中枢神经系统非肿瘤性占位与椎管内占位-附颅脑相关肿瘤课件-PPT文档.ppt

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1、一、 中枢神经系统非肿瘤性占位,中枢神经系统非肿瘤性占位,先天性囊肿类占位:蛛网膜囊肿、神经上皮囊肿、 脑、穿通畸形囊肿;肠源性囊肿、拉克氏囊肿、胶 样囊肿;表皮样囊肿、皮样囊肿。 感染性占位:脑脓肿; 寄生虫病:脑囊虫病; 肉芽肿类占位:结核等; 其他占位:下丘脑错构瘤。,先天性囊肿类占位,先天性囊肿类占位分类: 囊液类似于脑脊液:蛛网膜囊肿、神经上皮囊 肿、脑穿通畸形囊肿等,无弥散受限; 含蛋白成分为主:拉克氏囊肿、胶样囊肿、肠 源性囊肿等,信号多变,无-轻度弥散受限; 角蛋白和胆固醇为主:主要为表皮样囊肿、皮 样囊肿,信号多变,有固态胆固醇弥散受限。,蛛网膜囊肿:十分常见,先天性占大多数

2、,后天多 因炎症、外伤等引起蛛网膜粘连所致,诊断不难。 要注意与其他囊肿鉴别。 神经上皮囊肿:包括脉络丛囊肿、室管膜囊肿及脉 络膜裂囊肿,为脑室内囊肿,根据特定部位诊断。 脑穿通畸形囊肿:可以为先天性发育畸形,也可后 天损伤所致,脑内含脑脊液的囊腔,与脑室和(或) 蛛网膜下腔相通。影像较容易诊断。,先天性囊肿类占位 类似于脑脊液,蛛网膜囊肿 2/F 肿瘤伴囊肿,室管膜囊肿 12/F CT,拉克氏囊肿:少见,是垂体胚胎发育的遗留,发生 于垂体前后叶之间,少数超过1cm时引起症状,少部 分T1WI高信号者可明显弥散受限。 胶样囊肿:罕见,病灶常位于三脑室前部室间孔附 近,囊内为透明胶样物质而得名,

3、80%为高密度, T1WI高信号常见,多数无强化,多伴间歇性积水。 肠源性囊肿:内胚层起源,常发于纵膈及腹部,中 枢很少见,80%位于椎管内,颅内者主要在鞍区, 椎管内及脑干腹侧薄壁囊性占位较具鉴别意义,鞍 区者均沿桥前池向斜坡下延伸。,先天性囊肿类占位 含蛋白成分为主,拉克氏囊肿1 43/F 典型病例,拉克氏囊肿2 33/F 典型病例,胶样囊肿 52/M 典型病例,肠源性囊肿 31/M 典型病例,先天性囊肿类占位 角蛋白和胆固醇为主,表皮样囊肿:外胚层起源,匍行生长方式,CT值水 样或脂肪密度的囊样占位。DWI高信号为T2余辉效 应所致。增强多不强化,部分囊壁呈弧线样或环形 强化。 皮样囊肿

4、:外胚层起源,比表皮样囊肿少见,皮样 囊肿内含皮肤附属结构入汗腺、皮脂腺、毛囊等, 内含液态脂类物质为特征,易伴其他畸形。,表皮样囊肿 9/F 典型病例,表皮样囊肿 9/M 典型病例,皮样囊肿 8/M 典型病例,炎症性疾病,脑脓肿: 多为化脓性细菌致病,65%是邻近感染蔓延,耳源性和鼻源性最常见;其次血源性和外伤; 病理过程分三个阶段:1、急性脑炎阶段,周围水肿;2、化脓阶段,形成脓液,周围炎性肉芽组织和胶质增生,水肿明显;3、包膜形成阶段,形成脓肿壁,纤维结缔组织增多,水肿减轻。感染后12周初步形成包膜,48周完全形成。 低信号暗带和内壁光滑的环形强化为特征,低信号暗带为胶原包膜内层,而强化

