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1、主要内容,先天性心脏病 概述 新生儿先心病的筛查与诊断 新生儿先心病的内科治疗进展,出生前后血流动力学改变,Prenatal,概述, 肺血管阻力 动脉导管关闭, 右室负荷 卵圆孔关闭,体肺循环各自独立,胎盘,卵圆孔,动脉导管,非青紫型： 1. PS, AS 2. ASD,VSD, PDA（潜伏青紫）,常见先心病类型,概述,青紫型：TGA, TOF, TAPVD , SV, PA, TA ,常见先心病类型,概述,（极重度）,先心病分布,概述,先心病发病率,占活产新生儿 7 9 发生率为出生缺陷儿的第1位 每年新增先心病患儿： 全球每年约150万（WHO） 中国约(1520)/2000（万） 山东
2、省约1/120（万）,概述,其中复杂危重型CHD占1/3 病死率：30%（1个月） 新生儿和婴儿死亡主因之一,新生儿先心病特点,复杂畸形较多见 临床表现常不典型 急诊发生率高 病死率高 手术难度大,2015-03-12,7,诊断有难度,治疗有难度,概述,先心病筛查-诊断-评估体系,临床指标 筛查,超声心动图 诊断,专科医师 评估,三级信息化 管理,上海复旦大学儿科医院 上海闵行区妇幼保健院 江苏昆山市妇幼保健院 山东泰安市妇幼保健院 北京大学第一医院 重庆市儿童医院,筛查/诊断,先心病家族史 呼吸急促 紫绀 特殊面容 心脏杂音 经皮血氧饱和度 其他先天性畸形,筛查/诊断,临床筛查指标,临床筛查
3、指标,先心病家族史,母女三人同患ASD,病因尚不完全明确 遗传缺陷(染色体异常、单/多基因突变)是重要因素 遗传度为5565 若第一胎患先心病，则第二胎患病的可能性约为2% 若连续两胎先心病，则再生子女患病可能性增至10% 若母亲患先心病，则第二代患先心病的危险性为1,双胞胎兄弟同患TOF,筛查/诊断,临床筛查指标,2. 呼吸急促,心源性 肺源性,呼吸增快为主 鼻扇、三凹征少见,气促 鼻扇 三凹征,明显,筛查/诊断,3. 紫绀, 时间、部位、SaO2 、吸氧反应、,中央型：先心病（右向左分流）、血液病（血红蛋白变性） 周围型：肺炎心衰、休克、DIC 差异型：上肢下肢：TDA+PDA 下肢上肢：
4、CoA+PDA,临床筛查指标,筛查/诊断,临床筛查指标,4. 特殊面容,21-三体综合征,猫叫综合征（小头、圆脸、扁鼻、低耳、 眼距宽、内疵赘皮、上眼皮下斜）,18-三体综合征（小头、小眼、小口、小下颌、唇裂、腭裂、 扁鼻、低耳、眼距宽、内疵赘皮、白内障）,13-三体（小头、小眼球、小颌、 前额缺陷、 唇腭裂、耳畸形）,筛查/诊断,DiGeorge综合征 （眼距宽、人中短、腭弓高、鼻唇裂、低耳）,正常新生儿可出现轻度SM ：生理性、PFO等 PDA、VSD杂音可不典型、不稳定 许多新生儿先心病需在控制心衰后才出现心脏杂音 多数严重复杂型先心病常不伴心脏杂音：如SV、TGA等,PDA杂音变化,临
5、床筛查指标,5. 杂音不典型,筛查/诊断,教学方法,临床筛查指标,6. 经皮血氧饱和度,血氧饱和度(SpO2 ) = (氧含量/氧容量）100% 氧含量：每升血液的实际含氧量 氧容量：每升血液中血红蛋白所能含的最大氧气量 正常值：动脉血氧饱和度(SaO2)：95%98% 静脉血：75% SaO290%，应排除先心病,筛查/诊断,心外畸形有时与CHD同时存在，发生率约 25 手心综合征 ASD/VSD 马凡综合征 主动脉畸形 心脾综合征 复杂CHD,临床筛查指标,7. 其他先天性畸形,筛查/诊断,先心病筛查-诊断-评估体系,临床指标筛查,超声心动图诊断,专科医师评估,三级信息化管理,-中国循证儿
