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1、肺动脉口狭窄（pulmonary stenosis,PS）是指从右室流出道到肺动脉分支之间的任何梗阻，包括肺动脉瓣狭窄、漏斗部（即右室流出道）或肺动脉主干及其分支狭窄，约占先天性心脏病的12% 18% ，其中室间隔完整的肺动脉瓣狭窄是肺动脉口狭窄中最常见的类型，约占90% 。,病理与临床,病理解剖 肺动脉瓣狭窄常见为三个瓣叶交界粘连融合，少数为单瓣或二瓣化畸形，瓣膜开放时呈穹窿状向肺动脉突出，造成瓣口狭窄；,瓣膜型肺动脉口狭窄示意图,右室漏斗部狭窄分为隔膜型狭窄（右室流出道有隔膜样）和肌性肥厚型狭窄，肌性肥厚型狭窄较常见，右室室上嵴、隔束、壁束异常肥厚；,漏斗部狭窄型肺动脉口狭窄示意图,肺动脉
2、狭窄指从肺动脉瓣到肺小动脉之间的部位有狭窄。,肺动脉瓣膜、瓣上狭窄示意图, 除肺动脉瓣狭窄可以单独存在外，漏斗部狭窄和肺动脉狭窄通常与其它畸形合并存在。,临床症状 临床症状与肺动脉口狭窄程度有关，重者可出现右心功能不全表现。典型体征在胸骨左缘第二肋间听诊有三级以上粗糙收缩期杂音。血流动力学表现为肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心压力增高，右心室压力负荷增大，右房、右室增大，右室壁代偿性肥厚。,超声表现,左室长轴切面和四腔心切面显示右房、右室比例增大，右室壁有不同程度增厚，厚径大于5mm。 肺动脉瓣狭窄表现 在右室流出道、肺动脉长轴切面显示肺动脉瓣不同程度增厚，回声增强，收缩期瓣叶开放受限向肺动脉
3、腔内膨出。M型肺动脉瓣曲线显示a波加深，大于5mm。 漏斗部狭窄表现 右室流出道切面显示右室流出道壁束及隔束均明显增厚，局部狭窄。 肺动脉狭窄表现 肺动脉长轴切面显示肺动脉主干细小，远端可有狭窄后扩张。或伴有左右肺动脉分支狭窄、缺如。 多普勒超声特征 CDFI显示右室流出道或肺动脉内五彩镶嵌湍流信号，频谱多普勒记录到高速收缩期射流，流速2.0m/s。,肺动脉狭窄,肺动脉瓣彩色血流,鉴别诊断,动脉导管未闭 动脉导管未闭CDFI可表现为肺动脉内五彩镶嵌湍流信号，但湍流来源于肺动脉远端有助于鉴别。 引起肺动脉收缩期血流速度增快的疾病 房间隔缺损患者，由于心房分流，右室流入、流出血量增加，肺动脉口相对
4、狭窄，肺动脉血流速度增快，少数可大于2/0m/s，根据房间隔中断二维超声表现有助于鉴别。干下型室缺口紧邻肺动脉瓣，CDFI分流可延及肺动脉，引起肺动脉收缩期血流速度增快，但根据二维超声及湍流的起始部位有助于鉴别。,临床价值,超声对肺动脉口狭窄作出定性诊断，但由于右室流出道、肺动脉位于声场的近场，图像显示可能不清晰，会影响测量数据的准确性，胸骨上窝切面有助于观察肺动脉远端及分支情况。,主动脉狭窄,先天性主动脉狭窄（aortic stenosis，AS）是指从左室流出道至升主动脉之间任何部位出现的梗阻约占先天性心脏病的3% 6%。先天性主动脉瓣狭窄是 其中最常见的畸形,病理与临床,根据梗阻的不同，
5、病理上可分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄。主动脉瓣狭窄多分为二叶瓣畸形，其次为三叶瓣、单瓣、四叶瓣、瓣膜增厚、瓣口狭窄；主动脉瓣下狭窄多为主动脉瓣下室间隔突向左室流出道的模性狭窄或肌性狭窄；主动脉瓣上狭窄位于主动脉嵴部（即主动脉窦与升主动脉结合部）。,该畸形的基本血流动力学变化是左心室和主动脉之间存在压差，导致左心室排血受阻，为了维持正常心排出量，左心室需增加收缩力，造成心肌肥厚，心肌耗氧量增加，冠状动脉供血相对不足，临床上可出现心、脑血管供血不足表现。,超声表现,主动脉狭窄 瓣膜增厚，回声增强，瓣叶开放受限，向主动脉腔膨出。 瓣叶数异常，多为二叶瓣畸形。经食管超声有助于确诊瓣
6、叶数，可合并瓣叶关闭不全。 室间隔和左室后壁对称性肥厚，厚度大于11mm 多普勒超声表现：在主动脉口及升主动脉内CDFI呈五彩镶嵌状，频谱多普勒记录到高速收缩期射流，当合并主动脉瓣关闭不全时左室流出道记录到舒张期湍流。,经食管超声显示主动脉瓣呈二叶式，增厚、开放,主动脉瓣下狭窄 膜型狭窄：在主动脉瓣下1cm左右处有隔膜样回声，呈圆顶状，突向左室流出道，一端与室间隔相连，另一端游离或附着在主动脉根部。 肌型狭窄：主动脉瓣下的左室流出道前缘有弓状向心突起的增厚回声。 左室壁弥漫性对称性肥厚 多普勒超声表现：左室流出道狭窄部及远侧CDFI呈五彩镶嵌状，频谱多普勒超声呈收缩期湍流频谱，流速达150cm
7、/s以上。,主动脉瓣下膜型狭窄,主动脉瓣上狭窄 在主动脉瓣上有两条孤立的线状回声，分别自主动脉前后壁向官腔突起。 升主动脉起始部局部管壁增厚，向腔内突出 升主动脉细小。 左室壁对称性肥厚。 多普勒超声表现：狭窄部及远端CDFI呈五彩镶嵌状，频谱多普勒呈收缩期射流。,主动脉嵴部狭窄,鉴别诊断,主动脉瓣狭窄可引起左室壁显著肥厚，需要注意与肥厚型心肌病鉴别：主动瓣下狭窄常合并在室间隔缺损，检查时需要注意室间隔右室面是否存在分流信号有助于鉴别。经胸超声对主动脉瓣叶数目的判断有时存在困难，经食管超声可以清晰的显示主动脉瓣叶数目及开口情况，有助于诊断。,临床价值,超声可以对主动脉口不同部位的狭窄作出准确诊断，流速越高、压差越大表示狭窄程度越重。,