5、环为外层。,脑脓肿1 36/F 典型病例,脑脓肿1 36/F 对比图,脑脓肿2 36/M 霉菌性,寄生虫病,脑囊虫病: 最常见的寄生虫感染,分脑实质型、脑室型、脑膜型、混合型 ; 脑实质型分早期,即“脑炎型”囊虫病;中期,感染3个月后,囊尾蚴形成头节,无毒性作用产生的周围水肿;退变期,囊虫出现变性或崩解后,可出现炎性反应,亦可形成肉芽肿和脓肿,影像上一般不超过2cm。最后囊虫进一步退变,完全萎缩钙化,死亡。脑室内及脑膜囊虫有毒性作用,以四脑室及三脑室为主,可较大,达4cm,受累脑膜炎性表现。混合型兼具上诉表现。 囊样占位伴头节强化为特征。,脑囊虫1 50/M 脑实质型,脑囊虫2 59/F 脑室

6、、脑膜型,肉芽肿类病变,结核性肉芽肿: 侵犯脑内的肉芽肿主要为炎症性,结核性肉芽肿最多见,可单发、多发,大脑半球皮层灰质下区常见,后颅窝为高发区。 CT为等或稍高密度,典型者内钙化、中心坏死而呈环形强化,多发者聚集一起的多环状强化。MRI大体同CT。其他类肉芽肿表现为结节样强化。,结核球 22/M 干酪性,结核性肉芽肿 65/M 增殖性,其他占位,灰结节错构瘤: 少见的颅内先天性异常,小儿非肿瘤性病变,临床发育有明显问题。 为小的均质性结节,“瘤”体无侵蚀性,信号与灰质类似,无强化。,灰结节错构瘤 6/F 典型病例,二、 椎管内占位,椎管内肿瘤,髓内肿瘤:室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤、转

7、移瘤等。 髓外硬膜下肿瘤:神经鞘瘤和神经纤维瘤、脊膜瘤、软脊膜肿瘤等。 硬膜外肿瘤:转移瘤、淋巴瘤、白血病浸润等。,按生长部位分为脊髓内、髓外硬膜内、硬膜外占位。髓外硬膜内肿瘤最常见,约占60%75%。,椎管内定位,髓 内 肿 瘤,室管膜瘤: 最常见,占60%,组织学分为粘液乳头状室管膜瘤(级)和细胞性室管膜瘤(级),前者好发于圆锥和终丝,后者好发于颈段。室管膜瘤易出血、囊变、继发空洞形成。 可局限可广泛,病变位于中央,MRI增强后实体部分强化明显,与正常脊髓分界较清楚,中央管周围轻度强化是特征改变,跳跃式强化有鉴别意义。室管膜瘤多上下两端的脊髓内伴发囊肿,为继发脊髓空洞形成。,室管膜瘤1 4

8、1/M 典型病例,室管膜瘤2 37/M 黏液乳头型,星形细胞瘤: 占30%,是儿童最常见髓内肿瘤,浸润性生长,边界不清,常见坏死囊变。 通常累及广泛,增强后强化不明显且不均匀,MRI增强后中等度强化,强化较连续,间变性星形细胞瘤可沿软脊膜播散,显示为脊髓表面线样、结节样强化影。,髓 内 肿 瘤,星形细胞瘤 20/F 容易误诊,血管母细胞瘤: 少见,1/3多发,多发常合并von Hippel-Lindau病,多器官病变。病理上囊性为主,含壁结节。 囊性为主,含壁结节,一般囊越大结节越小,增强壁结节强化显著,MRI可见较明显的血管流空,实性者强化亦显著,可有坏死区。明显均一的壁结节强化、异常血管流

9、空是特征改变。,脊髓转移瘤十分少见,多发病灶,强化明显。,髓 内 肿 瘤,血管母细胞瘤 36/M 典型,髓外硬膜下肿瘤,神经鞘瘤和神经纤维瘤 : 为圆形实性肿瘤,有光滑完整的包膜,偏于一侧生长,神经鞘瘤易坏死囊变,神经纤维瘤病可见椎管内多发神经鞘瘤和神经纤维瘤。 若哑铃状瘤体明显强化并有相邻骨破坏则诊断容易。,神经鞘瘤 36/F 典型,脊膜瘤:女性多见,占80%,同脑膜瘤病理,多为硬脊膜内,部分为硬脊膜内外生长,腰骶段少见。 影像与脑膜瘤近似,相邻椎管骨增生或骨吸收破坏。MRI可显示硬脊膜尾征。 软脊膜肿瘤:可为中枢神经系统原发性肿瘤的软脊膜播散或其他肿瘤软脊膜转移,后者以淋巴瘤较常见,急性白