6、科杂志2013，8(5),筛查03岁63 839名，应答率96.9% ； 阳性者736名（1.1%）,734/736名接受UCG检查， 确诊先心病278例(发病率4.4),122/278例接受外科手术，效果理想； 余156例内科治疗、随访中,筛查/诊断,苍白肢软 声音嘶哑 喂养困难 吃奶呛咳 心力衰竭 心源休克,新生儿先心病早期诊断的 其他线索,2015-03-12,18,筛查/诊断,新生儿期 心力衰竭 最常见原因,不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见,（1）新生儿心衰特点,心率不一定快，呼吸不一定促 颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显 左心衰与右心衰不易明确区分，二者常同时存在 容
7、易出现周围循环衰竭征象,先心病,筛查/诊断,1）提示心衰 具备以下三项者考虑心衰 心动过速160次/分 呼吸急促60次/分 心脏扩大X线(C/T0.6 )及超声心动图检查 两肺底部出现不固定湿罗音，X线肺血增多、斑片模糊阴影， 有时可见叶间积液 现象 2）确诊心衰 具备上三项加下任一项，或上二项加下二项可确诊 肝脏肿大3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小 奔马律 明显肺水肿 (急性左心衰竭的表现) 3）严重心衰：出现周围循环衰竭,（2）新生儿心力衰竭的诊断标准,筛查/诊断,辅助检查,胸部X线 心电图 多普勒超声心动图 心导管及心血管造影,2015-03-12,21,筛查/诊断,直接观察心脏解剖
8、畸形: 对单纯左右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可达99% 对包括复杂型在内的先心病 诊断完全符合率79.4 主要诊断符合率99.8 间接分析： 测量心腔，根据血流动力学推测心脏畸形 评价心脏功能 无创、重复性好,多普勒超声心动图,超声心动图是诊断先心病的最佳方法,筛查/诊断,心脏超声测量正常值（简易记忆法）,2015-03-12,23,筛查/诊断,cm 新生儿 1岁 3岁 6岁 9岁 12岁 15岁 LV 2.00.3 2.50.3 3.00.3 3.6 3.9 4.2 4.5 RV (1/31/2)LV AO 0.80.1 1.00.1 1.20.1 1.6 2.0 2.4 2.8
9、 LA 1.3AO IVS 0.25 0.5 0.8 LVPW IVS,1993 . 山东省立医院,有价值的特殊线影像 靴形心：TOF “8”字形心：TAPVD（心上型） 卵圆形心：TGA 球形心（右房扩大为主）：Ebsteins畸形 心脏右位：右位心 不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形,胸部X片的诊断价值,筛查/诊断,不能直接显示心脏畸形 只显示肺血多少、心脏外形及其他内脏的位置,有提示诊断价值的特征心电图： 左冠脉畸源：有ST-T改变及/或病理Q波（吃奶或哭闹时） TA、PA、右室发育不良等：青紫 + 电轴左偏 单心室：V1V6导联QRS波形一致,心电图的诊断价值,筛查/诊断,心电
10、图不能直接诊断先心病解剖畸形,心导管及心血管造影,有创检查方法 复杂型CHD术前获取全面的解剖和生理资料 TGA或PA合并完整的IVS等严重青紫型先心病， 在新生儿早期行房间隔造口术等介入导管治疗,2015-03-12,26,筛查/诊断,鉴别诊断,新生儿持续肺动脉高压（PPHN） 肺源性疾病：严重肺部疾患或先天性呼吸道发育畸形 如肺不张、气胸、膈疝等,2015-03-12,27,筛查/诊断,发生率：16.8 /1000 1020%死亡率（国外）,PPHN,肺血管张力、反应性或/和结构的改变 生后右心和肺动脉压力不能降低 血流从动脉导管或/和卵圆孔的R-L分流引起严重的低氧 其他常见的、需进行监
11、护治疗的疾病，如RDS、MAS等,2015-03-12,28,筛查/诊断,在适当通气情况下，新生儿早期仍出现： 严重发绀、低氧血症 胸片病变与低氧程度不平行 除外气胸及紫绀型CHD,2015-03-12,29,筛查/诊断,PPHN,考虑PPHN,诊断试验 高氧试验：,头罩或面罩吸氧（100%）510min 提示存在心脏/大血管水平RL分流,缺氧无改善,超声鉴别,（一）急危重症监护 - NICU,新生儿先心病内科治疗,温度及环境：置红外线床或监护暖箱中 心电、呼吸、血压、动脉血气、SaO2监测 供氧：鼻导管或nCPAP供氧（PDA依赖者慎用！) 液体管理，纠正水电解质及代谢紊乱 保证热量供应，必
