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1、学 习 内 容,病 史 简 介,相 关 知 识,护 理 诊 断,护 理 措 施,病 史,穆热迪力，男，8岁，以“走路不稳一年余，加重一周”为主诉，门诊以“进行性肌营养不良”收住入院。专科检查：鸭步行走，双上肢肌力级，双下肢肌力级，肌张力降低，双侧膝反射、踝反射减弱，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。实验室检查：肌电图示进行性肌营养不良。,定 义,肌营养不良(MD) ：是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群 有明显的家族史 男性多于女性，男：女为2.56:1,类 型,假肥大型 面肩肱型 肢带型 其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼 外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,临床表现
2、,属X-连锁隐性遗传，最常见，常首发于37岁男孩 骨盆肌无力，随后肩胛带肌无力且逐渐恶化 走路蹒跚，步行缓慢摇摆，呈“鸭步”，经常跌倒，上楼梯困难，由坐位站立困难,假 肥 大 型,临床表现,心肌肥大、无力，造成心跳异常 肘和膝部常不能完全伸直，最后出现脊柱弯曲（脊柱侧突） 易患肺炎及其他疾病，大多数于20岁时死亡,假 肥 大 型,临床表现,常染色体显性遗传，常在720岁发病 口轮匝肌可有假性肥大，口唇肥厚致突唇，面肌无力，常不对称，不能吹口哨或紧闭眼 抬高上肢费力，可发展至下肢无力，不能向上翘脚，造成足下垂 很少非常严重，患者预期寿命正常,面肩-肱（朗-德）型,临床表现,起病于儿童或青年 骨盆
3、带肌群及腰大肌受累，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒 可只累及股四头肌 病程进展极慢,肢 带 型,辅助检查,肌肉活检: 肌组织死亡 肌纤维异常增粗,特殊检查：血肌酸激酶增高 肌细胞增强 蛋白极度降低,肌电诊断检查,分子生物学诊断,治疗方法,基础方法:包括系列中药制剂为主的药物治疗，中药汤剂，大灸和按摩等 康复训练方法:包括肌营养不良操和肌腱康复训练法(肌腱曲伸、站立肌肉、移步训练等) 物理疗法:主要有导平仪、中药治疗仪和自制夹板(固定膝关节和踝关节辅助康复训练),治疗方法,骶疗治疗(提高患者腰部力量和行走能力) 外科治疗:早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术 基因疗法,护理诊断,躯体运动
4、障碍 有受伤的危险 焦虑 营养失调,护理措施,生活护理 早期康复干预 恢复期康复训练 综合康复治疗：针灸、理疗、按摩,躯体运动障碍,生活护理,保持床单位整洁，协助其洗漱、服药以及做好个人卫生 帮助建立舒适卧位，协助定时翻身拍背，按摩关节和骨隆突部位 鼓励摄取充足的水分和均衡的饮食，养成定时排便的习惯 保持环境清洁安静，注意防潮防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症,早期康复干预,重视患侧刺激 保持良好的肢体位置 体位变换（翻身） 床上运动训练,恢复期训练,上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等 腰部可练习仰卧起坐 下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等 患肢选择性负重及平衡能力训练 注意防止挛缩，对膝关
5、节、跟腱关节热敷后适当牵引，踝关节选择性背屈,护理措施,有受伤的危险,床边设床栏，地面保持干燥平整，防湿防滑防跌倒，确保安全 危险物品远离病人，防烫伤，呼叫器和经常使用物品置于病人伸手可及处，尽量让家属陪护 禁止相互打闹追赶，避免过于兴奋 步态不稳者可选用三角手杖等辅助工具,护理措施,焦 虑,给家属提供有关疾病、治疗及预后的可靠消息，关心尊重病人，多与家属交流 避免任何不良刺激和伤害病人自尊的言行 正确对待病人所出现的各种心理，鼓励病人克服困难，增强自我照顾能力与自信心 与家人一起营造和谐的亲情氛围和舒适的休养环境,护理措施,营养失调,宜高蛋白、高维生素、高热量、富含钾钙的软食或半流食，避免干硬或粗糙食物 少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和刺激性食品,禁忌烟酒 创造舒适的就餐环境，减少不利因素，鼓励病人少量多餐 了解病人吞咽情况和进食能力，根据病情制定合理饮食计划,thank,you,