10、血病可以浸润软脑膜。影像无特征性。,髓外硬膜下肿瘤,脊膜瘤 32/F 匍形生长,硬膜外肿瘤,以转移瘤、淋巴瘤、白血病浸润较为常见,MRI明显强化,影像无特征性。 转移瘤累及椎体呈“跳跃征”,骨小梁破坏所致的T2WI边缘高信号环高度提示恶性病变。 椎体后份、匍形生长的均质占位,淋巴瘤通常作为鉴别诊断,继发明显多于原发,可环绕脊髓生长,并周围附件浸润。,椎管内先天性肿瘤和肿瘤样变,表皮样囊肿和皮样囊肿:皮样囊肿常合并脊柱闭合不全、脊髓栓系、皮毛窦。 畸胎瘤:牙齿、骨骼、脂肪成分的存在是诊断特征 。 肠源性囊肿:常在儿童期发病,多见于颈胸段脊髓腹侧的髓外硬膜下间隙。常伴椎体发育畸形(蝴蝶椎、半椎体等

11、)。 脂肪瘤:常合并脊柱闭合不全。 神经根鞘囊肿:一侧的椎间孔区囊样病变,在腰部根鞘囊肿为正常变异。,表皮样囊肿 28/F 无增强,皮样囊肿 16/F 无增强,畸胎瘤 37/F 无增强,肠源性囊肿 25/M 典型病例,脊髓血管畸形,脊髓动静脉畸形 :最常见,MRI显示异常粗大迂曲的血管流空影,有时可见髓内继发出血表现。 椎管节段性血管瘤病 :椎体、椎旁、脊髓、表皮多发血管瘤。 海绵状血管瘤 :少见,铁环征为特征,无占位效应。,海绵状血管瘤 43/F 典型病例,休息一下,三、 颅脑相关肿瘤,颅脑相关肿瘤,垂体腺瘤: 良性肿瘤,发病高峰4050岁,垂体腺瘤较小时,质软、易碎,无纤维包膜,肿瘤长大后

12、多有包膜,与正常垂体组织相比,肿瘤缺乏血供,瘤 体内常有坏死、囊变、出血,7%有钙化。 等密度、等信号最多见;微腺瘤间接征象包括垂体上缘不对称性膨隆、垂体柄偏移、鞍底改 变,半剂量增强可增加显示效果,约10%呈侵袭性生长,大腺瘤常包绕颈内动脉海绵窦段。 鉴别诊断价值最大的是垂体腺是否存在。,垂体腺瘤1 42/M 典型病例,垂体腺瘤2 19/F 鞍上生长为主,垂体腺瘤3 35/F 鞍下生长为主,颅脑相关肿瘤-颅底,脊索瘤: 少见,50%位于骶尾骨,35%位于颅底,15%位于椎体,也有其他骨发生报道。组织学上良性,生长方式具有侵袭性,归为恶性肿瘤,肿瘤质软、无包膜,和脑组织分界请,但易侵及骨组织,

13、病理分为典型脊索瘤和软骨型脊索瘤,少数可转移。 诊断要点是特定部位、有斑点状钙化的软组织肿块,轻度或明显强化,“蜂房样”强化 。,脊索瘤 63/M 典型,脊索瘤 58/F 软骨型,颅脑相关肿瘤-颅底,浆细胞瘤:较罕见,恶性,平均年龄60岁左右,接近80%为男性,髓外及骨孤立性浆细胞瘤二种亚型不足1/10,可发生与任何部位,在颅脑检查中骨孤立性浆细胞瘤一般位于斜坡,为边界较清楚的均质肿块。 骨化纤维瘤:少见,青壮年好发,为鼻腔占位累及颅底,形成“骨包壳”有特征性。,浆细胞瘤 63/F 斜坡髓内孤立性,骨化纤维瘤 17/M 典型病例,颅脑相关肿瘤-颅骨占位,骨瘤、转移瘤、胆脂瘤:较常见。 海绵状血管瘤:额骨常见,30岁以上成人,CT可见与颅骨垂直的骨小梁,外板膨胀明显; 骨巨细胞瘤:“皂泡样”。 骨纤维结构不良:跨越骨缝、骨皮质线清晰较具特征。 嗜酸性肉芽肿:单发或多发,低于20岁的男性最常见,边界清晰,CT见硬化边,中心死骨“纽扣征”;,海绵状血管瘤 52/F MRI,骨巨细胞瘤 47/F 典型病例,嗜酸性肉芽肿 16/M 较典型病例,Thanks!,

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