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1、病史,男性，54岁，活动后气促3年，加重1月，2016-01-08入院 3年前出现症状，当时(2012-11-30)我院心超示双房增大，室间隔增厚(12mm)，左室多壁段收缩活动异常，轻度肺动脉高压，LVEF 36%。冠脉CTA(-)。 诊断心功能不全，给予地高辛、呋塞米、螺内酯、华法林、卡维地洛、贝那普利等治疗后症状好转。3年间症状有反复。 2015-11-16我院门诊随访，心超示双房增大，LVDd54mm，轻度二尖瓣反流，左室多壁段收缩活动异常，LVEF42%。 长期服用螺内酯导致乳房发育。 否认高血压病史，家系中无类似病例。,查体,HR 65次/分，BP 92/74mmHg 巩膜轻度黄染
2、 颈静脉充盈，肝颈静脉反流征(-) 肺：双肺呼吸音清，右下肺呼吸音较低，可闻及湿性啰音 心：心界不大，HR 65次/分，律不齐，杂音未闻及 腹部：肝右肋下1-2指，软，无触痛或叩击痛，移动性浊音(-) 双下肢不肿,实验室检查(2016-01-09),肝功能：TBIL 41.5mol/L，CBIL 20.8mol/L，Alb 41g/L，ALT 13 U/L，AST 21U/L，LDH 270U/L，-GT 130U/L 肾功能：BUN 5.7mmol/L，Cr 87mol/L，eGFR 88ml/min 血脂：HDL-C 0.84mmol/L，LDL-C 1.58mmol/L，TG 1.11m
3、mol/L 电解质：Na 136mmol/L，K 3.3mmol/L 心脏标志物：cTnT 0.082ng/ml，CK 97U/L，CK-MB 11U/L，NT-proBNP 10443pg/ml 血常规：Hb 123g/L，Plt 183109/L，WBC 6.95109/L，N 65.2% 甲状腺功能：FT3 4.2pmol/L，FT4 23.8pmol/L，hs-TSH 2.22uIU/ml 凝血功能：PT 31.0s，APTT 45.5s，INR 2.59 糖代谢：FBG 5.9mmol/L，P2hBG 10.0mmol/L，HbA1c 7.9% 血肿瘤标志物：AFP、CEA、CA19
4、9、Cyfra 211、NSE均(-)，CA125 279.2U/ml (35U/ml),ECG,房颤，心室内传导阻滞，低电压，V1-4呈QS型,TTE,腹部B超,X线胸片,心影增大，两侧胸腔积液,冠脉CTA,诊断,心功能不全 心功能级 心房颤动 胸腔积液,治疗,托拉塞米 20mg iv bid 20mg iv qd 20mg po qd 螺内酯 20mg qd 卡维地洛 2.5mg bid 华法林1.25mg qd 培哚普利 2mg qd 硝酸异山梨酯 5mg tid 氯化钾缓释片 1g tid 曲美他嗪 20mg tid,症状明显改善 24h尿量15002500ml,血液指标复查(2016
5、-01-18),肝功能：TBIL 29.8mol/L，CBIL 14.1mol/L 肾功能：BUN 5.3mmol/L，Cr 86mol/L，eGFR 90ml/min 电解质：Na 137mmol/L，K 4.0mmol/L 心脏标志物：NT-proBNP 4926pg/ml (52.8%) 凝血功能：PT 22.9s，APTT 39.8s，INR 1.87,胸腔穿刺术(2016-01-18),胸水常规：黄色、透明，无凝块，比重1.015，Rivalta试验(+)，RBC 2088/mm3，WBC 551/mm3，N 8%，L 92% 胸水生化：LDH 75U/L，ALB 15.33g/L，
6、胸水葡萄糖 10.6mmol/L 细菌涂片、培养(-) TB (-) 真菌涂片(-),Light指标：漏出液可能性较大,讨论,心功能不全病因： 原发性心肌损害：缺血性心脏病、心肌炎和心肌病、心肌代谢障碍性疾病 心脏负荷过重：(1)压力负荷过重：高血压病、主动脉瓣狭窄、肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄等；(2)容量负荷过重：心脏瓣膜关闭不全、分流性先天性心脏病等,限制性心肌病,CAUSES OF RESTRICTIVE CARDIOMYOPATHIES,Infiltrative (Between Myocytes) Amyloidosis Primary (light chain amyloid) Fa
7、milial (abnormal transthyretin) Senile (normal transthyretin or atrial peptides) Sarcoidosis Fatty infiltration Storage (Within Myocytes) Hemochromatosis (iron) Fabrys disease Glycogen storage disease (II, III) Gauchers disease Hurlers disease Fibrotic Radiation Scleroderma,Endomyocardial Possibly r
8、elated fibrotic diseases Tropical endomyocardial fibrosis Hypereosinophilic syndrome (Lfflers endocarditis) Carcinoid syndrome Radiation Drugs: e.g., serotonin, ergotamine Overlap with Other CMP Hypertrophic cardiomyopathy “pseudohypertrophic” Minimally dilated cardiomyopathy Early-stage DCM Partial recovery DCM Sarcoidosis Idiopathic(include familial),心脏MR,Selvanayagam JB et al. J Am Coll Cardiol. 2007;50:2101-2110.,Features of Cardiac Amyloidosis Based on Amyloid Type,轻链和免疫固定电泳,尿轻链：8.7mg/L (0-7.1mg/L) 尿轻链：4.1mg/L 血轻链：2.04mg/L 血轻链：1.24mg/L,活检和病理检查,很遗憾。,出院诊断,心功能不全（限制性心肌病可能性大） 心功能级 心房颤动 胸腔积液,