最新肾小疾病-PPT文档.ppt

《最新肾小疾病-PPT文档.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《最新肾小疾病-PPT文档.ppt（76页珍藏版）》请在三一文库上搜索。

1、讲授目的和要求,1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点 2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制,概 述,肾小球疾病是指一组有相似临床表现，如血尿和（或）蛋白尿，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。,肾小球疾病分类,病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型,临床分型,急性肾小球肾炎 AGN 急进性肾小球肾炎 RPGN 慢性肾小球肾炎 CGN 无症状性血尿或（和）蛋白尿 肾病综合征 NS,原发性肾小球疾病的病理分型：WHO1995,一、轻微病变性肾小球肾炎 二、局灶性节段性病变 三、弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性

2、肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体和坏死性肾小球肾炎,增生性肾炎,病因与发病机制 （etiology and pathogenesis）,多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用,病因？,临床表现 （clinical feature）,浮肿（眼睑、四肢） 血尿（肉眼、镜下） 蛋白尿 高血压 肾功能异常,蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过 150mg/d 3.5g/d,肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）,分子屏障：肾小球滤过屏障,电荷屏障：1上皮细胞

3、 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质,血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿 血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线,水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留,高血压 hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 原因： 钠、水潴留 肾素分泌增多：肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）,肾功能损害： 急性及慢性肾功能衰竭,急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis),急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能

4、损害 链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后,常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后,病因与发病机制,机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞 浸润作用 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎,左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积,急性肾炎见中性粒细胞浸润,IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,临床表现,1. 儿童多见，男女 2. 有前驱感染史（于发病前13W，平均10天） 3. 尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型,4. 水肿 （下行性） 5. 高血压 占

5、80%，少数高血压脑病、心衰 6. 肾功能异常 （一过性） 7. 免疫学异常 ASO，C3 （8W内恢复），冷球蛋白（）,诊断标准,1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能 2. C3 （8W内恢复） 3. 多于12M内全面好转 4. 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎,治 疗,1. 一般治疗：卧床、饮食 2. 治疗感染灶，清除病灶 3. 对症治疗：利尿剂、透析、降压 4. 一般不主张用激素和细胞毒药物,预 后,多数病人预后良好，呈自限性 14W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正常,急进性肾小球肾炎,Rapidly progressive glomer

6、ulonephritis,RPGN 肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起 起病急骤,病情发展迅速 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）,病因与发病机制,原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化),免疫病理分型,型：抗GBM型肾小球肾炎 型：免疫复合物型 型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害 型:型+ANCA 型:型 ANCA(-),病 理,1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化,E

7、 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260,3.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,4.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管

8、丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000,新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩,临床表现,前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现 、型中青年多见 型中老年男性多见 型患者常有肾病综合征表现,抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大,实验室检查,诊断标准,1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理 2.分型 型 抗GBM抗体（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型中25

9、%50% ANCA （） 3.双肾增大,急性肾小球坏死（ATN） 急性过敏性间质性肾炎（AIN） 梗阻性肾病 继发性急进性肾炎 其他肾小球疾病,鉴别诊断,治 疗,（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用 （当Scr530mol/L） 方法 每日或隔日一次1014天（每次置换血浆24L） 抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴,（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺 （剂量、用法、注意事项） （三）对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植（病情稳定612M或抗GBM抗体转阴）,预 后,依免疫病理： 型型型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄,1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不

10、全为临床特征 2. 病程长 缓慢 持续进展,慢性肾小球肾炎,病因与发病机制,病因：绝大多数病因不清，由多种病因、不同病理类型的原发性肾小球疾病发展而来，仅少数由急性肾炎所致。 发病机制：主要为免疫介导的炎症，其慢性化进程则与高血压、大量蛋白尿、高血脂等非免疫因素有关。 其急性加重与相关诱发因素有关：劳累、感染、不合理用药等,病 理,多种病理类型 系膜增生性（IgA及非IgA） 系膜毛细血管性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 最终转化成硬化性肾小球肾炎,临床表现,大体特征 以青中年多见，男性为主 多起病缓慢、隐袭、时轻时重，反复发作。 多因感染、过度疲劳、用药不当等因素而诱发,临床表现,具体表现

11、 早期可有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差 水肿：可有可无，一般不重。 血压：可正常或轻度升高。 尿检：pro13g/d，BLD(+)，可见管型。 肾功能：正常或轻度受损。 总之，慢性肾炎表现呈多样性，个体间差异较大，故要特别注意因某一表现突出，而易造成误诊。,尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等 肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化,实验室检查,诊断标准,尿化验异常，水肿及高血压病史达三月以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎,1.继发性肾炎（SLE） 2.遗传性肾炎 如Alport综合征 3.原发性高血压肾损害（病史、肾小管功能、靶器官损害） 4.感染

12、后急性肾炎 5.慢性肾盂肾炎,鉴别诊断,治 疗,目标：应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主，采取综合治疗措施。 不应以消除红细胞或轻微蛋白尿为目标。,1. 限制食物中蛋白及磷入量（0.6g/Kg.d）,2、积极控制高血压： 原则 1、理想水平 尿蛋白1g/d，Bp125/75mmHg 尿蛋白1g/d，Bp130/80mmHg 2、选择能延缓肾功能恶化、具有肾保护的药物，如ACEICCB等。 3、 ACEIARBCCB利尿剂,3.应用血小板解聚药 4.糖皮质激素和细胞毒药物 根据病因、病理类型、尿蛋白、肾功能等决定 5.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除

13、体内毒素） 6.避免加重肾损害的因素,概述 1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿 2 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等 临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害,隐匿性肾炎 （latent glomerulonephritis）,1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状 2.排除生理性、继发性、遗传性,诊断标准,1. 大量血尿所造成的假性蛋白尿 2. 排除假性血尿 3. 其他继发性、遗传性肾脏疾病 4. 生理性蛋白尿 5. 尿路结石，感染，肿瘤,鉴别诊断,治 疗,1.定期观察，若病情加重立即肾活检 2.避免感染、过劳和肾毒药物,肾病综合征,见第五篇 第四章 肾病综合征,

14、IgA肾病,IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因,发病机制,多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关 病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润 细胞免疫具有一定作用,病 理,主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积,轻微病变性IgA肾病,局灶增生性IgA肾病,系膜增生性IgA肾病,IgA在系膜区沉积,电子致密物沉积在系膜区,临床表现,前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），血清IgA增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，腰痛或腹痛，以上存在常提示IgAN可能,诊断标准,肾活检免疫病理 排除肝硬化，紫癜肾，LN等继发性,治疗和预后,根据不同的临床、病理综合给予治疗 1.单纯血尿和（或）蛋白尿 2.大量蛋白尿或肾病综合征 3.急进性肾小球肾炎 4.慢性肾小球肾炎,复习思考题,1.原发性肾小球疾病的病理类型及临床表现 2.肾病综合征的病理、临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗 3.IgA肾病的临床表现及诊断,