12、要时肠道外营养,诊断不明确时 青紫者勿随便吸氧！ 心衰者勿随便应用洋地黄！,2015-03-12,30,治疗,（二）合并心力衰竭治疗,一般治疗,体位：打开气道，半卧位，合理供氧 镇痛镇静：芬太尼，适用于伴有PH的CHD患儿，0.51.0g/(kg.h)最大量24g/(kg.h)，新生儿38g/(kg.h) 充足热卡：150160kcal/kg.d，可经口喂养、间断/持续鼻饲 必要时辅以静脉营养,2015-03-12,31,治疗,卡托普利，0.56mg/(kg.d), 分14次口服 依那普利， 0.1mg/(kg.次), 每日12次口服,（二）合并心力衰竭治疗,药物治疗：三大类,强心剂（速效）
13、利尿剂 减轻后负荷：ACEI（增加心排血量而不增加心肌耗氧量）,2015-03-12,32,治疗,口服 饱和量g/kg 维持量g/kg.d 早产儿 20 5 新生儿 30 8 2y 4050 1012 2y 3040 810,注：维持量是饱和量的1/4并分两次，静脉剂量是口服剂量的3/4,负荷量1218h内给予，35d达稳态血药浓度；不予负荷量时，58d达稳态,强心剂1洋地黄,西地兰：iv；饱和量20g/kg, -，维持量1/101/8. q12h 地高辛,2015-03-12,33,治疗,（二）合并心力衰竭治疗,药 物 静点剂量g/(kg.min) 副作用 肾上腺素 0.11 高血压、心律失
14、常 异丙肾上腺素 0.10.5 舒张外周和肺血管 多巴酚丁胺 28 较多巴胺少引起心动过速 多巴胺 510 心动过速、心律失常,起效快，作用时间短，增强心肌收缩力、舒张血管,2015-03-12,34,治疗,（二）合并心力衰竭治疗,强心剂2儿茶酚胺类,强心剂3磷酸二酯酶抑制剂（米力农）,经典非强心苷类正性肌力药物 高效、低毒的第二代双吡啶酮类正性肌力药物 具有选择性抑制磷酸二酯酶的作用 血管扩张效应，介于硝普钠和多巴酚丁胺之间 利尿作用，增加肾小球率过滤 增加肾脏血流，抑制RAAS活性,2015-03-12,35,治疗,（二）合并心力衰竭治疗,米力农作用特点,婴幼儿负荷量：5075g/kg,
15、iv, 1560 min 维持剂量：0.375 0.75g/kg.min 常用维持剂量：0.5g/kg/min,36,治疗,2增：同时增强心脏收缩功能、舒张功能 2不增：不增加心率、心肌耗氧量 2降：降低肺循环阻力、外周血管阻力 2优：对肺循环选择性更好、改善神经内分泌功能,米力农儿童用法用量,Marcia L. Buck, Pharm.D. The Use of Milrinone in Infants and Children Pediatr Pharm. 2003;9(2),立即胸膝屈曲位 吸氧 吗啡：0.10.2mg/kg，ih，抑制呼吸中枢、缓解过度呼吸 心得安：0. 10.2mg/
16、kg, iv，减慢心率、逆转缺氧发作 5SB：12ml/kg，iv，减轻酸中毒对呼吸中枢兴奋作用 氯胺酮：13mg/kg ，iv，镇静并增加体循环阻力 禁用洋地黄类增强心肌收缩力的药物,2015-03-12,37,治疗,（三）紫绀型先心病缺氧发作的紧急处理,（四）降低肺动脉高压,高氧高通气：重要的治疗手段之一 非选择性肺血管扩张剂 MgSO4(25%)： 负荷量：200mg/kg (0.8ml/kg)，ivgtt 20min 维持量：20150mg/kg.h (0.080.6ml/kg.h) ，13d 监测：血压、血钙 iNO: 20ppm始，424h应用5ppm，然后以1ppm递减，直至1p
