、中药促进血细胞恢复。 2012-3月（+5月）脱离输RBC及Plt HB 80g/L，WBC4.4109/L, NC2.3109/L，Plt30109/L。,2012-02-17,2012-05-17,体会,VSAA在没有合适HLA供者可用时，ATG治疗是可以信赖的。 ATG原则上应在感染得到有效控制后使用，但在强有力的抗菌药物治疗后感染仍不能得到有效控制时，应尽早使用ATG进行抢救性治疗。 严密的保护隔离、强有力的支持是成功的关键。G-CSF足量使用促使NC恢复是感染控制的基础。 坚持信念，永不放弃。 与病人家属密切沟通、措辞严谨的协议书必不可少。,谢 谢 ！,