2018年医学免疫学-三十个血液病课件-NCCN霍奇金病诊疗指南-文档资料.ppt

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1、WHO的分类,经典型HD 结节硬化型(NSHD) 混合细胞型(MCHD) 淋巴细胞消减型(LDHD) 富于淋巴细胞经典型(LRHD) 结节性淋巴细胞为主型HD(NLPHD),诊断,细针穿刺 芯针穿刺活检 淋巴结切除活检(推荐) 免疫组化染色: 经典型霍奇金病:CD15、CD30、CD3、CD20、CD45。 结节性淋巴细胞为主型HD:CD20、CD57、CD15、CD30、CD3、CD21。,检查与评估,病史和体格检查:,检查与评估,实验室检查: 全血细胞计数与分类 血小板计数 血沉 LDH 白蛋白 肝肾功能,检查与评估,骨髓活检 影像学检查: 胸部X线 胸/腹盆腔CT扫描 PET扫描,检查与

2、评估,可供选择的项目: 妊娠试验 HIV检测 精液冷冻 卵巢固定术 颈部CT 肺功能 射血分数 注射疫苗:肺炎球菌、流感、脑膜炎球菌,分期,Ann Arbor 分期,预后不良因素,局限期 巨块: 纵隔肿块: 最大肿块宽度 1 最大胸廓内径 3 肿块10cm 血沉50mm/1h(如无症状) 受累淋巴结区3 B组症状,进展期 白蛋白15000/mm3 淋巴细胞减少:淋巴细胞占白细胞的比例8和/或600/mm3,放疗指导原则,单用放疗的剂量(少见): 侵犯野:3044 Gy1 非侵犯野:3036 Gy 放化疗联合治疗时放疗的剂量: 期;有巨块:2036 Gy 期;无巨块:2030 Gy 1 30Gy

3、的剂量主要用于已经切除了病变淋巴结的NLPHD。,放疗指导原则,照射野1 : 小斗篷野:双侧颈部/锁骨上和腋下淋巴结 斗篷野:小斗篷野、纵隔和双侧肺门淋巴结 次全淋巴结:斗篷野和腹主动脉旁/脾区 倒Y野:盆腔野,腹主动脉旁/脾区 侵犯野:受累淋巴结区 区域野:受累淋巴结区及邻近的淋巴区 1 只要有可能,高颈部(所有的患者)和腋窝(女性)均应遮蔽在照射野以外。,疗效标准,经典型霍奇金病 Classical Hodgkins Disease,临床分期:-A期,对无巨块的患者: 联合程序治疗:例,ABVD4 + 侵犯野照射(20-30Gy) 次全淋巴结照射:对不能耐受化疗者,但应包括斗篷野和腹主动脉

4、旁/脾区的序贯照射。 化疗:对于放疗有禁忌者。 对合并巨块的患者: 联合程序治疗:化疗+ 侵犯野照射(3036Gy),临床分期:-A期,推荐的化疗方案: ABVD4(阿霉素、博莱霉素、长春碱和氮烯咪胺) Stanford 2 (氮芥、阿霉素、依托泊甙、长春新碱、长春碱、博莱霉素和泼尼松),临床分期:-B期,对无巨块的患者: 化疗+受累淋巴结区照射 单行化疗:对于放疗有禁忌的患者。 合并纵隔巨块的患者: 化疗+侵犯野照射,临床分期:-B期,推荐的化疗方案: ABVD4-6 Stanford 3 在化疗完成时重新评估分级。 巩固放疗最好在3周内开始(对5cm的原发病灶,36Gy)。,期治疗中评估分

5、级,临床分期:期,单用化疗是基本治疗: ABVD方案 Stanford V方案 BEACOPP方案,进展期(期)化疗的选择,HD化疗的金标准是ABVD方案 : 阿霉素 25mg/m2 i.v d1、15 博莱霉素 10mg/m2 i.v d1、15 长春碱 6mg/m2 i.v d1、15 氮烯咪胺 375mg/m2 i.v d1、15,每4周重复一次,共46个疗程,进展期(期)化疗的选择,Stanford V方案:短疗程(12周)强化治疗方案。 氮芥 6mg/m2 i.v W1、5、9 阿霉素 25mg/m2 i.v W1、3、5、7、9、11 依托泊甙 60mg/m2 i.v W3、7、1

6、1 长春新碱 1.4mg/m2 i.v W2、4、6、8、10 长春碱 6mg/m2 i.v W1、3、5、7、9、11 博莱霉素 5mg/m2 i.v W2、4、6、8、10 泼尼松 40mg/m2 p.o qd 连续12周,第10周减量,进展期(期)化疗的选择,BEACOPP方案:高危患者的选择之一 。 博莱霉素 10mg/m2 i.v d8 依托泊甙 100mg/m2 i.v drip d13 多柔比星 25mg/m2 i.v d1 环磷酰胺 650mg/m2 i.v d1 长春新碱 1.4mg/m2 i.v d8 丙卡巴肼 100mg/m2 p.o d17 泼尼松 40mg/m2 p.

7、o d17,每3周为1个疗程,临床分期:期,化疗+放疗(如,Stanford 方案放疗): 对未取得CR的患者常规行放疗,有相当多的患者取得了CR。 Stanford 方案治疗后,应在化疗完成时重新评估,对初发病灶5cm和脾脏病变肉眼可见者应予放疗(36Gy) 。,期治疗中评估分级,结节性淋巴细胞为主型霍奇金病 Nodular lymphocyte-predominant Hodgkins Disease,结节性淋巴细胞为主型霍奇金病,NLPHD占所有HD病例的45。 NLPHD治疗的选择取决于临床分期和部位。,治疗,对A期:单行侵犯野照射 / 区域照射。 对A期: 侵犯野照射 / 区域野照射 化疗+侵犯野照射 A / A期,如不能耐受放疗,病变淋巴结已被彻底切除,也可考虑进行观察。,治疗,对AA期: 继续观察 化疗RT 单行局部照射 利妥昔单抗,治疗,对BB期: 化疗RT 利妥昔单抗,治疗结束后的评估与分级,随访,复发和补救性治疗,小结,现行的治疗以被广泛认可的临床分期为基础。 对预后良好或中危者行联合程序治疗,对进展期仅行化疗。 复发不常见,且外周血干细胞移植有很好的效果。 霍奇金病的预后良好,需要长期认真随访,以及时发现治疗相关的远期并发症。,

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