17、pm 体外膜肺(ECMO): 疗效良好，需特殊设备条件,2015-03-12,38,治疗,（四）降低肺动脉高压选择性肺血管扩张剂,内皮素受体拮抗剂：波生坦(全可利), 1mg/kg.次， bid 磷酸二酯酶抑制剂：西地那非(万艾可), 0.31mg/kg.次，q6h 磷酸二酯酶抑制剂：米力农 0.50.75g/(kg.min) 前列环素类似物：吸入型伊洛前列素(万他维), 25ng/kg.min，日69次,2015-03-12,39,治疗,靶向治疗,（五）药物控制动脉导管闭合与开放,胎龄越小 ，氧气的收缩作用越小 对PGE2扩张作用越敏感,影响导管收缩和舒张的因素,收缩：PaO2、乙酰胆碱 扩
18、张：PGE1和PGE2、前列环素,2015-03-12,40,治疗,PDA的预防性药物关闭,关闭时间： 功能性：正常足月生后1015h ，最晚72h 解剖性：生后23w， PDA发生相关因素： 早产儿：发病率20；与胎龄呈负相关 胎龄30w,约30%；胎龄28w,约60%； 疾病：感染、NRDS 液体量过多：特别是生后3d内 缺氧环境：高原:平原 = 30:1 复杂CHD的一部分,治疗,（1）吲哚美辛（消炎痛） 对环氧化酶-1和环氧化酶-2均有抑制作用 有效率： 66% 98% 副作用：胃肠道出血穿孔、肾功损害、低钠血症等； 长疗程（4剂）易诱发NEC,药物关闭：非限制性环氧化酶（PGE合成酶
19、）抑制剂,（2）布洛芬 主要抑制环氧化酶-2 有效率：95% 副作用：对器官血流影响小、肾脏副作用,PDA的药物关闭,治疗, 预防性用药： 适应证： BW 7d，或BW1250g：0.2 mg/kg.次 晚期症状出现时：生后710 d有充血性心衰时，予0.2 mg/kg.次,吲哚美辛（消炎痛）,2015-03-12,43,治疗,布洛芬,治疗： iv，10mg/kg，qd，连用3d 预防：iv，生后24hr内起用 口服,鼻饲：10mg/kg，qd，连用3d PDA关闭率95.5 无出血倾向、肾功能好 需大规模对照研究,2015-03-12,44,治疗,有学者提出: PDA是早产儿生理状态，自发关
20、闭率高（生后7d可达80%） 目前尚缺乏,PDA治疗争议,血流动力学显著PDA的标准化评估 药物关闭的副反应评估 手术治疗的潜在风险评估,早产儿PDA，治疗还是不治疗 ？ 尚无定论,治疗,药物控制导管开放,肺循环依赖动脉导管供血的先心病 体循环依赖动脉导管供血的先心病,导管的开放是患儿赖以生存的生命通道！,2015-03-12,46,治疗,适应证,肺循环依赖动脉导管供血的先心病,肺动脉闭锁伴室间隔完整（PA/IVS） 极重型法洛四联症（TOF） 重症肺动脉狭窄（PS） 三尖瓣闭锁（TA） Ebstein畸形（Ebstein anomaly） 完全肺静脉异位引流（TAPVD）,2015-03-1
21、2,47,治疗,体循环依赖动脉导管供血的先心病,左心发育不良综合征（ HLH） 主动脉弓离断 （IAA） 重症主动脉缩窄（CoA） 重症主动脉瓣狭窄（ AS）,2015-03-12,48,治疗,血管舒张药，血小板聚集抑制剂 青紫者用药30min内PaO2改善最明显 非青紫者常在1.53hr改善明显 0.010.1g/kg/min，以最低剂量维持3ng/kg.min(55/kg) 不良反应： 惊厥、抖动、T、低钙、呼吸暂停、PLT、BP 禁忌：出血倾向者慎用,10g/支，55/kg（h）入,开放导管前列腺素E（保达新、凯时）,2015-03-12,49,治疗,新生儿期介入治疗,重度肺动脉瓣狭窄
22、重度主动脉瓣狭窄 主动脉缩窄等,治疗,球囊房间隔造口术：TGA、PA伴室隔完整 经皮球囊瓣膜(或血管)成形术：, 复杂型先心病：多数可于新生儿期早做手术， 如严重右室梗阻型先心病可行体循环分流术、 人造血管搭桥术或右室流出道扩大成形术等 左-右分流先心病：大多新生儿期先药物治疗，临床观察数月或数年（部分可自行愈合）， 无效后再行根治术；定期随访最重要,外科手术,治疗,应注意： 复杂先心病，手术虽可纠正畸形，但术后心功能不一定正常 新生儿期纠正复杂或多发畸形，手术难度大，风险高,外科手术,治疗,结 语,危重先心病是导致新生儿死亡的重要原因 新生儿先心病的诊断和治疗已经取得长足进展 新生儿先心病早期诊断和干预对改善预后至关重要,2015-03-12,53,